颅内硬膜动静脉瘘
颅内硬膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是指动静脉之间不经过毛细血管而直接接通，其供血可来自颈内动脉、颈外动脉或椎动脉系统。主要有两种类型：颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）和其他部位的硬膜动静脉瘘。由于受传统命名习惯的影响，DAVF多指颈动脉海绵窦瘘外的其他部位的硬膜动静脉瘘（为单独描述CCF，本书也采用这一方式加以区分）。
（一）颈动脉海绵窦瘘
颈动脉海绵窦瘘（carotid cavemous fistula，CCF）是指海绵窦段的颈内动脉主干或分支发生破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通。
【病因】
（1）外伤：①颅底骨折，骨折碎片刺破海绵窦内的颈内动脉（ICA）或其分支。②直接撕伤海绵窦段ICA或形成动脉瘤。当颅内压剧烈升高，使颈内动脉ICA海绵窦段及其分支破裂。
（2）自发性：常有ICA壁中层的病变（如ICA海绵窦段动脉瘤、肌纤维发育不良、Ehler-Danlos综合征等），并引起二者间形成异常沟通。
（3）先天性：颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形。
【分类】
（1）按病因分类可分为：外伤性、自发性和先天性。
（2）按瘘口处的血流动力学特点可分为：高流量和低流量。
（3）按供血动脉的类型可分为：
①直接型：颈内动脉主干破裂所致。
②间接型：ICA或颈外动脉（ECA）的硬脑膜支破裂所致。
【临床表现】
搏动性突眼、球结膜水肿和结膜动脉硬化是最常见的表现。此外，还有眼或颅内杂音、眼压增高、眼眶或眶后疼痛及视力下降、眼动障碍及复视、瞳孔扩大、致命性鼻出血（当CCF同时伴有假性动脉瘤侵蚀并破入蝶窦或筛窦时，可发生严重的鼻出血）等。间接型CCF多较直接型起病缓慢，表现温和。
CCF的5个引流途径及对应的临床表现：
（1）向前→眼静脉→突眼、球结膜充血。
（2）向后→岩上窦和岩下窦，有时会向小脑表面引流→脑干充血、水肿。
（3）向上→侧裂静脉→皮层表面或深部引流→颅内压增高、颅内出血。
（4）向下→翼丛。
（5）向对侧→对侧海绵窦→对侧突眼等症状。
【影像学表现】
（1）超声表现：位于上直肌与视神经之间的眼上静脉扩张，呈圆形或管状低回声，自鼻上向眶上裂方向延伸，严重时可扩张10mm以上。探头压迫可见扩张的血管明显搏动，而压迫同侧颈内动脉可见搏动消失。部分病例可同时显示眼下静脉扩张、眼外肌增厚、视神经增粗及少见的脉络膜脱离。CDFI表现：眼上静脉扩张并呈搏动性五彩血流，呈动脉化频谱。
（2）CT表现：眼上静脉和眼外肌增粗。有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，动脉期强化，强化病变显示更加清晰（图4-15）。
（3）MRI表现：增粗的眼上静脉于T1WI和T2WI呈流空的无信号影，增强扫描血管强化（图4-15）。
（4）DSA表现：DSA是诊断CCF的金标准。可显示ICA与海绵窦间的短路、位置和大小，进一步压迫健侧颈内动脉有助于瘘口的发现。DSA的价值在于：
①了解瘘口。
②了解盗血情况：由于大量的动脉血经瘘口流入海绵窦，瘘口的ICA充盈不良（“不全偷流”），甚至完全不能充盈（“全偷流”）。
③了解脑循环代偿情况：行健侧颈动脉及椎动脉造影时，可通过压迫患侧颈动脉，以了解前、后交通动脉及患侧大脑半球的侧支循环情况。
④了解静脉引流的方向：有无ECA供血，有无合并假性动脉瘤及其他变异情况。
图4-15 右侧颈动脉海绵窦瘘
A—CT增强，动脉期右侧颈内动脉海绵窦段见对比剂外溢（箭头）；B—MR增强，右侧眼上静脉增粗、强化（箭头）。
（二）硬脑膜动静脉瘘
硬脑膜动静脉窦（dural arteriovenous fistula，DAVF）：是指发生在硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦的病理性动静脉直接相通，并通过异常短路将动脉血引流入邻近硬脑膜静脉。DAVF又称硬脑膜动静脉畸形、硬膜动-静脉异常（arteriovenous anomalies）。
