髓内动静脉畸形
髓内动静脉畸形（intramedullary arteriovenous malformation，IMAVM）是在动脉到静脉分流间介入了一个血管巢。血管供应来自脊髓前或脊髓后动脉，回流到脊髓静脉。常位于颈髓和胸髓。IMAVM不常见，多发于20～39岁人群。
【分型】
（1）依据脊髓内动静脉畸形血管的形状，将IMAVM分成两种类型：①动静脉畸形血管团完全位于脊髓实质者，称为团块型（或血管球型）。②血管团不仅位于髓内，还位于蛛网膜下腔者，称为幼稚型。虽然血管球型很少见，但幼稚型者更罕见。
（2）根据畸形血管团的血管构筑方式，可分为终末供血形式、穿支供血形式、动静脉直接交通形式、AVM伴有动脉瘤、AVM含有静脉动脉瘤样扩张。
【病因】
复杂的IMAVM与基因遗传有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症或Osler-Weber-Rendu综合征。节段起源的IMAVM可能暗示着胚胎时期的发育畸形。
【临床表现】(https://www.daowen.com)
可无临床症状，也可有症状。伴脊髓出血最常见的表现是急性剧烈背痛、突发神经功能障碍。非出血性的表现类似于周围神经根和脊髓占位所导致的压迫性脊髓病。引流静脉栓塞时可出现静脉高压，类似于脊髓动静脉瘘。
【影像学表现】
CT、MRI难于区分IMAVM与其他脊髓血管畸形。IMAVM的典型表现是髓内、髓周扩张的血管团。在T2WI表现为流空现象，在T1WI上，根据其血流的速度及方向，表现为混合高信号管状结构。MRI增强有助于鉴别诊断。与脊髓动静脉瘘一样，由于静脉充血性水肿，在T2WI上脊髓呈高信号。IMAVM可破裂引起脊髓出血或蛛网膜下腔出血。最后，为了辨别IMAVM的类型和确定下一步治疗，必须进行CTA或选择性脊髓DSA。在血管造影中，可清楚地看到一个位于供血动脉和引流静脉间的微小畸形血管团（图22-5）。
图22-5 脊髓动静脉畸形（团块型）
A～B—T2WI、T2WI+FS，胸腰段脊髓信号增高（箭头）；C—增强，胸段脊髓前方可见条线状扩张血管影（箭头）；D—DSA，左侧L1根动脉供血（箭头）。