一、疾病简介

巨型牙骨质瘤（gigantiform cementoma）又名家族性多发性牙骨质瘤（familial gigantiform cementoma，FGC）。本病很罕见，一般青少年发病，进展缓慢，常有家族史和常染色体显性遗传的特征，属反应性增生性改变，非真性骨肿瘤，被列为颌骨瘤样病损。1930年，Norberg首次报道了巨大型牙骨质瘤，当时对其影像学描述是分散于颌骨各处的弥漫性X线阻射影，临床上主要表现为颌骨的膨胀性生长而导致的面部畸形。1953年，Agazzi和Belloni报道了一个意大利家系，该家系内有多人患巨大型牙骨质瘤，因此将该病命名为“家族性巨大型牙骨质瘤”。迄今为止，FGC家系的相关报道仍然十分少见，且报道的家系患者数量较少。(https://www.daowen.com)