五、治疗
(一)一般治疗
2018年3月,Annals of the Rheumatic Diseases杂志发表了《2018年最新白塞综合征临床管理EULAR指南》(以下简称“指南”),该指南是国际上关于白塞综合征诊治和管理的最新指导性意见。本指南共含有5条总体原则和10条推荐指南。
总体原则包括:
1.白塞综合征呈现典型的复发和缓解的临床病程,治疗目的是及时抑制炎症加剧和复发,防止不可逆的器官损伤。
2.多学科协作创造最佳治疗的必要条件。
3.根据患者年龄、性别、疾病类型、器官严重程度和患者的意愿进行个体化治疗。
4.眼、血管、神经和胃肠道受累者预后不佳。
5.部分患者疾病表现可能随着时间的延长而缓解。
(二)口腔颌面部异常相关的治疗建议
1.口腔和生殖器溃疡应采用局部治疗方法,如糖皮质激素的应用。
2.预防黏膜及皮肤病变复发应首选秋水仙碱,尤其是结节性红斑或生殖器溃疡。选择性应用硫唑嘌呤(azathioprine)、沙利度胺(thalidomide)、干扰素α(interferon-α,INF-a)、肿瘤坏死因子阻断剂或阿普斯特(apremilast)。沙利度胺可用于严重口腔、生殖器溃疡及皮肤病变的治疗,但可导致胎儿畸形,故妊娠妇女禁用。沙利度胺有引起神经轴索变性的不良作用。Aprcmilast是一种新型的口服磷酸二酯酶-4(PED-4)抑制剂,可有效改善口腔和外阴溃疡,且不良反应少。(https://www.daowen.com)
参考文献
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(黎景景 王文梅)