门静脉海绵样变
门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV），是指肝门部或肝内门静脉分支完全性或部分性阻塞，门静脉血流受阻，门静脉压力增高，机体为减轻门静脉高压，保证肝脏血流量，在门静脉周围形成侧支循环或原阻塞血管再通。因门静脉侧支循环血管在大体切面上呈海绵状血管瘤样改变，故称为门静脉海绵样变性。本病男性多于女性。
【病因】
门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性，继发性远多于原发性。继发性的常见原因有：
（1）门静脉血栓，主要见于肝硬化消化道出血、腹部手术、门静脉炎、胆囊或胆管慢性炎症及凝血功能异常等。
（2）门静脉癌栓，多来自肝脏，特别是肝硬化合并HCC患者。
（3）门静脉外来压迫导致门静脉血流受阻。
原发性门静脉海绵样变可能与门静脉发育异常、脐部感染有关，常为门静脉管腔的缺如、结构异常、狭窄或闭锁。
【分型】
（1）根据发生部位，分为肝内型和肝外型。其中，肝内型多见，左支病变多于右支。
（2）根据管道走行和行程特点，分为直线型和迂曲型。直线型表现为几条较直的细小血管组成CTPV，肝门区最大血管内径＜5mm；迂曲型表现为栓塞的门静脉周围呈明显的“海绵窦样”改变，肝门区迂曲血管的最大管径5～12mm。
（3）根据形态学分为3型：
Ⅰ型：门静脉正常结构显示不清，对应区域见蜂窝状迂曲血管，多见于各种原因引起的门静脉血栓。(https://www.daowen.com)
Ⅱ型：门静脉主干显示或部分显示，腔内可见栓子，周围血管呈“蜂窝样”改变，多见于癌栓患者。
Ⅲ型：门静脉主干正常或部分受压变细，可见邻近脏器病变，多见于邻近脏器的肿块或炎性包块的直接压迫。
【影像学表现】
（1）CT表现：CTPV直接征象有门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉结构部分或完全消失，沿病变门静脉走行区可见多条迂曲、扩张、形态各异的侧支血管，类似团块状或网状，其间分界不清。增强扫描显示对应区域相连通的血管网强化。
CTPV的间接征象：①肝动脉分支增粗，由于门静脉系统栓塞后代偿性改变。②动脉期肝实质一过性异常灌注。③肝脏形态改变。④侧支循环出现。
（2）MRI表现：肝外病变直接征象同CT（图19-11）。此外，部分CTPV患者肝内可出现FNH样病灶，多为单发，少数多发，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，强化程度均匀，边缘光滑，增强扫描动脉期病灶明显强化，部分可出现低信号晕环，门脉期及实质期病灶强化程度降低为等信号，原动脉期病灶周边的低信号环此时也呈等强化改变。间接征象：胆道显示不清，胆管受压扩张，表现为“假胆管癌征”。
（3）DSA表现：同CT、MRI（图19-12）。
图19-11 门静脉海绵样变
A—T2WI，门静脉走行区可见多条迂曲、扩张流空血管影（箭头）；B～C—增强，上述血管影强化（箭头）。
图19-12 DSA，门静脉海绵样变：门静脉主干变细，门静脉周围可见大量迂曲血管（箭头）