五、雷诺综合征

雷诺综合征（Raynaud’s syndrome，RS）是指因寒冷或紧张的刺激后，肢端细小动脉痉挛，使手指（足趾）皮肤血供减少，突然出现苍白，随后相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等的临床综合征。多见于20～40岁女性，常反复发作。本病可原发，即病因不明，称为雷诺病；也可以是继发，即继发于其他已明确诊断的疾病，此时称为雷诺现象。

【病因及发病机制】

发病多有寒冷、情绪波动，以及其他诱发因素，但病因尚不明确，可能与下列因素有关：神经机制、血管壁和血细胞的相互作用、炎症及免疫反应。

【病理】

早期血管的组织学正常，后期和严重者动脉内膜增厚、中层肥厚。小动脉内可有血栓形成。由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收，严重者指尖出现溃疡、坏疽。

【临床表现】(https://www.daowen.com)

（1）典型发作可分3期：①缺血期：为早期表现，一般好发于手指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛。②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张、淤血，皮肤发绀，皮温低，出现疼痛，一般自觉症状较轻。③充血期：一般在保暖以后（也可自动发生），血管痉挛解除，动脉充血、皮肤潮红、皮温回升，可有刺痛、肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。一般发作过程持续10多分钟，有近1/3的病例持续1h以上。

（2）双手同时发病，呈对称性。起自指末节，逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。

（3）久病且反复发作者，表现为手指皮肤变薄、紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬。

（4）常在寒冷季节或遇到冷刺激、情绪刺激时发作。患者易激动，常伴忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身无定处痛等精神症状。

【影像学表现】

DSA表现：末梢动脉痉挛，尤以掌指动脉最为明显，动脉多呈蛇形弯曲，管腔细小；晚期改变为指动脉粗糙、管腔狭窄或阻塞。常温指动脉造影和低温（浸入冰水后）指动脉造影有助于鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。