门静脉高压及静脉曲张
（一）门静脉高压
门静脉系统血流回流受阻或血流量增加，导致门静脉及属支内血液淤积，内压持续升高。门静脉压的正常值为13～24cmH2O（10～18mmHg），平均值18cmH2O（13.5mmHg）。当门静脉压（pressure of portal vein，PVP）＞18mmHg或肝静脉楔压（Wedge pressure of hepatic vein，WHVP）大于12mmHg时，即可诊断为门静脉高压（portal hypertension，PH）。
【病因】
根据血流受阻的部位，可将门静脉高压形成的原因分为：
（1）肝前型：门静脉内的血栓、畸形、压迫、新生儿脐静脉炎、肝动脉-门静脉瘘。
（2）肝内型：各类型晚期肝病和肝硬化。
（3）肝后型：肝静脉或下腔静脉阻塞、缩窄性心包炎等。
（4）特发性门静脉高压。
【临床表现】
脾大、脾功能亢进、呕血、黑便、腹水、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等。
【影像学表现】
超声、CT、MRI可显示引起门静脉高压的病因及门静脉高压的相应改变（门静脉增宽、侧支循环形成、脾大等改变）。
（二）肝硬化性门静脉高压
肝硬化时，大量肝细胞变性坏死，纤维增生，肝细胞结节形成。导致肝细胞排列紊乱，破坏门静脉毛细血管网与肝小叶窦性间隙的联系，阻碍消化道大量血液的回流，引起肝硬化性门静脉高压（cirrhotic portal hypertension，CPH）。
【影像学表现】
CT、MRI、DSA、超声表现：
（1）门静脉内径＞13mm（下腔静脉前方测量门静脉的主干），门静脉血流减慢，速度＜10cm/s（正常平均速度20cm/s）。
（2）门静脉频谱随呼吸运动改变的现象消失。从平静呼吸到深吸气，肠系膜上静脉、脾静脉的内径增加＜20%。
（3）门-体静脉侧支循环形成（图19-13、图19-14）
①向上→胃冠状静脉、食道下端静脉、奇静脉→上腔静脉。
②向下→直肠静脉→下腔静脉。
③向前→附脐静脉、腹壁静脉→上、下腔静脉。
④向后→腹膜后静脉丛→上、下腔静脉。
（4）门静脉见双向或离肝血流。
（5）脾大、脾静脉＞10mm（近脾门1～2cm处测量脾静脉内径）。
（6）肝脏改变：肝体积缩小、表面呈波浪样改变、肝裂增宽、比例失调等。
图19-13 门静脉与腔静脉之间常见的交通支示意图
图19-14 门脉高压，门-体静脉侧支循环形成
A～B—CTA，食道-胃底静脉曲张（箭头）；C～D—CTA，双侧腰升静脉增粗迂曲（箭头）；E—CTA，附脐静脉开放（箭头）；F—MRI，脾肾静脉（箭头）、附脐静脉扩张。
【鉴别诊断】
需与下列疾病相鉴别：
（1）门静脉闭塞：可能有肝病以外的原因，其可引起脾静脉、肠系膜上静脉的血流的逆流。
（2）脾静脉闭塞：主要由急性或慢性胰腺炎、创伤、肿瘤、脾静脉炎症等引起区域性门静脉高压，一般无肝脏疾病史、肝功能多属正常范围。
（3）充血性心力衰竭：肝静脉、下腔静脉、门静脉扩张，肝大、腹水。(https://www.daowen.com)
（4）布-加综合征：肝大、肝功能障碍、腹水。
（5）脾大：肿瘤/血液系统疾病、反应性脾大、脾功能亢进。
（三）胰源性门脉高压
胰源性门脉高压（pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH）为胰腺病变累及脾静脉，致脾静脉及其属支回流受阻，脾静脉压力增高。
【病因】
常见病因有急、慢性胰腺炎、胰体尾部癌。
【影像学表现】
（1）门静脉表现：脾静脉充盈不良、狭窄或阻塞，上游静脉迂曲扩张；门静脉主干及肠系膜上静脉等无异常。
