病因及发病机制

骨硬化症发病机制可能与破骨细胞功能低下有关。骨的重建分为4期，即骨吸收、逆转、骨形成和静止，骨吸收和骨形成主要由破骨细胞和成骨细胞来完成。破骨细胞主要来源于单核巨噬细胞，可以黏附于骨表面进行骨吸收。破骨细胞完成骨吸收后，开始凋亡，然后进入逆转期。在破骨细胞凋亡的同时，骨髓中的间充质干细胞分化出成骨细胞，合成类骨质，并且通过碱性磷酸酶（ALP）等特殊蛋白促进骨的矿化，完成骨形成。一旦破骨细胞和成骨细胞相互之间的平衡被打破，即可引起骨性疾病。骨硬化症是因破骨细胞功能障碍导致的硬化性骨病，可分为细胞数目正常型骨硬化症和细胞数目减少型骨硬化症。破骨细胞的吸收作用包括对骨内无机物和有机物的吸收。该过程中任意一种破骨细胞功能分子的缺乏均可以造成破骨细胞吸收功能的障碍，形成有功能缺陷，但破骨细胞数目正常。破骨细胞生成依靠着细胞因子M-CSF、RANKL。当这类细胞因子缺乏时可会影响破骨细胞的生成，使破骨细胞的数量降低，形成破骨细胞数目减少型骨硬化症。(https://www.daowen.com)