IVC原发肿瘤、肿瘤累及IVC
原发和继发的恶性肿瘤都可以累及IVC，并可出现相似的影像学特征。原发于IVC的肿瘤罕见，其中以平滑肌肉瘤、平滑肌瘤稍多见。而腹部恶性肿瘤累及IVC者比原发IVC肿瘤更为常见。正确识别这些肿瘤的来源、性质及IVC受累的范围对于病变治疗方法的选择是非常重要的。
（一）静脉平滑肌肉瘤
静脉平滑肌肉瘤（venous leiomyosarcoma，PL）起源于静脉壁的平滑肌细胞，属少见恶性肿瘤，但其是下腔静脉最多见的原发性恶性肿瘤。该病多见于中老年人及女性。
【病因和病理】
其起源于血管壁的平滑肌细胞。下腔静脉平滑肌肉瘤最初为腔内生长，后期约2/3的肿瘤会表现为明显的腔外生长，而约1/3者仍以腔内生长为主。由于病变位于下腔静脉，其可导致相应部位的下腔静脉梗阻。
【临床表现】
无明显特异性症状，症状取决于肿瘤发生的部位、大小及生长方式。部分患者可因无痛性腿部肿块前来就诊。此外，还可见单侧肢体水肿、静脉炎、下肢疼痛等类似下肢深静脉血栓形成的症状。
【影像学表现】
在影像上，肿瘤可表现为下腔静脉内不均匀强化的充盈缺损，可见囊变坏死。腔外肿瘤可侵犯邻近结构，应与起源于周围器官或腹膜后的恶性肿瘤相鉴别。判别下腔静脉受累的节段非常重要，一般肿瘤累及肾段及肾上段下腔静脉者预后较好；肝段下腔静脉受累的预后差。肿瘤累及肾下段下腔静脉，可采取完全性的手术切除治疗。
【鉴别诊断】
需与肝癌及肾癌引起的下腔静脉癌栓、下腔静脉血栓、腹膜后恶性肿瘤侵犯IVC等鉴别。
（二）血管内平滑肌瘤病
血管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种少见的中胚叶良性肿瘤。在血管内呈蔓延性生长，可以从小静脉一直延至下腔静脉，甚至右心房。
【病因及发病机制】
IVL的病因尚不清楚，对其发生，有两种理论假说。
（1）Knarer's的理论：认为肿瘤起源于子宫静脉血管壁的平滑肌细胞。
（2）Sitzenfry’s理论：认为具有侵袭特性的子宫肌瘤细胞是其起源，其会向静脉管腔侵袭生长。
目前，多数学者更倾向于后一种理论。此外，激素在本病的发病中也可能起着十分重要的作用。
从临床及生物学方面来看，IVL均具有侵袭性，其可经下面几个途径在静脉腔内延伸：先累及子宫和阔韧带上的小静脉→子宫静脉→髂内静脉→髂总静脉→下腔静脉；如侵及右侧卵巢静脉→下腔静脉；如累及左侧卵巢静脉→左肾静脉→下腔静脉。部分患者可以延伸至右心房，一部分甚至可到达肺动脉。由于IVL生长缓慢甚至有临床静止期，所以许多病例发病多年而未被诊断。
【病理】
血管内平滑肌瘤是一种静息或缓慢生长的肿瘤。IVL肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，其局限在血管腔内呈结节样蔓延生长。
【临床表现】
病变范围不同，其临床表现也不同。结合IVL疾病进程，可分为四期：Ⅰ期（病变早期）病变局限于子宫及子宫旁。除局部占位外，几乎无任何临床症状，不易被发现，少数可有盆部疼痛、阴道不规则出血等症状。Ⅱ期病变侵及盆腔血管。受累静脉会出现扩张，也有相应的侧支循环出现，一般无明显临床症状。Ⅲ期肿瘤延伸进入下腔静脉。由于瘤体与腔静脉壁之间有间隙，大部分患者无静脉回流的障碍，少数患者可发生不同类型的静脉回流障碍，可出现下腔静脉综合征的表现。若侵及肾静脉腔内也会发生相应的循环障碍。当肿瘤蔓延到肝静脉内可能会出现布-加综合征的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等。Ⅳ期肿瘤侵入心腔。病变延伸到右心房，甚至突入右心室内，伴随着心动，肿瘤在心腔内活动，可出现右心功能不全的表现，若完全阻塞三尖瓣口或肺动脉，可出现晕厥或猝死等。
【影像学表现】
（1）超声表现：多有子宫体积增大，子宫肌壁间多发中低回声结节，盆腔宫旁组织不规则，与子宫分界不清。宫旁组织血流信号呈卷曲状或条索状延伸表现，髂内静脉、髂总静脉及下腔静脉扩张，内见等回声占位，少部分病变可延伸至右心房，甚至肺动脉。探头加压时静脉不变形，肿物与静脉管壁之间的血流明显变细。
（2）X线表现：无特异性征象。当心脏受累可表现为心影增大。
（3）CT、MRI表现：静脉和心腔内的占位呈等密度/信号影，增强扫描呈充盈缺损（肿块可呈中等不均匀强化），且游离于管腔内，受累血管增粗（图17-16）。
（4）血管造影表现：可清晰地显示肿瘤起源、累及范围及侧支循环情况（腰静脉、奇静脉、半奇静脉）。
图17-16 血管平滑肌瘤病
A～C—CTA，病变自下腔静脉向上延续至右心房（箭头）。
（三）肝癌侵犯下腔静脉
见本书肝癌侵犯肝静脉及下腔静脉部分。(https://www.daowen.com)
