三、肺隔离症
肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）也称为有异常动脉供血的肺囊肿症或支气管隔离症，为无功能的肺组织与正常组织分离，由体循环分支供血，且无正常支气管与中央呼吸道相通。该病常见于年轻人，约50%的患者＜20岁。左侧多于右侧。
【病因及发病机制】
（1）先天性异常。
（2）绝大部分可能是获得性的，反复发作的、慢性的肺部炎症导致支气管阻塞，并损害相应的肺动脉对肺供血。此外，慢性炎症还引起体动脉血管寄生以维持肺实质活性。
（3）病变多位于内基底段，且很少伴发其他的异常，这可能与体动脉进入隔离肺的常见途径有关：下肺韧带动脉（发自主动脉）供应内下脏层胸膜，而自腹主动脉的膈下动脉供应膈胸膜面。
【分型】
根据与胸膜的关系分为肺叶内型与叶外型，此外还有先天性支气管肺前肠畸形。
（1）叶内型（约占80%）
①隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹。
②可与正常的支气管相通或不相通。
③多位于后基底段，尤其是左肺下叶后基底段（约60%）。
④常伴反复的感染。
⑤供血动脉：异常血管多来自胸主动脉。
⑥引流静脉：大多回流至（下）肺静脉。
（2）叶外型
①有独立的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开。本质属于副肺。
②可位于纵隔、膈下、心包或肺内。
③与支气管不相通，是确切的先天性疾患。
④多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见。
⑤临床常无症状。
⑥供血动脉：通常来自腹主动脉。(https://www.daowen.com)
⑦引流静脉：通常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统引流。
（3）先天性支气管肺前肠畸形：是一种畸形合并某些支气管肺病变，属于叶外型PS，其是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通。
【临床表现】
少数可无任何症状，部分可表现为慢性咳嗽、咳痰、胸痛、胸膜炎性痛和反复发作的下叶细菌性肺炎，咯血为常见体征。
【影像学表现】
1. X线表现
X线表现多样，可呈密度均匀、边界清楚的肿块或结节，也可呈囊性空腔影（部分病变内可见气液平面）或斑片状影。
2. CT表现
（1）常为肺底部反复出现的炎性实变，伴邻近肺气肿样改变。病灶多位于下肺后基底段，平扫病灶呈囊性、囊实性，也可呈实性结节或肿块（图14-6）；大小不定，但囊性病变通常很大；病变形态不规则，密度欠均匀，边缘多清楚，合并感染时边缘模糊。
（2）增强扫描可显示供血动脉和引流静脉，其中供血动脉来自体动脉。叶内型的供血动脉主要来自胸主动脉，其次来自腹主动脉，引流静脉多为肺静脉。叶外型的供血动脉主要来自腹主动脉分支，引流静脉多为体静脉，如半奇静脉、奇静脉或下腔静脉等。
对主（体）动脉血供的识别，对本病的诊断具有重要的价值。少数的隔离肺是由多支细小体动脉（15%～20%）供应，有时CTA难以显示这些细小的动脉，故CTA未见供血的体动脉时，也不能排除该病的诊断。
（3）CT分型
①囊状支气管扩张型：可单发或多发，囊通常很大，囊内可含液体或气体，或呈气-液平面。
②假肿瘤型：有毛刺的肿块，均匀或不均匀，类似支气管肺癌，增强强化。
③气肿型：仅有肺气肿，隔离肺边缘肺组织通常过度膨胀或气肿样表现。
3. MRI表现
病变呈囊性、囊实性或实性。囊性边界清楚、光滑，可见分隔。病变与异常供血动脉及引流静脉相连，MRI能清楚显示病灶与纵隔、横膈的关系。
4. 动脉造影表现
动脉造影是诊断肺隔离症的传统方法，可以直观地显示病变异常供血动脉的起源、数量、走行及管径。
图14-6 CTA，左侧隔离肺，供血动脉起自主动脉（箭头）