五、大动脉转位
（一）完全性大动脉转位
完全性大动脉转位（complete transposition of great arteries，CTGA）又称完全性大动脉错位，是指房室连接一致而心室与大动脉连接不一致，即主动脉和肺动脉对调位置（解剖右心室与主动脉连接、解剖左心室与肺动脉连接的先天性疾病）。
完全性大动脉错位最明显的特征是主、肺动脉相对位置异常。常见主动脉在肺动脉的右前方、正前方或左前方。男性多于女性。
【分型】
完全性大动脉错位可按是否合并室间隔缺损及左心室流出道的梗阻，分为两型。
（1）单纯型：完全性大动脉错位不伴有其他心血管畸形。
（2）复杂型：伴室间隔缺损者（占40%～45%）；合并左心室流出道梗阻（约占25%），梗阻可发生于左心室流出道的任何部位。
【病理生理】
与正常血液循环系统不同，完全性大动脉错位所形成的体循环和肺循环为并行的循环系统，失去了循环交互的原则，故只有在两个循环之间存在交通（如房缺、室缺或动脉导管未闭）时，才能维持患者的生存。
【临床表现】
表现为新生儿严重发绀，伴有轻微呼吸困难，吸氧无效。如果没有分流，患儿出生后会很快夭折。
（1）完全性大动脉转位并室间隔完整：右心室因负荷增加而扩大肥厚。肺血管阻力下降，左心室压力降低，故室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合的血液，故患儿青紫、缺氧严重。
（2）完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左、右心室的血液沟通混合，青紫较轻，但肺血流量增加会导致心力衰竭。
（3）完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。(https://www.daowen.com)
【影像学表现】
（1）X线表现：由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小，心影呈“蛋形”。心影会进行性增大。大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
（2）CT表现：CT扫描不仅可通过心耳来确定心房及位置，还可以依靠最小密度投影重建显示双侧支气管的形态来进一步判别心房，进而确定心房、心室及大动脉位置，及相互连接的关系。根据房室连接一致、心室大动脉连接不一致的特点，判断有无完全性大动脉的转位。还可通过观察间隔连续的与否中断来判断房、室间隔缺损的部位和大小，对动脉导管未闭也有较好的显示效果。此外，CT扫描还能显示外周肺动脉、侧支血管和冠状动脉。明确冠状动脉的类型是进行大动脉转换及冠状动脉移位术的关键。
（3）MRI表现：MRI可根据心肌小梁的粗糙程度，来判断心室，心肌小梁粗糙者为形态学上的右心室，光滑者为形态学上的左心室。房室连接一致、心室大动脉连接不一致是完全性大动脉错位诊断的根本要点，即右心房与右心室相连，右心室发出主动脉；左心房与左心室相连，左心室发出肺动脉，主动脉通常位于肺动脉的前方或右前方。MRI检查还可观察左、右心室的大小，室间隔缺损的有无、大小和部位，有无左心室流出道、肺动脉的狭窄，有无卵圆孔未闭合，有无动脉导管未闭，以及主动脉与肺动脉的位置关系等。
（二）纠正性大动脉转位
纠正性大动脉转位（corrected transposition of the great artery，CTGA）也称矫正性大动脉错位和“L”型大动脉错位，表现为心房、心室连接不一致及心室、大血管连接不一致。
【血流动力学改变】
纠正性大动脉错位的心管向左成袢，使解剖左心室位于右侧，从右心房接受体循环的静脉血；而解剖右心室位于左侧，从左心房接受肺静脉血。主动脉位于左前。
纠正性大动脉错位最常见的伴发心脏畸形为室间隔缺损、肺动脉狭窄和三尖瓣异常。如果无其他心脏畸形，虽然房室连接与心室大动脉连接均不一致，但是血液循环可正常。若合并室间隔缺损，其血流动力学改变与单纯室间隔缺损相似。如果合并室间隔缺损和肺动脉梗阻，其血流动力学改变则与法洛四联症相似。
【临床表现】
纠正性大动脉错位的症状和体征与伴随的畸形有关。如果无伴随畸形，患者在相当长时间内无症状；若合并室间隔缺损，其症状和体征与室间隔缺损相似；合并室间隔缺损及肺动脉狭窄者的临床表现类似法洛四联症。
【影像学表现】
（1）X线表现：正性大动脉转位由于升主动脉向前向左移位，构成左心缘上段，在后前位X线平片上，心左缘上段为一段较长向外膨隆的结构，左肺门影可被其部分遮掩，右心缘上段则见不到升主动脉影，该表现具有一定的特征性。未伴随畸形的纠正性大动脉转位，心脏大小及肺血均在正常范围；伴有室间隔缺损者可见肺血增多，心脏增大；伴三尖瓣关闭不全者，可见肺淤血和左心房增大的征象；伴肺动脉狭窄者，肺血减少。纠正性大动脉错位由于心室左袢，心脏位置常有异常，以右旋心和中位心较常见。
（2）CT和MRI表现：判断心房、心室和大动脉的位置及其连接关系，与完全性大动脉错位一样。房室连接不一致，心室大动脉连接也不一致，是纠正性大动脉错位诊断的根本要点。此外，还应观察室间隔缺损的有无及其大小、肺动脉狭窄的有无及其严重程度等。此外，MR影像可通过异常血流束的显示，来判断是否有房室瓣反流及其严重程度。