硬脊膜动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是发生于椎管最常见的血管畸形，是一种沿着硬脊膜的获得性的动静脉分流，最常见的分流部位在包绕脊神经根的近端硬脊膜处（椎间孔附近的硬脊膜外侧或下方，相当于神经根袖套的“腋窝”处）。主要见于胸、腰椎，其他部位少见。SDAVF常见于中老年男性（平均年龄50岁）。

【发病机制】

各种病因引起硬脊膜动静脉瘘发生，回流静脉及髓周静脉系统的动脉化导致脊髓静脉高压，静脉血管淤血，进而导致脊髓缺血，出现慢性进行性的感觉、运动障碍。

【临床表现】

临床上，常表现为缓慢、步进式进展的无力。无力与体位、劳力有关，有时表现为跛行。出血很少见，如存在，可表现为急性神经功能缺损。静脉高压的症状可出现于任何部位。根性症状有助于鉴别动静脉瘘的位置。

【影像学表现】(https://www.daowen.com)

（1）椎管造影：可显示回流静脉的扩张及硬膜下桥静脉的增粗，也可看到马尾增粗呈卷边状。

（2）MRI表现：特征性表现为T2WI上髓周低信号[周围低信号的出现是因为扩张、流空的静脉（最常见于脊髓背侧）及毛细血管含有较多的含氧量低的血液]，而增粗的脊髓中央的高信号常代表血管源性水肿（图22-7）。然而，长期的T2WI上的高信号可能与血管梗死和共存的脊髓软化有关。增强脊髓可强化，表明脊髓血脑屏障的损坏及脊髓坏死。

（3）DSA表现：是诊断SDAVF的“金标准”。DSA能识别供给动脉及有可能的侧支供给，实时显示动静脉瘘的瘘口、评估引流静脉。根髓动脉，特别是脊髓前动脉造影剂的滞留，提示脊髓的静脉性淤血，并有必要寻找有无瘘口及瘘口的部位。

图22-7　硬脊膜动静脉瘘

A—T2WI，硬膜内见流空血管影；B—T2WI+FS，脊髓呈稍高信号；C—增强，硬膜囊及囊内血管影强化。