先天性肺动脉狭窄

四、先天性肺动脉狭窄

先天性肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）是指右心室流出道及肺动脉先天性畸形产生的狭窄，占先天性心脏病的25%～30%，女性高于男性。肺动脉狭窄可以单独存在，也可以与其他先天性心脏病合并存在。

【病因】

为先天畸形引起的狭窄。

【分型】

临床上分成以下三型：

（1）单纯肺动脉瓣狭窄（瓣膜型），最多见。

（2）右心室漏斗部狭窄（瓣下型）。

（3）肺动脉干及其分支狭窄（瓣上型），最少见。(https://www.daowen.com)

【临床表现】

（1）劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有发绀和右心衰竭。轻度狭窄者可无症状。

（2）胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，伴震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。

【影像学表现】

（1）X线表现：右心室扩大，肺动脉圆锥隆起，肺门血管阴影稀少及纤细。

（2）CT、MRI、超声表现：右心室增大，并可明确狭窄的位置及程度。

（3）心导管检查：收缩期右心室与肺动脉的压力差＞1.3kPa。