第五节 大动脉炎
大动脉炎（takayasu arteritis，TA）又称高安病、无脉病、主动脉弓综合征等，其是指主动脉及主要分支的慢性、进行性、非特异性、炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，降主动脉、腹主动脉、肾动脉、肺动脉、冠状动脉等也可受累。本病多见于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后发病较少。
【病因】
病因尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤有关。
【病理】
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。受累的血管可为全层动脉炎。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤形成。
【分型】
（1）根据病变部位和范围可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）、胸-腹主动脉型、广泛型和肺动脉型。
（2）主动脉病变分型：
Ⅰ型：累及主动脉弓及其分支。
Ⅱ型：Ⅱa型为累及升主动脉、主动脉弓及其分支；Ⅱb型为累及升主动脉、主动脉弓及其分支、胸降主动脉。
Ⅲ型：累及胸降主动脉、腹主动脉或肾动脉。
Ⅳ型：仅仅累及腹主动脉或肾动脉。
Ⅴ型：为Ⅱb＋Ⅳ型，最常见。
【临床表现】
（1）全身症状：在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。其可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。部分患者可无症状。
（2）局部症状与体征：按受累血管的不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，双上肢收缩压差＞10mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。
【影像学表现】
（1）DSA表现：主动脉向心性狭窄，管腔变细，病变多较广泛，常伴狭窄后扩张和不同程度的侧支循环。内收段搏动减弱甚至消失，动脉边缘不规则。可伴动脉局限性扩张和边缘钙化。心脏增大，多以左室增大为主。并可全面显示主动脉分支及其他动脉（如其他肺动脉）受累情况。
（2）CT和MRI表现(https://www.daowen.com)
①可清楚显示受累主动脉的管壁明显增厚、毛糙，多累及血管全周（图12-14、图12-15），可见受累动脉中膜或全层钙化（CT上）。活动期时行增强扫描，可见增厚的动脉壁上有不均匀的强化，有助于本病活动期和非活动期的判别。
②伴管腔扩张及动脉瘤。
③侧支循环。
④其他表现：累及肺动脉、冠状动脉时，出现相应变化。可伴继发的主动脉瓣关闭不全等。
（3）超声表现：可探查主动脉及其主要分支（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）狭窄或闭塞。
图12-14 大动脉炎（Ⅴ型）
A～B—CTA，头臂干、左侧颈总动脉及左锁骨下动脉纤细，胸降主动脉多处变细（箭头），胸腹盆部大量侧支循环形成。
图12-15 大动脉炎（Ⅲ型）
A～B—CTA，胸降主动脉、腹主动脉管壁增厚，管腔变细（箭头）。
【鉴别诊断】
（1）动脉粥样硬化：多见于50岁以上，管壁不规则增厚，局部可伴溃疡及钙化。值得注意的是年龄较大的大动脉炎患者可伴发动脉粥样硬化。
（2）主动脉缩窄：先天性，多见于男性，胸主动脉峡部狭窄，全身无炎症活动改变。
（3）主动脉离断：升主动脉与降主动脉之间没有连接或仅有纤维束带连接。
（4）血栓性闭塞性脉管炎：吸烟史，年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。
（5）结节性动脉炎：多发生于内脏中小动脉，表现为多发瘤样扩张，呈串珠样。
（6）慢性肺动脉血栓：一般呈一侧附壁改变，而大动脉炎一般呈环形管壁增厚。
（7）动脉壁间血肿：主动脉管壁增厚，可有内膜钙化及内移。