第一节 严重贫血
第一节 严重贫血
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别或地区的正常参考值。一般以血红蛋白量低于正常参考值95%下限作为贫血的诊断标准。当血红蛋白量少于60g/L时称之为严重贫血。临床常表现为乏力、气短、心悸，部分患者可出现心绞痛、心力衰竭，甚或出现晕厥、精神异常等。急诊室遇到的严重贫血往往是由急性情况造成，必须尽快诊断，恰当处理。
一、病因与发病机制
明确贫血的病因对治疗十分重要。严重贫血的病因多是综合性的，如淋巴瘤不仅侵犯骨髓造血组织引起髓病性贫血，也可同时致自身免疫性溶血性贫血；同一类型的贫血也可有不同的发病机制，如巨幼细胞性贫血既有DNA合成障碍致红细胞生成减少，也有红细胞破坏过多和髓内溶血。急诊常见的严重贫血有以下几种类型。
（一）急性失血（失血性贫血）
如外伤失血、消化道出血、妇科病失血、血液病等致使大量血液在短时间内由血管内到血管外或积于体腔、内脏或肌肉，血容量急剧下降，动脉血压降低，失血量若超过2000～2500ml（总血容量的40%～50%）则可出现严重的失血性休克，如处理不当可导致死亡。常见疾病有外伤致肝脾破裂、胃溃疡、胃癌、食管-胃底静脉曲张破裂出血、宫外孕、前置胎盘、血友病、血小板减少性紫癜等。
（二）红细胞破坏过多（溶血性贫血）
包括红细胞膜异常（遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等）红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等）血红蛋白病、卟啉代谢异常和各种原因导致的急性溶血，短期内红细胞大量破坏、骨髓造血不足以代偿，严重者除造成组织缺氧外，大量红细胞破坏形成碎片致心、肺、肾等脏器功能受损、凝血机制障碍甚至危及生命（急性肾衰竭或DIC）。此外，常见的急性溶血原因还有输血时血型不合以及药物所致短期内红细胞大量破坏等。
（三）红细胞生成减少（再生障碍性贫血）
包括骨髓疾病影响造血（如白血病、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、骨髓增生异常等）和缺乏造血原料（如铁、叶酸和维生素B12缺乏）等使骨髓造血能力急剧下降，引起严重急性贫血。常见的病因有：①药物，如氯霉素、磺胺类、保太松等；②化学毒物，如苯及其衍生物；③电离辐射，如放射源事故；④病毒感染，如病毒性肝炎相关性再障；⑤免疫因素，如胸腺瘤、系统性红斑狼疮等；⑥遗传因素等。
二、临床表现
（一）急性大量失血（＞1 000ml）
早期出现心率加快、头晕乏力、肢端湿冷、出汗恶心、面色苍白，接着出现口渴尿少、脉搏细速、晕厥乃至休克，原有慢性疾病、感染、营养不良、失水或老年患者，即使失血量较上述为少，也可导致休克或死亡。
（二）急性溶血性贫血
多有体温升高、畏寒、寒战、恶心、胸闷气促乃至休克，尿色暗红或呈酱油色，皮肤黄染、关节酸痛、少尿甚至发展为急性肾衰竭。患者有输血、服药、过度劳累精神紧张等病史。
（三）再生障碍性急性贫血
几乎均有出血倾向，可并发严重的身体多部位出血，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血、和颅内出血，皮肤、黏膜出血严重且不易控制。多数合并感染，体温可达39 ℃以上。
三、体格检查
应特别注意观察生命体征，严密观察血压、脉搏、呼吸和心率，并注意观察生命体征的变化。注意皮肤有无出血点、黄染，淋巴结、肝、脾是否大及心脏有无杂音。注意检查指甲、舌乳头及神经系统的深感觉。
四、辅助检查
（一）血常规
根据血红蛋白浓度、红细胞计数和血细胞比容计算出红细胞平均体积（MCV）红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）有助于贫血的诊断及分类。
