三、主动脉夹层
主动脉夹层（aortic dissection，AD）是指主动脉腔内高速、高压的血流从动脉内膜撕裂处进入到主动脉中膜，使中膜从血管壁上分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉形成真、假两个腔的一种病理改变。该病可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗死，是一种病死率极高的血管疾病。
【分型】
1. De Bakey分型
根据夹层的起源位置及累及的范围可分为：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展延伸超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。
2. Stanford分型（目前最常使用）
根据夹层累及的范围，而不论夹层的起源位置，可分为：A型，只要累及升主动脉者均属此型，相当于De BakeyⅠ型和Ⅱ型；B型，夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，相当于De BakeyⅢ型。
（1）Stanford A型细化分型
根据主动脉根部病变情况，分为A1、A2、A3型。
①A1型：主动脉窦部正常型，窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣受累，无明显主动脉瓣关闭不全。
②A2型：主动脉窦部轻度受累型，主动脉窦部直径（＜3.5cm）多合并轻中度主动脉瓣关闭不全。
③A3型：主动脉窦部重度受累型，窦部直径＞5.0cm，或窦部直径在3.5～5.0cm伴窦管交界结构因内膜撕裂而破坏，有严重主动脉瓣关闭不全。
此外，根据主动脉弓部病变情况，可进一步分为S型、C型。①S型：单纯型（simple type），原发内膜破口在升主动脉，不合并C型的任何病变。②C型：复杂型（complex type），符合下列任意一项者：a.原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部；b.弓部或其远端有动脉瘤形成（直径＞5.0cm）；c.头臂动脉有夹层；d.病因为马方综合征。
最终分型可根据主动脉根部和弓部病变的实际情况，对上述亚型进行排列组合，如A1C型。
（2）Stanford B型细化分型
根据主动脉扩张（≥4.0cm）累及的范围，将Stanford B型分成B1、B2、B3型。
①B1型：降主动脉近端型，主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张，中、远段直径接近正常。
②B2型：全胸降主动脉型，整个胸降主动脉均扩张，腹主动脉直径接近正常。
③B3型：全胸降主动脉、腹主动脉型，胸降主动脉和腹主动脉均扩张。
在上述分类基础上，根据主动脉弓部有无内膜撕裂累及，分为C型、S型。①S型：单纯型，主动脉弓部未受累，夹层位于左锁骨下动脉开口远端。②C型：复杂型，内膜撕裂累及左锁骨下动脉及主动脉弓部。根据主动脉扩张累及的范围和主动脉弓部的实际情况，对上述亚型进行排列组合，如B1S型。
【影像学表现】
CT、MRI、DSA及超声表现：
（1）主动脉破口（图12-19）和再破口：主动脉夹层常有多个破口。破口的位置多存在一定的规律。如Stanford B型夹层的第一破口常位于锁骨下动脉开口远端约1.5cm处；第二破口可位于腹腔干或肾动脉附近；若继续向下撕裂时，破口可位于髂内动脉开口附近。
图12-19 Stanford B型主动脉夹层(https://www.daowen.com)
A～B—CTA，左锁骨下动脉发出部远侧的主动脉内可见掀起的内膜片及内膜片上的破口（箭头）。
（2）内膜片：内膜片为真假腔之间掀起的内膜（图12-20）。
图12-20 Stanford B型主动脉夹层
A—CTA，真假腔均比较完整，外侧为真腔，内侧为假腔，内膜片也相对完整；B—CTA，降主动脉内无完整的真腔和假腔，内膜片分布较乱。此种状况多为发病后，患者血压或心率未控制好，内膜多次撕裂，病情较重。
（3）真腔和假腔：主动脉被掀起的内膜分隔为真、假两腔。一般情况下，真腔具有以下特点：比假腔小；与升主动脉未受累管腔自然延续；血流较快，对比剂填充多，早期强化明显（图12-21）。
图12-21 Stanford A型主动脉夹层
A—CTA，内膜片呈套袖样（箭头），内膜片上可见破口；B—CTA，内膜片较为完整，升主动脉偏左份为真腔，偏右份为假腔（箭头）。
（4）分支血管的受累情况：Standford A型夹层不仅要观察冠状动脉、无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉是否受累（图12-22），还应观察有无心包受累，主动脉瓣关闭不全等状况。Standford A、B型夹层均应观察有无胸腔积液，若继续向下撕裂，还要看腹腔干、肠系膜上动脉、左右肾动脉、两侧下肢动脉是否受累（图12-22）。
图12-22 Stanford A型主动脉夹层
A—CTA，无名动脉、左颈总动脉发自假腔，左锁骨下动脉发自真腔（箭头）；B—CTA，肠系膜上动脉受累，其中假腔内血栓形成（箭头）。
（5）主动脉夹层破裂（图12-23）。
附：急性主动脉综合征
急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS）是指剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。
AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿透性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH）、外伤性主动脉破裂及主动脉瘤急性破裂等。
图12-23 Stanford B型主动脉夹层破裂（箭头）并包裹
【临床表现】
患者发病急骤，胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向迁移，发病时可伴大汗。
【影像学表现】
见本书中AAS所涉及的各病变的对应部分。