急性加重期治疗

静脉注射免疫球蛋白与血浆置换主要用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的延髓性麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗，可使绝大部分患者的病情得到快速缓解。为达到持续缓解，可同时启动免疫抑制治疗（非激素类免疫抑制剂），因激素早期可一过性加重病情，甚至诱发肌无力危象，于静脉注射免疫球蛋白与血浆置换使用后症状稳定时添加激素治疗。静脉注射免疫球蛋白多于使用后5～10天起效，作用可持续2个月左右。在稳定的中、重度重症肌无力患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。

1.静脉注射免疫球蛋白使用方法

按体重400mg/（kg·d）静脉注射5天，不良反应包括头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等，伴有肾功能损害的患者禁用。(https://www.daowen.com)

2.血浆置换使用方法

剂量为1.0～1.5倍总血浆容量，在10～14天进行3～6次置换，置换液可用健康人血浆或清蛋白。多于首次或第2次血浆置换后2天左右起效，作用可持续1～2个月。不良反应包括血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的患者慎用血浆置换，宜在感染控制后使用，如血浆置换期间发生感染则要积极控制感染，并根据病情决定是否继续进行血浆置换。

静脉注射免疫球蛋白与血浆置换在严重重症肌无力中的疗效相当，但需注意的是使用静脉注射免疫球蛋白治疗后4周内不建议进行血浆置换，这可能影响静脉注射免疫球蛋白的效果。静脉注射免疫球蛋白在轻型重症肌无力或眼肌型重症肌无力患者中的疗效不确定，对于肌肉特异性受体酪氨酸激酶-重症肌无力，推荐使用血浆置换。此外，静脉注射免疫球蛋白还可用于难治性重症肌无力或者免疫抑制剂治疗有禁忌的重症肌无力患者。