（二）网织红细胞计数
有鉴别诊断意义。严重贫血者除血红蛋白浓度和红细胞计数不同程度的减少外，急性失血性贫血和溶血性贫血者外周血白细胞和血小板计数升高、网织红细胞计数明显升高，而再生障碍性贫血者全血细胞均减少。
（三）外周血涂片
观察红细胞、白细胞及血小板数量及形态的改变及有无疟原虫等。(https://www.daowen.com)
（四）骨髓
不明原因的贫血都应做骨髓穿刺或骨髓活检。
（五）尿及粪常规
检查了解有无血红蛋白尿、红细胞尿及管型、尿三胆及大便隐血等。
（六）其他检查
如肝肾功能测定、血清维生素B12、叶酸、铁等测定以及根据患者的不同情况选用有关溶血性贫血、血红蛋白病等方面的特殊检查如抗人球蛋白试验等。
五、诊断依据
根据头晕乏力、心率增快、面色苍白、尿量减少等临床表现及发热、肝脾大、血尿等检查，结合血常规、网织红细胞计数等作出贫血的诊断。应详细询问病史，重点了解贫血发生的时间、病程及贫血的症状，尤其要询问有无出血史、手术史，营养状况，有无化学毒物、放射线或特殊药物接触史；有无感染、恶性肿瘤和肝肾疾患等病史，尽可能明确贫血的类型。
六、鉴别诊断
以骨髓穿刺作为诊断和鉴别诊断的主要手段。
1.慢性病性贫血 由感染、炎症或肿瘤等引起骨髓铁利用能力下降。特点是骨髓储存铁增加，可染铁阳性，可利用铁减少，血清铁结合力低下，为小细胞低色素性贫血。
2.肾性贫血 与尿毒症有关。红细胞寿命缩短，血中肌酐、尿素氮水平明显升高，铁周转正常而利用减少，骨髓不提示再生低下。
3.白血病性贫血 血常规为全血细胞减少，网织红细胞计数减少，骨髓中原始细胞明显增多。
4.骨髓异常增生综合征 全血细胞减少，网织红细胞计数减少，骨髓增生活跃，出现两种以上的病态造血，如外周出现幼红细胞、粒细胞核分叶过少和胞质内颗粒细胞等。
七、急诊处理
患者就诊时应首先根据临床表现估计贫血的程度。多数急性贫血由失血引起，血红蛋白浓度、红细胞计数和血细胞比容（HCT）并不一定反映真实的出血量。因为最初的几小时体液的调整和平衡尚未完成（需24～48h），而以上三项均用体积单位表示，体内总血容量的改变与之关系不大。故用他们估计失血量不可靠。应注意观察血压、脉搏及全身状况，立即吸氧，大针头建立静脉输液通路，重点询问病史，积极寻找病因，并根据不同的病因做相应的治疗。
（一）急性失血性贫血
吸氧、建立静脉通路，采取紧急措施补充血容量，防止休克的发生，迅速输入生理盐水、血浆、右旋糖酐白蛋白等，并立即配血尽早输入全血，有严重贫血者应输红细胞纠正贫血。严密观察恰当决定输液量的多少和输液速度的快慢。同时针对出血的原因立即设法止血，必要时手术止血。应在渡过急性期后及早给予高蛋白、富维生素的饮食。
（二）溶血性贫血
尽可能明确贫血的病因，停止接触可疑药物或停止输不合血型等，只有去除病因才能根治。并发感染者积极控制感染。静脉滴注琥珀酸氢化可的松适用于免疫性溶血性贫血。输血或输浓缩血小板或冷沉淀物可改善贫血症状。但应注意，输血有可能加重自身免疫性贫血或诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿，必须严格掌握指征。必要时脾切除。由于溶血性贫血患者的骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，注意适当补充造血原料。若少尿或无尿按急性肾衰竭处理。
（三）再生障碍性贫血
凡有可能损害骨髓的物质均应设法避免接触。输血、抗感染等。雄激素为治疗再障的重要药物。近年来采用抗胸腺细胞球蛋白（ATC）和抗淋巴细胞球蛋白（ALC）治疗，环孢素及红细胞生成素的治疗。骨髓移植是治疗严重型再障的最佳方法。
八、预 后
失血性贫血、溶血性贫血经及时对因、对症治疗后，预后较好，而急性再生障碍性贫血、急性白血病贫血病死率较高，预后较差。
（徐家涛）