二、间叶组织肿瘤
二、间叶组织肿瘤
（一）良性间叶组织肿瘤
1.纤维瘤 纤维瘤（fibroma）多见于躯干及四肢皮下，也可发生于卵巢等处。肿瘤起源于纤维组织，多呈结节状，有包膜，切面灰白色，可见编织状纤维束，质地韧硬。镜下，肿瘤由分化好的成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维组成，胶原纤维排成束状，互相编织，间质为血管及其周围少量疏松结缔组织。肿瘤生长缓慢，切除后一般不复发。
2.脂肪瘤 脂肪瘤（lipoma）常发生于四肢和躯干的皮下组织。多呈分叶状或结节状，有完整的薄层包膜，切面淡黄色，质地柔软，似正常脂肪组织。镜下，肿瘤由分化成熟的脂肪细胞构成，呈不规则分叶，间质为少量纤维组织和血管，与正常脂肪组织几无差别。肿瘤多为单发，也可多发，易手术切除，很少恶变。
3.脉管瘤 包括血管瘤和淋巴管瘤，分别由分化成熟的血管和淋巴管组成，多为先天性，故多见于儿童。
（1）血管瘤：血管瘤（hemangioma）最为多见，常发生于面部、颈部、唇、舌、口腔等处的皮肤和黏膜，也见于肝、脾等内脏器官。外观呈紫红色，无包膜，边界不规则如地图状。根据组织形态分为：①毛细血管瘤，由分化成熟的毛细血管构成。②海绵状血管瘤，由较大的、形状不规则和管壁厚薄不均的窦样血管构成。③混合性血管瘤，上述两种改变并存。
（2）淋巴管瘤：淋巴管瘤（lymphangioma）好发于唇、舌、颊、口底、腋窝、腹腔等处。肉眼呈蜂窝状或囊状，由分化成熟的大、小淋巴管组成，内含淋巴液。可分为毛细血管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤3种类型。
4.平滑肌瘤 平滑肌瘤（leiomyoma）多见于子宫、胃肠道，也可发生于软组织。肿瘤大小不等，呈球形结节，境界清楚，包膜可有可无，切面呈灰白色编织状。镜下，肿瘤由形态较一致的平滑肌瘤细胞组成。瘤细胞胞质丰富，互相编织呈束状或栅状排列，核呈长杆状，两端钝圆，核分裂象少见（图7-9）。瘤体较大者常继发玻璃样变、黏液样变性、坏死、出血和囊性变。
图7-9 平滑肌瘤
5.骨瘤 骨瘤（osteoma）主要由成熟的板层骨和部分编织骨构成，镜下，骨小梁排列紊乱，缺乏正常的Haver管系统。本瘤好发于颅面骨，常为单发，生长缓慢，境界清楚，在局部形成无痛性隆起。
6.软骨瘤 软骨瘤（chondroma）的主要成分是透明软骨，切面呈灰白或淡蓝色，可有钙化和骨化。镜下，见肿瘤由分化成熟的软骨细胞和软骨基底组成，呈不规则分叶状结构。发生于手、足短骨的软骨瘤多为良性，而发生于胸骨、肋骨、盆骨、椎骨及四肢长骨的软骨瘤易发生恶变。
（二）恶性间叶组织肿瘤
1.纤维肉瘤 纤维肉瘤（fibrosarcoma）好发于深部软组织，发病年龄轻，恶性程度高，易复发和转移。肿瘤多呈结节状或不规则形，可有假包膜；镜下，肿瘤由梭形瘤细胞和胶原纤维组成，分化好者瘤细胞异型性小，常排列呈束状并相互交织，似正常纤维组织；分化差者生长快，瘤细胞丰富，异型性明显，胶原纤维少见，易转移及切除后复发。
2.恶性纤维性组织细胞瘤 恶性纤维性组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）为老年人较为常见的软组织肉瘤。肿瘤好发于下肢，其次为上肢的深部软组织和腹膜后等处。肿瘤细胞有多种类型，镜下，主要见成纤维细胞、组织细胞样细胞、巨细胞和炎症细胞。在有的区域由成纤维细胞呈束状交织排列或排列成车辐状；有的区域则以多种细胞混杂分布为主，无一定排列形式，而且异型性明显，核分裂象多见，可见形态怪异胞质丰富的瘤巨细胞；有的区域黏液变性明显。此瘤恶性程度较高，手术切除后易复发和转移。(https://www.daowen.com)
