脑发育性静脉畸形
脑发育性静脉畸形（developmental venous malformation，DVA）是脑静脉发育异常所致。病变一般单发。部位以小脑及额叶白质区最常见。
【病因】
DVA为胚胎时期髓静脉发育异常所致。
【病理】
病理学上脑白质内引流静脉迂曲、扩张，其可向浅静脉或深静脉引流，而呈放射状分布。常见的有粗大静脉与之相连，并引流至室管膜静脉或脑浅部的静脉。
【临床表现】
本病无任何症状，多为其他原因行MR检查、CT增强扫描或血管造影时偶然发现。少数因继发而出现临床症状就诊，临床表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、耳鸣、共济失调等。
【影像学表现】
（1）CT平扫：一般无异常，偶见线状略高密度、钙化或出血。增强扫描可见点状、线条状、星状强化及粗大引流静脉。动态增强呈明显强化，CT灌注成像病变的血流量、血容量均增高，表面通透性增大。(https://www.daowen.com)
（2）MRI表现：DVA见于脑实质任何部位，特征为脑白质区（额叶及小脑多见）的静脉扩张，为多个细小扩张的髓静脉汇聚，形成海蛇头状或星芒状、毛刷状。大的引流静脉向静脉窦、室管膜下静脉或脑浅静脉引流。T1WI上病变较小难以显示，较大时可见流空信号甚至可见不同时期出血信号。T2*WI及SWI对本病敏感，可显示其特征性的海蛇头状扩张髓静脉及引流静脉（图4-14）。合并出血可有相应时期出血信号。增强扫描可见星状及条状强化血管影，粗大引流静脉与室管膜静脉或静脉窦相连。MRV有时见海蛇头状异常血管及引流静脉，以动态增强MRV显示最佳。
图4-14 脑发育性静脉畸形
A—增强，右侧顶叶病灶呈星芒状强化（箭头）；B—SWI，右额叶病灶呈星芒状低信号（箭头）。
【鉴别诊断】
脑发育性静脉畸形应与其他脑血管畸形鉴别（表4-1）。
表4-1 脑发育性静脉畸形与其他脑血管畸形的鉴别要点
