主动脉真性动脉瘤
主动脉瘤（aortic aneurysm，AA）指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，出现的像“瘤”的改变。其可发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉。该病多见于60岁以上的患者中，男女比例为5∶1。
【病因】
约80%的主动脉瘤继发于高血压、动脉粥样硬化、梅毒及其他的原因（如先天性因素、胸部钝挫伤等）。
【临床表现】
本病发病缓慢，早期多无症状和体征，后来因动脉瘤压迫周围组织而产生症状。临床表现可与动脉瘤的大小、形状、部位和生长方向有关，如主动脉瘤压迫气管和支气管可引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张，压迫食管可引起吞咽困难。
【分类】
根据发病部位可分为升主动脉瘤、主动脉弓动脉瘤、胸部降主动脉瘤、腹主动脉瘤。
【影像学表现】
（1）X线表现：主动脉阴影增宽或形成局限性块影。一般升主动脉瘤位于纵隔的右前方，弓降部和降主动脉瘤多位于左后方。瘤壁有时可有钙化。瘤体（尤其囊状和梭形）可压迫侵蚀周围器官，如压迫脊椎或胸骨，可出现侵蚀性骨缺损。
（2）超声表现：主动脉某段呈梭形和囊状扩张，可显示动脉瘤内附壁血栓的情况。
（3）CT、MRI、DSA表现：可直接显示动脉瘤的形态（梭形或囊状）、部位、大小、范围以及动脉分支受累情况（图12-16），还可显示动脉瘤、瘤壁的钙化、附壁血栓等。
图12-16 腹主动脉瘤
A～B—CTA，腹主动脉瘤（箭头）；C—腹主动脉瘤破裂（箭头），毗邻后腹膜血肿形成。
附：主动脉窦瘤
主动脉窦瘤（aortic sinus aneurysm，ASA）是指由于主动脉窦壁先天发育（主动脉中层弹力纤维缺乏）或后天所致薄弱，在主动脉高压血流的长期冲击作用下，形成向外膨出的囊状或瘤样病变。
先天性主动脉窦瘤是一种少见的先天性心血管病变。男性多于女性。从发病部位看来，主动脉窦瘤以右冠状窦瘤最为多见，其次是无冠窦状瘤，最少见为左冠状窦瘤。常为单个主动脉窦受累，极少数累及两至三个主动脉窦。
【病因】(https://www.daowen.com)
大多系先天性畸形，仅少数为后天性病因（梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等）所致。
【病理生理】
本病是主动脉窦部包括左、右冠状窦及无冠状窦部形成的动脉瘤，会随着年龄或其他因素逐渐增大并突入心腔。当瘤体增大至一定程度，其瘤壁变薄，最终发生破裂，其可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔内。
根据窦瘤所在的部位及破入不同的腔室可出现不同的病理生理变化。临床上以右冠状动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。如破入心包腔则可因急骤发生的心包填塞而迅速死亡。
【临床表现】
在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。
瘤体破裂多发生在20岁以后，多在运动或劳力负荷时发生。当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性心功能不全的症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现。体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的杂音，伴震颤。肺动脉瓣第二心音亢进，心界增大。周围动脉收缩压增高、舒张压降低，脉压增大，有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。继之，可出现肝大、下肢水肿等右心衰竭表现。
【影像学表现】
（1）X线表现：窦瘤破裂后，可见肺充血或淤血，左、右心室增大。
（2）超声心动图表现：窦瘤未破裂前可见到相应的窦体增大呈囊状膨出。瘤体破裂后可见裂口；超声多普勒可显示经裂口分流的血液。
（3）CT、MRI表现：可显示窦瘤的部位、大小及与周围血管、腔室的关系（图12-17）。
（4）DSA表现：可清楚显示与窦瘤相关的解剖学改变。窦瘤破裂后，根据造影剂的流向，结合心导管检查，可准确判断破入的部位及分流量。
图12-17 主动脉窦瘤
A—CTA，左冠状窦瘤（箭头）；B—CTA，主动脉根部及主动脉窦扩张（箭头）。
【鉴别诊断】
右冠状窦瘤破入右心室需与室间隔缺损鉴别。主要鉴别点是：两者发生的部位不同，前者位于主动脉瓣上，而后者位于主动脉瓣下；两者分流的时相不同，前者为双期左向右分流，后者为收缩期左向右分流。需要注意的是，右冠状窦瘤破入右心室、室间隔缺损和主动脉瓣右冠瓣脱垂常常同时存在，又称室缺三联征，需注意区分。