内分泌性休克
第七节 内分泌性休克
内分泌性休克是指某些内分泌疾病，如希恩综合征（慢性垂体前叶功能减退症）、急/慢性肾上腺皮质功能减退、黏液性水肿、嗜铬细胞瘤等，在一定条件下发生低血压或休克。
一、病因与诊断
1.希恩综合征 常有产后大出血或伴有休克史，产后无乳，闭经或月经过少，性欲减退，并表现为3个靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺皮质）功能不全的症状。实验室检查表现为尿中尿促卵泡素（FSH）减少，血清促甲状腺激素（TSH）、三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）降低，甲状腺吸131I率降低，24h尿中17-羟类固醇和17-酮类固醇明显低于正常。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症 常有皮肤色素沉着、低血压，患者常感眩晕、乏力，抵抗力差。危象发作时可出现恶心、呕吐、休克。实验室检查表现为：低血糖、低血钠、高血钾，24h尿中17-羟类固醇与17-酮类固醇排量减少。
3.急性肾上腺皮质功能减退 多见由脑膜炎球菌败血症引起，主要临床表现为头痛、发热、恶心、呕吐、皮肤苍白、湿冷、皮肤弥漫性出血或紫癜、脑膜刺激征和休克征象等。
4.嗜铬细胞瘤 少数患者可发生休克，这可能与下述原因有关：①大量儿茶酚胺分泌引起血管过度收缩，导致血容量降低，一旦儿茶酚胺作用解除，如瘤体减少（出血、坏死）或停止分泌、应用α受体阻滞剂等，可使全身血管扩张，加上血容量不足，可造成血压下降；②大量儿茶酚胺引起末梢血管持续而强烈的收缩，导致微循环障碍，组织缺氧，毛细血管渗透性增高，血容量降低；③若瘤组织主要分泌肾上腺素，则可通过β受体促使血管扩张。此外，嗜铬细胞瘤患者也可因心力衰竭或严重心律失常，导致心排血量锐减而出现低血压或休克症状。本病在发生休克前常先有恶心、呕吐、腹泻、大汗淋漓等症状，可发生高血压危象，也可产生低血压或休克。本病可通过B超、CT、磁共振以及血和尿中儿茶酚胺浓度测定而确立诊断。
二、治 疗(https://www.daowen.com)
内分泌性休克的治疗原则为：①抗休克；②积极治疗原发病和控制诱因；③内分泌制剂替代治疗。
1.垂体-肾上腺危象 主要疗法为抗休克，控制感染、外伤、手术、寒冷等诱因，并给予相应内分泌激素替代治疗。
2.急性肾上腺皮质功能不全 多见于流行性脑脊髓膜炎败血症，静注有效抗菌药物如青霉素、磺胺嘧啶等控制感染；琥珀酸氢化可的松50～100mg或地塞米松5～10mg静注，随即琥珀酸氢化可的松200～400mg/d或地塞米松10～30mg/d静滴；按感染中毒性休克治疗，加强支持疗法和对症治疗，防治DIC。
（三）嗜铬细胞瘤
立即静脉穿刺，保持2条静脉输液通路，一条补充扩容剂，另一条可静滴去甲肾上腺素或间羟胺，保持收缩压在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），待休克控制和病情稳定后，尽快争取手术切除肿瘤。
（刘晓静）