第四节 急性溶血
第四节 急性溶血
血循环中正常红细胞的平均寿命约120d，其衰老、破坏与新生保持动态平衡。病理情况下，红细胞寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓造血的代偿功能而发生贫血，称为溶血性贫血。根据溶血发生缓急和临床特点，可分为急性和慢性溶血两大类。急性溶血的患者红细胞主要在血管内破坏（血管内溶血），起病和经过多较急骤，贫血与黄疸也较明显，常伴有全身症状和血红蛋白尿。临床上以红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所致溶血、同种免疫性溶血（新生儿溶血病、溶血性输血反应）、自身免疫性溶血性贫血等较为多见。慢性溶血的红细胞主要在网状内皮系统破坏（血管外溶血），起病和经过均较缓慢，一般无血红蛋白尿，常有脾脏肿大。血管内和血管外溶血有时难以截然划分，两者可同时并存。本文重点讨论急性溶血。
一、病因及发病机制
正常红细胞呈双凹盘形和具有可变性，因而能通过狭小的微循环而不遭受异常的破坏。保持这种特性有赖于红细胞膜的结构和功能正常、红细胞酶和能量代谢正常以及血红蛋白结构正常。如这些条件改变，或存在红细胞外溶血因素，或网状内皮系统功能亢进等情况，均会使红细胞寿命缩短，发生溶血。
急性溶血的病因相当复杂，发病机制各有不同，主要有如下几类。
1.溶血性输血反应 溶血性输血反应乃因输入的红细胞或受血者的红细胞大量被破坏所致，其原因分为免疫性和非免疫性两大类。非免疫性溶血乃由于输血前红细胞已遭到破坏，如血液贮存温度不当、贮存时间过长、红细胞受机械性损伤、细菌污染或血内加入高渗、低渗溶液等所致。免疫性溶血是患者接受不相容的红细胞或对其自身红细胞有同种抗体的供者血浆，使供者红细胞或自身红细胞在体内破坏而引起的反应。按发病缓急可分为急性溶血反应和迟发性溶血反应，按红细胞破坏的免疫机制分为血管内溶血和血管外溶血。急性溶血性输血反应是由于体内存在天然的红细胞抗体，因配血或输血错误，输入不合血型血液引起，常在输血开始后数分钟至数小时内发生。ABO血型不合是导致急性血管内溶血的最主要病因，少部分急性血管内溶血性输血反应可由Jka、Fya血型不合引起。
2.6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 G-6-PD缺乏症是X性联不完全显性遗传性疾病，在我国南方地区较为多见。在红细胞葡萄糖代谢的己糖磷酸旁路途径中，G-6-PD是磷酸葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖酸的催化剂，反应中释放的H+使NAPD+为还原型辅酶Ⅱ（NAPDH），后者使氧化型谷胱甘肽（GSSH）还原为还原型谷胱甘肽（GSH），以抵抗H2O2和游离基团的氧化作用，维持红细胞的完整性。
G-6- PD缺乏患者，由于NADPH生成不足，红细胞内GSH含量减少，在服用氧化类药物、食用蚕豆或感染等致体内氧化产物增多时，血红蛋白被氧化为变性珠蛋白小体（Heinz小体），红细胞膜脂质和膜蛋白巯基被氧化，从而导致红细胞膜通透性增加、红细胞变形能力降低，发生血管内和血管外溶血。G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有先天性非球形红细胞性溶血性贫血（CNSHA）、蚕豆病、药物性溶血、新生儿高胆红素血症和感染诱发的溶血性贫血5种临床类型。目前已明确地肯定可引起G-6-PD缺乏者溶血的药物，有抗疟药（伯氨喹、扑疟喹啉）、磺胺类（磺胺甲哑唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺）、解热镇痛药（乙酰苯胺类）等，这些药物在G-6-PD缺乏的患者，应禁忌使用。其他还有些药物如氯喹、喹宁、磺胺甲嘧啶、阿司匹林、非那西汀等，目前认为在非CNSHA患者，在常规治疗剂量下不引起溶血，只有在超过治疗用量或患者合并有感染或同时使用其他氧化性药物时方引起溶血。
3.不稳定血红蛋白病 不稳定血红蛋白病是常染色体显性遗传性疾病，由于血红蛋白分子某些氨基酸被替换或缺失，生成了分子结构不稳定的异常血红蛋白。突变部位发生在血红素与珠蛋白结合处，影响了血红素与珠蛋白的正常结合，使血红蛋白分子易被氧化。服用氧化类药物和感染可诱发本病患者的急性溶血发作，引起G-6-PD缺乏者溶血的药物亦可引起不稳定血红蛋白病患者的溶血。
4.自身免疫性溶血性贫血（AIHA） AIHA是由于某种原因，血液中产生了自身抗体，这些抗体吸附于红细胞表面的正常抗原上，或游离于血清中，使红细胞破坏加速的一种溶血性贫血。AIHA的自身抗体根据其作用于红细胞时所需温度可分为温抗体和冷抗体两大类。温抗体一般在37℃时作用活跃，主要是IgG，为不完全抗体。冷抗体在20℃下作用最活跃，冷凝集素综合征所含抗体IgM为完全抗体，可直接在血循环中发生凝集反应；在阵发性冷性血红蛋白尿患者所见的冷热抗体（D-L抗体）在20℃时吸附在红细胞上，当温度升高后即与细胞分离。
