主动脉-肺动脉间隔缺损

二、主动脉-肺动脉间隔缺损

主-肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD），又称主-肺动脉窗或主肺动脉瘘，是一种少见先天性心脏畸形。APSD常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常等心血管畸形。

【病因】

APSD是胚胎发育的第5～8周，动脉干分隔为升主动脉与主肺动脉的过程不完全，在升主动脉与主肺动脉之间留有缺损。

【分型】

（1）主-肺动脉间隔缺损分为3种类型（Mori分型）。

Ⅰ型：为主-肺动脉间隔近端缺损，最为常见，其相当于半月瓣环上方位置，缺损通常呈窗形或细小管道。

Ⅱ型：为主-肺动脉间隔远端缺损，缺损位于升主动脉的左后侧壁与右肺动脉-肺动脉干结合部之间。

Ⅲ型（完全缺损）：累及的范围自两侧半月瓣上方水平到肺动脉分叉水平之间的整个肺动脉干以及右肺动脉近端。该型的主动脉瓣和肺动脉瓣在解剖学以及血流动力学上都是分离的，这与永存动脉干的鉴别具有决定性意义。(https://www.daowen.com)

（2）改良Mori分型，其是在Mori分型的基础上多加Ⅳ型，即中间型。

【病理生理】

APSD的血流动力学特点与动脉导管未闭相似，均存在大动脉水平上的分流。分流的方向取决于主动脉与肺动脉之间的压力差。通常缺损越大，左向右分流的量越大，更易早期出现充血性心力衰竭。

【影像学表现】

（1）超声表现

主动脉与肺动脉之间的间隔回声中断，缺损处可呈弧形或窗型，大小不等。彩色多普勒在缺损处可见自主动脉向肺动脉方向流动的五彩血流信号，频谱多普勒于缺损处可见连续性分流频谱。

（2）CT表现

主肺动脉间隔缺损。可有继发性改变，如左房室增大等。