二、肺动静脉畸形
肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）又称为肺动静脉瘘（pulmonary arterio-venous fistula，PAVF），其特征为肺动脉与静脉之间的毛细血管被异常的薄壁血管所代替，形成肺部的动脉和静脉直接连通，而引起的血流短路，造成不同程度的右向左的分流。
【病因】
病因可分为先天性和后天获得性两种。多数肺动静脉瘘是肺部血管发育畸形所致，极少数为肺部的炎症、肿瘤、寄生虫、外伤等后天性病变侵及肺血管，在肺动静脉之间形成瘘管所致。动静脉间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血流作用下，逐渐变大。
【病理】
动脉直接经过菲薄囊壁的动脉瘤囊腔与扩张的静脉相连。
【分型】
根据输入血管的来源不同，可分为两种类型：①肺动脉和肺静脉直接交通。②体循环与肺循环直接交通。
【临床表现】
患者多数无症状，仅在查体时发现。较大的肺动静脉瘘表现为活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指等。血管破裂时患者表现为咯血。
【影像学表现】(https://www.daowen.com)
（1）X线表现：根据X线表现，可分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静瘘。
①囊状肺动静脉瘘（图14-5）：单发或多发结节状影，直径1～3cm，与肺血管影相连通，常单发，多见于肺的下叶，其边缘光滑锐利，多凹凸不平或呈浅分叶状，密度均匀，少数有钙化。在不同的呼吸时相上，瘤囊的大小和形态可随胸内压力改变而变化。
②弥漫性肺小动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布的、多发、葡萄状、高密度影，可见肺纹理增多、增粗、紊乱、扭曲。
（2）CT、MRI、DSA：可以清晰显示供血动脉、囊状扩大的畸形血管团及引流静脉。增强后病变迅速明显强化。
图14-5 左上肺动静脉畸形AVM
A～B—CTA，左上肺见粗大动脉、囊状扩大的畸形血管团（图A，箭头）及引流静脉（图B，箭头）。
【鉴别诊断】
囊状肺动静脉瘘影像表现典型，结合病史，多可做出正确诊断。弥漫性肺小动静脉瘘表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，需要与肺内纤维性病灶鉴别。