(二)分类

(二)分类

癫痫的分类应根据采集临床资料的完整程度尽可能对发作类型、癫痫类型和癫痫综合征3级水平及其对应的具体病因和共患病进行诊断。

1.发作类型

明确癫痫发作诊断并排除非癫痫发作事件后,癫痫分类框架的第一级诊断就是发作类型分类。首先,将发作类型分为局灶性、全面性和未知起始发作。其次,在局灶起始分类中,根据知觉受损与否分为局灶知觉清醒或损害性发作;若不能判断当时的知觉或意识状态,可直接诊断局灶运动或非运动性发作;若临床资料完整,可诊断为局灶知觉强直或自主神经性发作;若局灶运动或感觉扩展至双侧运动发作,称为局灶至双侧运动发作,如局灶感觉性发作伴右上肢阵挛活动。全面性发作一般伴有知觉损害,故仅分为运动与非运动2类,如全面性强直-阵挛发作与失神发作。未知起始发作因资料信息不充分或暂时归类分为运动(痫性痉挛)、非运动(活动中止)和未能分类。

(1)局灶性发作还可根据发作起始阶段有无运动体征,结合是否伴知觉保存或损害特征进一步分类。例如,局灶知觉损害性自动症发作。发作类型应根据最早期优势运动或非运动起始症状来决定,任何局灶性发作伴显著知觉损害可确定为局灶性知觉损害发作。以发作起始的分类基于解剖基础,而据知觉水平的分类需要以观察行为变化为基础。

局灶知觉清醒发作指癫痫发作过程中即使无动作表现,患者也知晓其自身和环境情况。发作过程中任何时候伴知觉损害称为局灶性知觉损害发作。局灶性知觉清醒或损害发作可进一步分为运动与非运动起始发作,反映发作中完整的体征和症状;如果患者的知觉状态不确定,也可直接根据运动与非运动起始进行分类,如运动过度发作。发作分类应取决于最早期的突出表现,除非局灶性活动中止发作是整个发作活动停止过程中的突出表现,才能诊断局灶性非运动发作。失张力发作与痫性痉挛的知觉情况通常不容易判断。认知性发作指语言损害(发作性失语)或其他认知范围异常或阳性症状,如陌生感、似曾相识,幻觉、错觉或感觉扭曲。情绪性发作包括焦虑、恐惧、欣快及其他情绪变化或出现没有主观情感的假象。不典型失神发作表现为缓慢起始和中止的凝视或愣神,伴显著变化的不典型慢波及广泛性棘-慢波脑电图。知觉水平通常不容易具体确定,当信息不充分或不能确定其他分类时,这类发作可命名为未能分类。

(2)全面性发作分为运动与非运动(失神)发作。进一步分类包括肌阵挛-失张力发作、少年肌阵挛癫痫中的肌阵挛-强直-阵挛发作、肌阵挛-失神癫痫和失神发作伴眼睑肌阵挛,这些全面性发作表现可以不对称。

2.癫痫类型(https://www.daowen.com)

癫痫分类的第2层面就是癫痫类型,包括全面性癫痫、局灶性癫痫、全面性合并局灶性癫痫,以及未知病因型癫痫。

许多癫痫患者都可表现出多种发作类型,如全面性癫痫患者可表现出失神、肌阵挛、失张力、强直及强直-阵挛性发作,其发作间期脑电图检查显示广泛性棘-慢波放电。但对于全面性强直-阵挛发作而脑电图正常的患者应该十分谨慎。这于这种情况,应该进一步寻找其他依据,如肌阵挛发作或相关家族史。

局灶性癫痫包括单一局灶、多灶性或一侧半球受累的发作性疾病。发作类型范围包括局灶知觉性发作、局灶知觉损害性发作、局灶运动性发作、局灶非运动性发作和局灶扩布至双侧强直-阵挛性发作。若发作间期脑电图检查显示典型局灶性放电,诊断局灶性癫痫应依据发作表现和发作期脑电图检查异常发现及演变。

局灶合并全面性癫痫是因某些患者具有全面性和局灶性2种发作形式而确立的一种新癫痫类型,其诊断取决于临床基本症状(局灶性和全面性发作或两者演变)及相关脑电图检查发现。因此,发作期脑电图检查描记有积极帮助,但不是基本条件。发作间期脑电图检查可能同时显示广泛性与局灶性棘波放电,但痫性活动并非诊断所必需,这2种发作类型常见于Dravet综合征和Lennox-Gastaut综合征。如果不能确定癫痫综合征的诊断,癫痫类型就是最终诊断。

3.癫痫综合征

癫痫综合征诊断是癫痫分类的第3层面。癫痫综合征指一组包括发作类型、脑电图检查和影像学检查特征倾向出现在同一个体的疾病,通常具有年龄依赖性特征,如起病和病情缓解的年龄、发作诱因、昼夜变化及预后,并且独有的共患病,如认知、精神行为异常,以及相应脑电图和影像学特别发现,还有相关病因、预后和治疗内容。