（2）肝脏表现：多无肝硬化改变，肝内可见转移灶、脂肪沉积等。
（3）侧支循环特点：局限性胃底静脉曲张，较具特征性；其次，可见胃网膜静脉曲张；门静脉其他属支曲张少见。
（4）其他表现：胰腺病变（胰腺炎、胰腺肿瘤、脓肿及假性囊肿）改变、脾脏灌注异常等。
（四）右心衰竭门静脉高压
右心衰竭（right heart failure，RHF）导致上、下腔静脉血回流受阻，压力升高，肝静脉及门静脉回流障碍而导致肝后性门静脉高压。
【影像学表现】
（1）门静脉及腔静脉表现：下腔静脉、肝静脉、门静脉轻度扩张，下腔静脉、肝静脉早显（图19-15）。
（2）肝脏表现：早期肝淤血表现为肝大，肝实质密度减低/T2WI信号增高。晚期肝淤血表现为肝脏体积缩小、硬化。
（3）侧支循环：很少出现广泛侧支血管，有时可见食管胃底静脉、腹壁静脉曲张。
（4）其他征象：右心室的形态及功能的改变。晚期可见脾大、腹水、颈静脉扩张。
图19-15 右心衰竭门静脉高压
A～B—右心功能不良，肝大，肝静脉扩张，早期肝静脉逆行显影（图A，箭头），肝内侧支循环形成（图B，箭头）。
（五）特发性门静脉高压
特发性门静脉高压（idiopathic portal hypertension，IPH）又称非肝硬化性门脉纤维化（INCPH）、肝内窦前性门静脉高压、Banti综合征（班替综合征）、非硬化性门脉高压症或肝内门静脉硬化症，是一组以肝内窦前性门静脉血流阻力增大及门静脉高压为特征的慢性肝病综合征。其主要是由门静脉主干及分支的非特异性炎症引起的血管闭塞性纤维化及硬化。
【病因】
目前，认为IPH是一种肝脏微小门静脉起源疾病。多种因素可导致IPH的发生，其中包括慢性感染、药物及毒物暴露、血栓形成、免疫因素、遗传因素等。
【发病机制】
目前，发病机制尚不完全明确。多数学者认为是多种因素作用的结果。
（1）免疫因素可能在发病机制中起重要作用。
（2）与遗传因素有关：通过对遗传基因检测发现，多数患者存在（HLA）-DR3基因遗传性的异常。
（3）感染、药物、血栓等多种诱因作用于肝脏，致使肝内中小静脉分支闭塞，进而导致门静脉血流受阻，从而引起IPH。
（4）上述因素作用于脾脏，引起脾髓增生，致使脾脏增大，脾血流量增加，也可引起IPH。
【临床表现】
IPH在临床表现上与肝硬化所致的门脉高压的表现相似：脾大、贫血、食管胃底静脉曲张、上消化道出血、腹水及肝性脑病等。易误诊和漏诊，诊断需除外其他原因[引起肝硬化性门静脉高压的各种肝脏疾病（包括慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病以及原发性硬化性胆管炎等）及引起非肝硬化性门静脉高压的常见疾病（如先天性肝纤维化、结节病以及血吸虫病）]所致的门脉高压后，方可诊断。
【影像学表现】
影像学检查对于确诊IPH是十分必要的。其目的包括下面两个方面：一方面排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的肝脏病变；另一方面确定门静脉高压的影像学表现（如脾大、侧支循环形成或腹水），评估肝静脉以及门静脉-脾静脉-肠系膜静脉轴的通畅性。
肝内门静脉异常（不显影、管径缩小以及闭塞性血栓形成）、局灶结节样增生和灌注缺损是IPH的特征性表现。但常规影像很难对晚期IPH和肝硬化进行鉴别。超声或MRI的弹性成像可能对二者的鉴别有较大优势，研究显示IPH患者肝脏的平均硬度是9.2kPa，远小于肝硬化患者肝脏的平均硬度（＞14kPa）。所以，对于肝脏硬度＜14kPa且伴有门静脉高压症状的患者，多考虑IPH。