无论温抗体或冷抗体型，按其病因均可分为原因不明性（特发性）及继发性两大类。温抗体型AIHA多继发于造血系统肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症）、结缔组织病（系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等）、感染性疾病（如儿童病毒感染）、溃疡性结肠炎，以及某些药物（如左旋多巴、吲哚美辛）等。冷凝集素综合征可继发于各种感染，尤其是支原体性肺炎及传染性单核细胞增多症，阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） PNH是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的疾病。在某种因素作用下，患者的多能造血干细胞发生了基因突变，导致糖化磷脂酰肌醇（GPI锚）合成减少或缺失，锚异常进而导致细胞膜表面锚连蛋白的缺失。这些锚连蛋白（如衰变加速因子CD55、反应性溶血膜抑制物CD59）具有抑制补体活化的作用，当其缺失时，可导致细胞对补体敏感，易被活化补体破坏。当这种异常的造血干细胞不断增殖、分化、形成具有PNH缺陷的细胞群，达到一定数量时即可引起溶血等临床表现。由于异常的造血干细胞可以分化成各系血细胞，故PNH患者红细胞、粒细胞、淋巴细胞，以及血小板均有锚连蛋白缺陷，可导致外周血三系细胞减少。引起夜间发生血红蛋白尿的原因尚不清楚，最常见的解释为夜间CO2潴留导致血浆pH轻度下降，补体旁路途径因此被活化加致溶血加重。
6.新生儿溶血症 新生儿溶血症是一组由于母婴之间血型不合而导致的新生儿同种免疫性溶血。若胎儿从父亲方面遗传来的显性抗原为母亲所缺少，此抗原侵入母体后产生免疫抗体，通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集，使之破坏而出现溶血。如Rh阴性母亲第1次妊娠Rh阳性的胎儿时，诱发母体产生IgM抗体，IgM很难通过胎盘，所以第一胎极少发生新生儿溶血。当再次妊娠Rh阳性的胎儿时，短期内母体产生大量IgG型抗体，并可通过胎盘进入胎儿体内，导致新生儿严重的溶血性贫血。临床上以ABO血型不合最多见，大约占新生儿溶血症的2/3以上，Rh血型不合者次之。
7.机械性损伤所致溶血性贫血 机械性因素所致溶血性贫血系指红细胞本身无异常，红细胞受到生存环境和循环回路中的机械剪切力作用及其粗糙环境中摩擦割裂，导致红细胞破坏增加，属于外源性非免疫性溶血性贫血。机械性损伤引起的红细胞破坏主要有以下几种。
（1）微血管病性溶血性贫血：是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血。由于纤维蛋白沉积、血栓形成和其他因素而使受损小血管管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂，从而导致血管内溶血。部分受损红细胞被肝脾的单核一吞噬细胞所吞噬，引起血管外溶血。可发生微血管病性溶血性贫血的疾病有溶血尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、转移癌、恶性高血压、先兆子痫、结节性多动脉炎、巨大血管瘤等。
（2）创伤性心源性溶血性贫血：随着各种瓣膜置换术、心腔内修补术，尤其是涉及主动脉瓣的手术的逐渐开展，这种溶血已较以往多见。由于手术所造成的创面、血流动力学异常或安置的异物摩擦、冲击红细胞，使之产生机械性损伤，从而发生溶血性贫血。
（3）行军性血红蛋白尿症：是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击，造成红细胞机械性损伤，从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。多见于士兵、运动员在长途行军、训练、长距离跑步等活动时。
8.感染性溶血 感染所致溶血的发生机制与病原体直接侵袭、释放溶血毒素或产生抗红细胞抗体有关。可引起溶血性贫血的常见病原体包括细菌、真菌、病毒和寄生虫等，主要见于疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、败血症等。
二、诊 断
（一）临床表现特点
（1）急性起病的溶血性贫血患者，由于短期内大量溶血致红细胞迅速破坏，其分解产物对机体产生毒性作用，患者可出现严重的腰背部及四肢酸痛、周身不适、头痛、恶心呕吐以及寒战、高热等症状，部分患者可有严重的腹痛，伴有压痛、反跳痛和腹肌紧张，类似“急腹症”的表现。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，少数患者出现少尿、无尿、肾衰竭。同时患者出现贫血、黄疸、尿色浓茶样或酱油样（血红蛋白尿）。严重者可有下列表现：①呼吸急促，心率增快，烦躁不安。②急性心功能不全或休克。③急性肾衰竭。④弥散性血管内凝血。⑤中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病（新生儿早期）。
