六、门静脉血栓
【病因】
在肝硬化患者中，门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT）的发生、发展与晚期门静脉高压症的血流动力学特征（门静脉血流速度较慢，自发性门体分流）密切相关。
在不伴肝硬化的患者中，PVT通常与血液的高凝状态有关。其常见的危险因素包括恶性肿瘤、腹腔感染、腹部创伤和腹部手术（如脾切除术）。
【分型和分级】
（1）分型
①血栓仅限于肝内门静脉分支。
②血栓仅限于门静脉主干。
③血栓限于门静脉主干及门静脉分支。
④血栓仅限于肠系膜上静脉或脾静脉。
⑤限于门静脉主干、肠系膜上静脉或脾静脉。
⑥门静脉主干、分支、肠系膜上静脉或脾静脉均受累。
（2）Yerde分级
Ⅰ级：血栓小于门静脉管径的50%，局限，未向肠系膜上静脉延伸。
Ⅱ级：门静脉阻塞程度在50%～100%，血栓向肠系膜上静脉延伸。
Ⅲ级：门静脉及近端肠系膜上静脉完全阻塞，而远端肠系膜上静脉尚通畅。(https://www.daowen.com)
Ⅳ级：门静脉、近端及远端肠系膜上静脉完全阻塞。
【临床表现】
（1）急性门静脉血栓：发病突起，有剧烈腹痛、腹胀和呕吐，主要因胃肠淤血所致；若血栓累及至肠系膜上静脉，则可有腹泻、血便、腹痛、腹胀、腹部压痛、腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的表现。在婴幼儿，可表现为突发性上消化道出血，脾大（多属轻微）；若血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量腹水。
（2）慢性门静脉血栓：到了慢性期，由于门-体静脉建立了广泛的侧支循环——即自然分流的形成，腹水可出现缓解。脾大常是一个突出的症状。一般来说，脾脏肿大的程度取决于病程的长短；脾脏长期淤血后，脾髓细胞增生及纤维组织沉积，大量抑血细胞使血细胞破坏增多，出现脾功能亢进，临床表现为不同程度的贫血、血小板计数减少。
（3）部分病例可有轻度黄疸，但肝性脑病少见。其他症状有腹胀、消化不良、食欲不振等。
【影像学表现】
通常，认为门静脉海绵样变性是慢性PVT的主要表现，但海绵样变性快者可在短短6d内形成。确定血栓形成的时间（急性和慢性）、范围也是评估预后和指导治疗的关键。需要区分肝硬化PVT和非肝硬化PVT，并细致地评估相关的肝脏的病变（如恶性肿瘤）。
（1）超声表现：急性PVT时，一般表现为低回声或中等回声，新鲜血栓呈无回声，若不进行彩色多普勒检查，可能会漏诊。
（2）CT、MRI表现：多相腹部CT、MRI能有效地评估门静脉系统的血栓。平扫门静脉增粗及其内密度或T1WI上信号增高；增强门静脉主干、分支及属支充盈缺损，管腔部分或完全阻塞，栓子无强化；其他表现：门静脉海绵样变、肠系膜及肠壁水肿、腹水，以及原发疾病征象（图19-9）。
图19-9 门静脉血栓
A～B—CTA，门静脉内可见充盈缺损（箭头）。脾胃间隙可见大量、迂曲侧支循环。
【鉴别诊断】
主要是与门静脉的癌栓区别：可结合影像学特征和肿瘤标志物等来进行鉴别。常使用的指标包括影像学发现静脉扩张、栓子增强、新血管生成、血栓附近肿瘤，或甲胎蛋白水平＞1000ng/dL。当存在上述标准3项或3项以上时，多提示门静脉癌栓。