冠状静脉窦畸形引流

冠状静脉窦畸形引流（coronary sinus malformation drainage，CSMD）为冠状静脉窦房口闭锁，其通过垂直静脉或心小静脉畸形引流，是一种极为罕见的良性畸形。若非垂直静脉等引流血管沿途有梗阻，该病理改变不会对血流动力学产生明显影响，患者也多无临床症状。

【病因及病理机制】

冠状静脉窦（CS）是由原始心房尾端背面的静脉窦形成，静脉窦分为两个角，各与同侧的总主静脉、脐静脉和卵黄静脉相连。起初的两个角是对称的，后由于汇入左、右两角的血管演变不同，大量的血液流入右角，导致右角逐渐变大，窦房口也逐渐移向右侧，而左角逐渐萎缩变小，其远段形成左心房斜静脉的根部，近段则形成CS体部。(https://www.daowen.com)

CS的畸形引流是由于原始心发生期间窦房口闭锁所致。CS存活者的血流多通过左前主静脉与左Cuiver管体静脉引流，出生后患儿左前主静脉与左Cuiver管仍不闭合而形成垂直静脉。

【影像学表现】

窦房口闭锁。CSMD多通过垂直静脉向上引流至体静脉，但仍有少数患者通过心小静脉汇入心腔，此两种畸形可合并存在。