白血病急诊
第二节 白血病急诊
白血病是血液系统的恶性疾病。儿童和青少年常见。其特点为造血干细胞的克隆性恶性增殖，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，使正常造血功能衰竭。可浸润至全身各组织和器官。临床表现为贫血、出血、发热、感染和白血病细胞浸润。部分患者因出血、发热、感染和白血病细胞颅内浸润而急诊求治。症状的缓急主要取决于白血病细胞在体内的积蓄增长速度和程度。
一、病因与发病机制
病因与发病机制未明确，可能与电离辐射、病毒感染、遗传、某些药物等有关。
二、临床表现
（一）贫血
贫血常为首发症状，半数就诊时已有重度贫血。某些急性白血病在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血。
（二）发热和感染
约半数以上患者以发热起病。白血病本身可致发热，但较高发热（＞38.5 ℃）常提示继发感染。感染是白血病最常见的死亡原因之一。感染以咽峡炎、口腔炎、肺部感染及肛周感染常见。皮肤感染很少化脓，易形成蜂窝织炎。严重时有败血症的表现。
（三）出血
约45%急性白血病以出血为早期表现。出血可发生在全身各部位，以皮肤、黏膜出血为多见，亦可发生眼底出血、颅内出血、弥散性血管内凝血。
（四）白血病细胞浸润
浅表淋巴结大多见；侵犯肝脾可引起肝脾大，并由此引起食欲减退、乏力、腹胀、消瘦等；中枢神经系统白血病以蛛网膜及硬脑膜浸润最常见，可出现头痛、恶心、视物模糊、眼球突出、视盘水肿、失明和眼外肌麻痹，严重的出现典型的脑膜炎表现或出现脑神经麻痹甚至发生偏瘫、截瘫；侵犯口腔可出现牙龈增生、肿胀；侵犯皮肤可见蓝灰色斑丘疹或结节；侵犯骨骼出现骨痛及胸骨下段压痛等。
三、辅助检查
（一）外周血
急性早期白细胞数量可升高、降低或正常，红细胞、血红蛋白和血小板数量下降。贫血呈正常细胞正常色素性，仅有少数红细胞大小不等，半数病例网织红细胞数偏低。血涂片分类原始、幼稚细胞比例明显增高。
（二）骨髓
初诊时骨髓像大多数增生活跃、明显活跃或极度活跃。少数增生低下。骨髓中原始及幼稚细胞≥30%，平均为64.4%，最高占99.2%。白血病细胞具有共同的形态特点：大小不一，多数体积增大，核浆比例增大，细胞核形态不规则，核染质粗糙，分布不均，核仁大且显著，核分裂象多见。细胞分化停滞在原始或幼稚阶段，稍成熟的细胞少见，杆状核及分叶核粒细胞尚有保留，呈现所谓“裂孔”现象。
四、诊断依据
根据贫血、发热、出血及白血病细胞浸润的表现如肝脾大、淋巴结大、骨痛、神经系统症状等，并结合外周血象白细胞显著增高及血涂片分类原始、幼稚细胞比例明显增高可初步诊断。确诊依赖于骨髓穿刺，必要时骨活检。
五、鉴别诊断
1.再生障碍性贫血 为一种化学、物理、生物或原因不明的骨髓造血功能障碍。造血干细胞受损，外周全血细胞减少，网织红细胞减少。骨髓增生低下。(https://www.daowen.com)
2.骨髓异常增生综合征（MDS） 全血细胞减少，网织红细胞计数减少，骨髓增生活跃，出现两种以上的病态造血，如外周出现幼红细胞、粒细胞核分叶过少和胞质内颗粒细胞等。
3.铁粒幼细胞性贫血 骨髓铁利用障碍。血清铁升高。铁结合力下降。骨髓可染铁阳性，铁粒幼细胞增多，环形铁粒幼细胞＞15%。骨髓红系明显增生，以中晚幼红细胞为主，部分有轻度巨幼样变。
六、急诊处理
（一）常见急诊症状的处理
1.血小板下降或血管壁浸润引起脑出血 有严重出血时可用肾上腺皮质激素和输注血小板或新鲜血，避免搬运，止血、降颅压、预防脑水肿及脑疝。
2.消化道出血 禁食、输血、止血，口服去甲肾上腺素、凝血酶或云南白药等。
3.鼻及牙龈出血 冷敷，用涂有肾上腺素或麻黄碱的棉纱条填塞，或吸收性吸收性明胶海绵止血。立即耳鼻喉科会诊。
4.弥散性血管内凝血（DIC） 皮肤淤斑、穿刺部位出血。立即补充血小板及凝血因子，输注新鲜血或浓缩血小板4～6个单位，严密观察，谨慎应用肝素。当弥散性血管内凝血并发纤维蛋白溶解症时，可在肝素治疗的同时并用抗纤溶药物（如对氨甲苯酸、氨甲环酸等）。
5.发热 原因未明者积极寻找感染灶，连续咽拭子培养或血培养。在细菌培养获得阳性结果前立即按经验早期应用广谱高效杀菌药，以后在根据病原学检查及药敏试验结果调整用药。最好静脉内给药，剂量要充分。
6.贫血 纠正贫血最有效的方法为积极缓解白血病。有显著贫血可酌情输注红细胞或全血，有诱发心衰者考虑输浓缩红细胞，同时治疗心力衰竭。
7.急性肾衰竭 高尿酸血症血pH＜5.5时，大量输注碳酸氢盐，必要时考虑血液透析或腹膜透析。
（二）化疗
1.诱导期 联合用数种作用于细胞周期不同时相且毒性不同的化疗药物，1～2个疗程后无效则更换治疗方案。
2.巩固治疗阶段 继续两个疗程的诱导期方案治疗。结束后可行自体或异体骨髓移植。
3.维持治疗阶段 单种化疗药物续贯治疗，每周更换一种，3～4周为一循环，定期联合化疗。
（三）长期治疗
单一化疗药物间歇治疗，辅以干扰素治疗。适时行异体造血干细胞移植。
七、预 后
急性白血病自然病程2～3个月。经化疗获得完全缓解者中部分患者可达治愈。
（李云龙）