肺动脉发育不良

肺动脉发育不良（pulmonary dysplasia，PD）较为少见。本病左肺多于右肺，男性多于女性，多见于儿童。

【病因与发病机制】

最初认为本病与先天发育有关。现多数人认为其是婴幼儿期感染所致的闭塞性支气管炎，导致受累的肺叶空气潴留形成肺气肿，受累支气管可有扩张；由于病变发生时肺尚未完全发育，因此受累肺的肺泡数目减少，肺体积缩小，导致血流灌注量减少，随后引起肺动脉发育不全。

【临床表现】

临床表现与是否合并支气管扩张以及扩张的程度而不同，可无症状，也可有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息及呼吸困难。(https://www.daowen.com)

【影像学表现】

（1）X线表现：患侧透亮度增高，肺纹理稀少，肺门影缩小，可合并支气管扩张的病变。

（2）CT表现：患侧体积可有或无缩小，透亮度较健侧明显增高；患侧主肺动脉及其分支明显细小（图14-4）；患侧支气管可见囊状及柱状扩张；患侧呼气相气体潴留。

图14-4　CTA，左上肺动脉发育不良（箭头）