二、髓周动静脉瘘
髓周动静脉瘘（perimedullary arteriovenous fistula，PMAVF）指脊髓动脉和静脉直接相通，形成瘘，其间未介入病灶血管团。典型者位于软脊膜表面，常位于脊髓圆锥。
【分型】
（1）PMAVF可分为三种类型（Merland分型）
①Ⅰ型：动静脉间存在一个小的低流量瘘，一般由一细小脊髓前动脉（ASA）供给，伴轻微的静脉扩张。
②Ⅱ型：动静脉间存在一个中等大小的较高流量瘘，由ASA和1～2条扩张的脊髓后外侧动脉（PLSA）供给，伴一条曲张的引流静脉。
③Ⅲ型：动静脉间存在一个巨大的高流量瘘，常由多条扩张的ASA和PLSA供给，伴极其扩张的引流静脉。
（2）根据瘘的大小进行分类
①Ⅰ型：小瘘。表现为缓慢进展的脊髓静脉高压，类似于硬脊膜动静脉瘘。
②Ⅱ型：较大的分流。Ⅱ型瘘常与供血动脉动脉瘤破裂有关，可出现急性神经症状。常发生于年轻人，常涉及脊髓圆锥。(https://www.daowen.com)
③Ⅲ型：是一种先天性基因血管综合征（如遗传性出血、毛细血管扩张症）相关的疾病。病变常累及多支供血动脉和扩张的引流静脉，病变在儿童表现为渐进性下肢轻瘫。
【临床表现】
静脉高压引起的进行性脊髓病，动脉瘤破裂引起的急性神经症状。
【影像学表现】
（1）MRI表现：小的PMAVF的表现常与硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）相似：脊髓充血水肿导致T2WI呈高信号，硬膜内流空影，增强硬膜囊内见扩张的血管（图22-6）。较大PMAVF可致严重的椎管内静脉曲张而压迫脊髓（此征象在SDAVF上并不明显）。
（2）DSA表现：可确诊PMAVF。当PMAVF位于软脊膜表面时，脊髓动脉与静脉间无介入的病灶血管团。
图22-6 脊髓髓周动静脉瘘
A—T2WI，硬膜内流空影，脊髓充血水肿，呈高信号（箭头）；B～C—增强，硬膜囊内见扩张强化的血管影（箭头）。