冠状静脉窦闭锁

五、冠状静脉窦闭锁

冠状静脉窦闭锁(ostial atresia of the coronary sinus,CSOA)是冠状静脉窦汇入右心房口处呈盲端,与左、右心房均不相通,是一种罕见的心脏畸形。冠状静脉窦可作为导管消融治疗心律失常的重要解剖通道。由于CSOA畸形导致电极无法通过常规的通道抵达术区,故术前了解冠状静脉窦主干及分支的形态和结构尤为重要。

【病因】

胚胎发育过程中,冠状静脉窦左角发育异常,未能正常与右心房汇合,导致CSOA发生。

【分型】

根据闭锁长度冠状静脉窦末端到右心房的直线距离,分为隔膜型闭锁(闭锁长度<2.0mm)、节段型闭锁(2.0~10.0mm)和弥漫型闭锁(>10.0mm)。

【临床表现】

在CSOA患者中,即便全部的冠状静脉均回流入左心房,一般也不至于造成明显的临床症状。因此,CSOA的发现和诊断困难,一般多在尸体解剖时发现,偶尔可通过心脏造影检查发现。

【影像学表现】

(1)冠状静脉窦结构存在,但末端未能与右心房相连。轴位上可测量闭锁的长度及闭锁部位上游管腔的扩张程度;矢状位及冠状位可显示冠状静脉窦与左、右心房的关系。(https://www.daowen.com)

(2)有无左侧垂直静脉,这对于手术方式的确定尤为重要。

(3)侧支静脉回流的途径

①可见粗细不等的左侧垂直静脉及回流,即全部或部分冠状静脉系统汇合到冠状静脉窦,再逆向经心大静脉→左侧垂直静脉→上腔静脉→右心房。

②直接通过侧支静脉回流入右心房。

③冠状静脉窦末端开口于左心房,即无顶冠状静脉窦。

④单支或多支静脉侧支回流左心房。

⑤混合型回流:既有连接左心房的侧支静脉,同时还有连接右心房的侧支静脉。

⑥其他特殊回流静脉,如左房主静脉、间隔静脉等。左房主静脉是左心房或肺静脉与主静脉系统之间的连接,常见于左心梗阻性疾病,如二尖瓣或主动脉瓣闭锁。当冠状静脉窦口梗阻时,左心房和主静脉系统之间胚胎期的桥接静脉会持续存在,将冠状静脉窦的血液分流到左心房。此时,左房主静脉通常走行于左心房的侧壁。

(4)合并其他的心脏畸形、细小间隔静脉或心最小静脉。当无左侧垂直静脉、左房主静脉时,冠状静脉窦内的血液可通过心最小静脉的回流。由于心小静脉较为细小,目前影像学方法无法探查,但应考虑其存在的可能。