五、治疗

五、治疗

(一)一般治疗

1.本病的治疗面临许多困难。主要以手术治疗为主,但对于手术的顺序和时机,还尚未有统一的意见。

2.对伴有颈椎后凸畸形,抑或颈椎不稳定的较严重患者,有学者主张应先处理颈椎畸形症状。对于四肢大关节脱位的治疗,多数学者主张优先治疗膝关节脱位较为理想

(二)口腔颌面部异常相关的治疗建议

1.对于伴有唇腭裂患儿,在多学科综合治疗的基础上及早进行唇腭裂列的修复治疗,恢复患儿的正常唇部腭部的生理功能。

2.对于小颌畸形早期可考虑行正畸治疗,促进下颌骨继续发育,改善下颌骨形态畸形。对于严重小颌畸形患者,正颌手术治疗是较为理想的方案。

参考文献

[1]Merle C,Waldstein W,Lipman J D,et al.One stage bilateral total hip arthroplasty in siblings with larsen syndrome[J].The Open Orthopaedics Journal,2016,10(1):569-576.(https://www.daowen.com)

[2]Riise N,Lindberg B R,Kulseth M A,et al.Clinical diagnosis of Larsen syndrome,Stickler syndrome and Locys-Dietz syndrome in a 19-year old male:A case report[J].BMC Medical Genetics,2018,19(1):155.

[3]Bernkopf M,Hunt D,Koelling N,et al.Quantification of transmission risk in a male patient with a FLNB mosaic mutation causing Larsen syndrome:Implications for genetic counseling in postzygotic mosaicism cases[J].Hum Mutat,2017,38(10):1360-1364.

[4]钱敏,陈焰.产前超声诊断Larsen综合征[J].中国医学影像技术,2009,25(9):1651-1653.

[5]蒋芳,刘欣燕,杨剑秋,等.Larsen综合征的产前诊断一例报告及文献复习[J].中华妇产科杂志,2012,47(1):54-55.

[6]王汉林,焦振清,王清和,等.Larsen综合征的诊断与治疗[J].中华小儿外科杂志,1998,19(2):105-106

[7]谭谦,梅海波,刘昆,等.Larsen综合征的诊断及治疗-附1例12年随访及文献复习[J].临床小儿外科杂志,2012,11(6):450-452+454.

(邢向辉 邱德春)