DAVF自硬脑膜的瘘口处将动脉血引流至脑膜的静脉窦，造成静脉窦内涡流和高压，并引起邻近的桥静脉反流；也可不经过静脉窦，直接经瘘口将动脉血引向皮层或深部静脉，造成脑静脉内的压力增高，静脉回流障碍，血管迂曲扩张，甚至破裂出血。
任何年龄段均可发病，但以40～60岁最多。横窦区DAVF以女性居多；前颅窝底DAVF以男性居多；其他部位DAVF男女比例接近。
【病因】
目前，病因尚不清楚。早期多认为其是一种先天性疾病，目前多认为是一种动态病理过程的获得性病变。可能的病因包括：①血栓症和血栓静脉炎。②颅脑损伤和开颅手术损伤。③静脉窦炎和颅内感染。④高凝状态（如妊娠、口服避孕药）。⑤先天性解剖变异及Osler-Weber-Rendu病。
【解剖学基础】(https://www.daowen.com)
（1）DAVF的部位
DAVF的部位一定程度上决定了它的临床症状和体征，也影响了自然病程。DAVF可发生在硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦和海绵窦最多见。
（2）供血动脉
①前颅窝的DAVF：脑膜中动脉、眼动脉分支筛前动脉→上矢状窦。
②中颅窝的DAVF：脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉或脑膜垂体干前侧支→海绵窦。
③横窦或乙状窦附近DAVF：脑膜垂体干、椎动脉脑膜支、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉、枕动脉及大脑后动脉脑膜支→横窦、乙状窦。
（3）静脉引流
①前下组：颅底静脉窦（海绵窦、岩上窦、岩下窦和蝶顶窦）。
②后上组：上矢状窦、横窦和乙状窦。
【病理生理】
（1）血流速度增快和静脉（窦）高压，皮层静脉回流受阻，脑组织内静脉淤血。
（2）脑脊液吸收障碍：主要由于上矢状窦高压和曾经出现的蛛网膜下腔出血所引起。
（3）静脉扩张占位效应。
（4）盗血：供血动脉的灌注压下降，导致该供血区脑组织缺血、缺氧，而产生神经功能障碍。
【分型】
（1）根据瘘口所在位置分为：后颅窝DAVF、前颅底DAVF、中颅底DAVF、海绵窦DAVF。
（2）根据受累范围分类
①单纯DAVF：仅限于硬脑膜。
②混合DAVF：除硬脑膜外同时累及头皮和颅骨。
（3）根据静脉引流方式分为5型
①Ⅰ型：静脉窦顺行引流，无皮质静脉引流。
②Ⅱ型：A.Ⅱa型：静脉窦逆行引流，无皮质静脉引流；B.Ⅱb型：静脉窦顺行引流，有皮质静脉引流；C.Ⅱa+b型：同时存在静脉窦顺行和逆行引流，有皮质静脉引流。
③Ⅲ型：只有皮质静脉逆行引流。
④Ⅳ型：皮质静脉逆行引流伴静脉扩张。
⑤Ⅴ型：向脊髓的髓周静脉引流。
（4）外科硬脑膜动静脉瘘分类法，主要分3组：
①幕上DAVF：颈动脉海绵窦瘘、上矢状窦DAVF、蝶顶窦DAVF、筛窦DAVF。
②小脑幕DAVF：Galen静脉组（type 1）、直窦组（type 2）、窦汇组（type 3）、小脑幕窦组（type 4）、岩上窦组（type 5）、小脑幕切迹组（type 6）。
③幕下DAVF：横窦-乙状窦DAVF、边缘窦DAVF、岩下窦DAVF。
【临床表现】
DAVF的临床表现不一，轻者可无任何症状，重者可出现致死性脑出血。临床表现与瘘口的位置和等级密切相关，常见表现有：搏动性耳鸣、血管杂音、头痛、SAH和神经功能障碍。
【影像学表现】
（1）MRI和CT表现
MRI和CT表现取决于动静脉瘘的位置、形态及严重程度。MRA和CTA能够显示DAVF中的充盈血管、扩张静脉或异常强化的血管（图4-16）。这些血管通常位于颅骨-硬膜复合体内，也可位于蛛网膜下腔内。可能仅表现为簇状流空信号、静脉充盈或眼球突出。也可能因静脉高压而促使脑实质发生异常改变，而形成白质高信号、颅内出血或静脉性梗死。
（2）DSA表现
DSA是诊断DAVF的“金标准”，它能检测出其他检查方法遗漏的小病灶，能够准确识别静脉窦较早的充填或皮质静脉的反流。也可为血管内栓塞治疗提供帮助。
图4-16 硬脑膜动静脉瘘
A—T2WI，双侧大脑半球脑沟内可见增粗流空血管影（箭头）；B—FLAIR，双侧大脑半球脑沟内可见高信号和低信号血管影（箭头）；C～E—增强，双侧大脑半球脑沟内见增粗强化血管影（箭头）。