（四）肾上腺皮质癌累及下腔静脉
肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma，ACC）是一种少见的恶性肿瘤。肾上腺皮质癌可发生于任何年龄，其中有两个高发年龄段（一个是10岁以内，一个是40～50岁）。约62%的肾上腺皮质癌是功能性肿瘤，可导致库欣综合征（表现为女性男性化或男性女性化）。肾上腺皮质癌的影像表现是肾上腺区的肿块，大者可造成邻近肾脏、肝脏、脾脏的受压移位，甚至受侵。高达30%以上的ACC可累及下腔静脉，此现象多见于右侧ACC或肿块直径大于9cm者。
（五）肾细胞癌侵犯肾静脉及下腔静脉
肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）是最常见的累及下腔静脉的恶性肿瘤，4%～10%的肾癌患者就诊时已出现下腔静脉的侵犯。肾细胞癌瘤栓侵犯下腔静脉壁是很罕见的，一旦发生，需要节段性切除下腔静脉。肾细胞癌伴下腔静脉癌栓如果无远处转移并行完整切除者，五年生存率为32%～64%。
肿瘤合并右肾静脉瘤栓或左肾静脉外侧段（近肾门段）瘤栓不需要更改手术方法；肿瘤瘤栓在左肾静脉内侧段（近腔静脉段）或肝静脉汇合处以下的下腔静脉，需要控制肾静脉预防栓塞；如果静脉瘤栓延伸超过肝静脉汇合处，则需要胸腹联合切口；如果瘤栓延伸到右心房，那么术中需要体外循环。因此，术前对静脉瘤栓范围的判别至关重要。
【分级】
根据病变累及肾静脉及下腔静脉的位置，分为五级（Mayo Clinic分级）。
0级：瘤栓局限在肾静脉内。
Ⅰ级：瘤栓侵入下腔静脉内，瘤栓顶端距肾静脉开口处≤2cm。
Ⅱ级：瘤栓侵入肝静脉水平以下的下腔静脉内，瘤栓顶端距肾静脉开口处＞2cm。
Ⅲ级：瘤栓生长达肝内下腔静脉水平，膈肌以下。
Ⅳ级：瘤栓侵入膈肌以上的下腔静脉内。
【临床表现】
患者可无临床症状，影像上的肾脏肿瘤及瘤栓可能是最初的发现。
【影像学表现】
（1）DSA表现：有助于肾占位病变的定性诊断，了解其病理血管的形态及对病变进行分期。肾癌肾动脉造影常见的表现如下：①肾动脉主干增粗，肾动脉主干或分支可受压，呈弧形移位，部分可包绕肿块，形成“抱球征”。肾内动脉分支如被肿瘤包裹和侵蚀，表现为局限性变细或粗细不均。②肾癌多为富血管性占位病变，表现为大量粗细不均，排列紊乱的肿瘤新生血管，可见血池及粗大肿瘤静脉早显。③实质期肿瘤染色明显，排空延迟；肿瘤染色大多均匀，部分不均匀与肿块内出血、坏死及囊性变有关。肾实质染色可见肾轮廓不规则。④静脉期可见肾静脉内瘤栓，瘤栓表现为肾静脉主干或其属支内充盈缺损或突然中断，梗阻上游的肾静脉排空延迟，常可见到侧支静脉显影。
（2）CT、MRI表现：有助于清楚地显示病变的特征包括囊性或实性，肿瘤的密度/信号、大小、发展程度，是否有肾静脉、腔静脉或淋巴结受累等。静脉系统侵犯是局部进展型肾癌的临床特点之一，包括肾静脉及下腔静脉侵犯（图17-17），下腔静脉的增宽和瘤栓的强化。
图17-17 肾细胞癌并右肾静脉、下腔静脉癌栓形成
A～B—CT增强，右肾见一不均匀强化肿块，并可见癌栓沿右肾静脉进入下腔静脉内（箭头）。
（六）Wilms瘤累及下腔静脉
Wilms瘤（Wilms tumor，WT）是起源于肾脏恶性、囊实性肿瘤，是小儿最常见的肾脏肿瘤。4%～8%的Wilms瘤会累及下腔静脉。超声、CT和MRI能够很好地显示病变累及的范围、有无血管的侵犯（图17-18）及转移。正确识别肿瘤对下腔静脉的侵犯，对病变的分期很重要。
图17-18 Wilms瘤
A～B—CT增强，左肾Wilms瘤，下腔静脉（图A，箭头）及左肾静脉（图B，箭头）内癌栓形成。
（七）移行细胞癌累及下腔静脉
移行细胞癌（transitional cell carcinoma，TCC）常可发现有周围血管侵犯，但其长入下腔静脉者比较罕见。TCC累及下腔静脉的影像学表现为肾脏集合系统内见充盈缺损，肾脏正常轮廓扭曲变形，下腔静脉或肾静脉内见充盈缺损（图17-19）。移行细胞癌伴下腔静脉癌栓时，需进行节段性下腔静脉切除术。
图17-19 移行细胞癌
A～D—T2WI、T1WI、DWI及MR增强，左肾盂癌（移行细胞癌）经左侧肾静脉（箭头）长入下腔静脉（此层面未显），左侧肾静脉后方可见肿大淋巴结。
（八）非精原细胞型睾丸肿瘤累及下腔静脉
睾丸肿瘤侵袭性生长者可累及下腔静脉，3%～11%非精原细胞型睾丸肿瘤（nonseminomatous testicular carcinoma，NTC）会累及下腔静脉，肿瘤细胞可经生殖静脉播散或腹膜后淋巴结转移，并侵及下腔静脉的血管壁。因为一般CT不进行睾丸的检查，临床怀疑睾丸肿瘤者，可行超声或MRI检查，也可进一步了解腹膜后及相应血管管腔的情况。