3.脂肪肉瘤 脂肪肉瘤（liposarcoma）好发于中老年人的大腿、腹膜后或其他深部组织。肿瘤多呈结节状或分叶状，直径一般为5～10cm，可有薄层包膜。分化好者呈黄色，似脂肪组织；分化差者可呈黏液样或鱼肉状改变（图7-10）。镜下，肿瘤由不同程度异型性的脂肪细胞和脂肪母细胞构成，后者呈星形、梭形、小圆形、多形性及明显异型性，胞质内有大小不等的脂滴空泡，也可见成熟的脂肪细胞，冷冻切片瘤细胞脂肪染色阳性，免疫组织化学染色显示S-100蛋白阳性。
图7-10 脂肪肉瘤
4.横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是一种较常见的高度恶性肿瘤，肿瘤主要由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成，分化好者红染的胞质内可见纵纹和横纹，免疫组织化学染色显示结蛋白和肌红蛋白阳性。
根据形态特点可分为3种类型：①胚胎性横纹肌肉瘤，瘤细胞较小，分化很低，好发于婴幼儿、儿童的头颈区、腹膜后和泌尿生殖道；②腺泡状横纹肌肉瘤，瘤细胞排列成腺泡状，主要发生于青少年的四肢等处；③多形性横纹肌肉瘤，瘤细胞形态多种多样，常见于中老年人的股部、躯干和头颈部等处。横纹肌肉瘤恶性程度高，生长迅速，早期经血道转移，预后极差。
5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）好发部位与平滑肌瘤类似，常见于中老年人。肿瘤呈不规则结节状，可有假包膜，常继发坏死、出血、囊性变。镜下，肿瘤分化较好的瘤细胞呈梭形，异型性不明显，呈相互交织状排列；分化差的瘤细胞呈显著多形性，排列紊乱，核分裂象易见。临床上常以肿瘤大小和瘤细胞核分裂象多少（每50个高倍视野超过10个）作为诊断标准。免疫组织化学染色显示结蛋白和平滑肌性肌动蛋白阳性。
6.血管肉瘤 血管肉瘤（hemangiosarcoma）好发于中老年人，男性多见，见于各器官和软组织。肿瘤大小不等，边界不清，呈紫红色结节状，常伴坏死、出血或溃疡。切面呈灰褐色或棕红色，质软呈细海绵状。镜下，肿瘤主要由肿瘤性内皮细胞及其围成的血管组成；分化差的瘤细胞异型性明显，呈实性巢状或弥散分布，血管腔不明显。免疫组织化学染色显示因子Ⅷ和CD34阳性。血管肉瘤的复发率和转移率都较高，预后很差。
7.骨肉瘤 骨肉瘤（osteosarcoma）由骨膜中多能成骨细胞发生，为最常见的骨恶性肿瘤。镜下，瘤细胞呈圆形、梭形或多角形，异型性明显，并产生数量不等的肿瘤性骨样组织和骨质，散布于瘤细胞之间（图7-11）。免疫组织化学染色显示骨连接蛋白和骨形态形成蛋白阳性。骨肉瘤好发于青少年，男性多见，多发生于股骨下端、胫骨和肱骨上端，形成梭形肿块，切面呈灰白色鱼肉状。肿瘤组织可破坏骨皮质，并侵犯周围组织。肿瘤表面的骨外膜常被瘤组织掀起，上、下两端的骨皮质与掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，在X线上称为Codman三角。在被掀起的骨外膜与骨皮质之间可形成与骨表面垂直的放射状反应性新生骨小梁，在X线上表现为日光放射状阴影，这种现象与Codman三角对骨肿瘤的诊断具有特异性。骨肉瘤为高度恶性肿瘤，生长快，侵袭破坏能力强，常经血道转移到肺，预后差。
图7-11 骨肉瘤
8.软骨肉瘤 软骨肉瘤（chondrosarcoma）由成软骨细胞发生。镜下，软骨基质中散布有异型性的软骨细胞，核大深染，核仁明显，核分裂象多见，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞。肿瘤多发生在盆骨、股骨、胫骨及肩胛骨等处，瘤组织位于骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿块，其中可见黄色钙化和骨化灶。软骨肉瘤一般生长较慢，转移较晚。