三、共同动脉干
共同动脉干（truncus arteriosis，TA）又称永存共同动脉干或共同主动脉-肺动脉干，其特征是主动脉和肺动脉均从同一动脉干发出，而这一条动脉干则从左、右两个心室腔的基底部发出，其仅有一组半月瓣。这条动脉干同时供应体循环、肺循环和冠状动脉血液。TA是一种严重发绀型先天性心脏畸形。该畸形常合并室间隔缺损。永存动脉干占先天性心脏病的1%～2%。
【病因】
共同动脉干是一种胚胎期正常的心血管结构，但其如在整个心血管发育过程中持续存在，则属异常。引起的病因可能是：
（1）与遗传因素有关：观察发现NKX2-5基因谱中5q35.1可出现家族孤立性TA。此外，约10%的患者存在染色体的异常，最常见的是22q11缺失（20%～50%），表现为Di George综合征；其次为13-三体综合征或18-三体综合征。
（2）母体因素：妊娠期糖尿病（TA发生率约为正常孕妇的12倍）、近亲结婚、压力、饮酒、吸烟、遭受虐待、咖啡、妊娠妇女服用维A酸或抗癫痫药物。
【病理生理】
（1）共同动脉干者仅有一条大动脉（共同动脉干）从左、右心室发出，骑跨于室间隔之上，其心房、心室的位置及其他连接通常是正常的，其室间隔上段有缺损。共同动脉干向上延续为升主动脉；故其血液循环顺序为：上、下腔静脉→右心房→右心室→共同动脉干→肺动脉→肺循环→肺静脉→左心房→左心室→共同动脉干→主动脉→体循环→上、下腔静脉。
TA的存在使主动脉、肺动脉内均为动静脉混合血，所以肺循环大部分为无效循环，而体循环则因缺血、缺氧，患者出现明显的发绀。
（2）合并畸形
①心血管内畸形：右位主动脉弓、主动脉弓分支异常、迷走右锁骨下动脉、主动脉缩窄、房室间隔缺损、二尖瓣闭锁、永存左上腔静脉等。
②心血管外畸形：常合并生殖泌尿系统异常，如单侧肾；其次是肺发育不全、腭裂、脑室扩大、后颅窝异常等。
【分型】
（1）根据肺动脉发出位置的不同，共同动脉干可分4型（Collett分型）：
Ⅰ型：主肺动脉从共同动脉干窦部上方发出，然后发出左、右肺动脉，此型占多数。
Ⅱ型：左、右肺动脉分别从共同动脉干的背侧发出。
Ⅲ型：左、右肺动脉分别从共同动脉干的左、右两侧发出。
Ⅳ型：肺动脉缺如，肺循环由支气管动脉供血，此型占极少数。(https://www.daowen.com)
（2）根据有无室间隔缺损，分为两型（Van Praagh分型）：
①A型：伴有室间隔缺损。其中，根据肺动脉起始位置及主动脉发育情况，其又分为4个亚型：
A1型：短小的肺动脉干起自动脉干的后侧壁，再分为左、右肺动脉，该型最常见。
A2型：左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁或侧壁。
A3型：一侧肺动脉起自动脉干，另一侧肺动脉缺如（多为左肺动脉缺如），受累侧肺脏由降主动脉侧支血管供血。
A4型：动脉干的主动脉成分发育不良，伴主动脉缩窄或主动脉弓离断，肺动脉从动脉干发出，降主动脉由动脉导管供血。
②B型：室间隔完整。
【发病机制】
永存动脉干因动脉干内为混合血液，其血氧含量低，患者出现发绀；由于无效循环使过多的血液流向肺部，心脏增大。另外，由于只有一个共同的瓣膜来控制心脏的血液流动，这个共同瓣膜通常是异常的，瓣膜可能变厚和缩小。
【临床表现】
患儿可有发绀、呼吸困难、心率快、脉搏微弱、喂养困难、极度嗜睡等症状。
【影像学表现】
从左、右心室发出的只有一条大动脉，且仅有一组半月瓣；室间隔上段可有缺损；左、右心室血液均流入共同动脉干。
【鉴别诊断】
（1）法洛四联症。与TA相同之处：室间隔缺损及主动脉骑跨。不同之处：TA的大血管内径明显扩张，多伴有瓣叶关闭不全。TA仅见一条粗大血管，50%合并动脉导管缺如。TOF可见较细的肺动脉，其是从右室流出道离开。
（2）室间隔缺损型肺动脉闭锁：表现为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉内无前向血流。