冠状静脉窦间隔缺损/无顶冠状静脉窦综合征
冠状静脉窦间隔缺损（coronary sinus septal defect，CSSD）又被称为无顶冠状静脉窦综合征，其是一种比较少见的先天性心血管畸形，可单独存在，亦可与其他先心病伴发，常合并左上腔静脉的出现。
【病因】
CSSD是由胚胎发育过程中，左房静脉皱襞形成不完全造成的。冠状静脉窦顶部及相对应的左房后壁即冠状静脉窦间隔部分或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接交通。
由于CSSD的存在，使心房水平存在左向右的分流，进而引起右心前负荷增加，右心增大，肺动脉高压，严重者产生右心衰竭。血流动力学变化还取决于是否合并左上腔静脉、冠状静脉窦开口的情况（扩张、缩窄或闭塞）、心房水平有无交通、左心或右心有无血流梗阻等。
【分型】
根据缺损部位和程度的不同，CSSD可分为3型（图10-2）：
Ⅰ型完全型：冠状静脉窦间隔完全缺如，亦称冠状静脉窦缺失，冠状静脉直接开口于左、右房，在相当于正常冠状静脉窦开口部位有房间隔缺损。(https://www.daowen.com)
Ⅱ型中间部分型：在冠状静脉窦中间段至上游段有一个或几个圆形或椭圆形缺损，导致冠状静脉窦与左房相通，两侧心房经冠状静脉窦相通。此型在CSSD中最多见。
Ⅲ型终端部分型：在邻近冠状静脉窦开口处的间隔缺损，同时与左、右房相通。
图10-2 冠状静脉窦间隔缺损和永存左上腔静脉示意图
A—正常右心房、左心房和冠状静脉窦（CS）关系；B—左上腔静脉（LSVC）经冠状静脉窦进入右心房；C—冠状静脉窦间隔完全缺如（虚线），Ⅰ型；D—冠状静脉窦间隔完全缺如（虚线）合并左上腔静脉引流入左心房，冠状静脉窦型ASD（CS）；E和F—分别为Ⅱ型和Ⅲ型冠状静脉窦间隔缺损（虚线）。
【影像学表现】
超声心动图显示窦壁完全缺失或部分缺失。Ⅰ型窦壁完全缺失；Ⅱ型、Ⅲ型显示冠状静脉窦不同程度增宽并部分窦壁缺失，其缺失可为单发或多发。由于存在左向右分流，导致右心前负荷增加，影像学上可见右心扩大的表现。超声多普勒可见血流信号由左房经冠状静脉窦进入右房。