（2）溶血危象较常见于在慢性遗传性溶血性贫血的过程中，红细胞的破坏突然增加，超出了骨髓造血代偿能力，而引起的严重贫血，多因急性或亚急性感染、劳累、受冷等因素而诱发。临床上多见于遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等慢性遗传性溶血性贫血疾病过程中引起的再障危象。其临床表现为在慢性溶血性贫血过程中出现贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、疲倦等症状，脾脏可有触痛。一般持续7～14d可自然缓解。
（3）再生障碍危象是指在慢性遗传性贫血过程中，突然发生的暂时性的骨髓红系造血抑制所引起的一过性严重贫血。目前认为，再障危象可能由人类微小病毒B19感染红系前体细胞所致，导致后者复制和成熟受抑，从而产生暂时性的造血危象。其临床表现为在慢性溶血性贫血的过程中，出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软弱、贫血迅速加重，而黄疸不加重或较原来减轻。再障危象为一过性，一般经6～12d可自然缓解。
（二）实验室和其他辅助检查特点
溶血性贫血的实验室检查目的为：肯定溶血的存在及寻找溶血的原因。检查可以分为三类：①反映红细胞破坏增加的实验室检查。②反映代偿性红细胞生成加速的实验室检查。③用于确定病因的特殊实验室检查。
1.反映红细胞破坏增加的实验室检查
（1）血常规：红细胞及血红蛋白迅速减低，血红蛋白常＜60g/L。
（2）胆红素代谢及其代谢产物增多：①血清间接胆红素增高。②尿胆原、粪胆原增多。③血清铁增高。血清胆红素的水平除决定于胆红素的生成速率外，尚与肝脏排泄胆红素的能力有关，因此血清胆红素水平测定不能作为考察红细胞破坏程度的特异性指标，因为临床上经常发现有些严重溶血性贫血患者其血清胆红素水平是正常的。
（3）血红蛋白尿：当血浆中游离血红蛋白超过了结合珠蛋白的结合能力时，多余的血红蛋白即可从肾小球滤出，出现血红蛋白尿。表现为浓茶样或酱油样小便，颜色取决于血红蛋白的浓度以及血红蛋白的氧化程度。
（4）含铁血黄素尿：游离血红蛋白被肾小管重吸收后在肾小管上皮细胞内分解为卟啉、铁和珠蛋白。铁以含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内，当细胞脱落时随尿排出，即成为含铁血黄素尿。含铁血液黄素尿是血管内溶血的重要指标，但在急性血管内溶血时，含铁血黄素尿要在溶血发作几日后才出现，并可持续数日。
（5）血红蛋白血症：正常血浆只有微量的游离血红蛋白（10～100mg/L）。当大量溶血时，主要为急性血管内溶血时，可高达1g/L以上。
（6）血清结合珠蛋白降低：血管内溶血时，结合珠蛋白和游离血红素结合，血浆中结合珠蛋白含量降低，一般急性溶血停止3～4d后方能恢复正常水平。
（7）高铁血红素白蛋白血症：血浆中游离血红蛋白很易被氧化为高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与血浆白蛋白结合形成高铁血红素，它是一种反应溶血的指标，但不敏感。
2.反映红细胞代偿性增生的实验室检查
（1）网织红细胞明显增多：常＞5%以上，网织红细胞的增多与溶血程度呈正相关。
（2）外周血细胞变化：大多数溶血性贫血由红细胞生成素介导血红蛋白合成增加，而且未成熟红细胞胞体较大，因此外周血的大红细胞增多。较多患者可见到有核红细胞及嗜多染红细胞，部分外周血涂片可见到红细胞碎片及畸形红细胞。
（3）骨髓检查：呈幼红细胞增生性骨髓象，粒红比例下降＜1.5，甚至倒置，主要是中晚幼红细胞比例增高，但形态正常。
3.用于确定病因的特殊实验室检查
（1）红细胞形态检查：如小球形红细胞增多（＞10%）揭示遗传性球形红细胞增多；椭圆形红细胞增多（＞15%）揭示椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多见于地中海贫血、HbC、HbS、HbE等；破碎红细胞、盔形红细胞增多（＞2%）揭示微血管病性溶血贫血。(https://www.daowen.com)
（2）红细胞渗透脆性试验：是诊断遗传性球形红细胞增多症最常用的方法。当红细胞混悬于不同浓度的氯化钠低渗溶液时，正常红细胞大致于0.4%浓度时开始溶血，0.3%时完全溶血。遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞渗透脆性增高，红细胞大多于0.5%～0.75%时即开始溶血，0.4%时完全溶血。脆性减低见于地中海贫血。
（3）抗人球蛋白（Coombs）试验：直接抗人球蛋白试验是测定结合在红细胞表面不完全抗体和（或）补体的较敏感的方法，为检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血的较特异的实验室指标。患者红细胞表面的不完全抗体分子较小，无法嫁接在2个临近的红细胞，而只能和1个红细胞抗原结合。抗人球蛋白抗体是用正常人血清免疫家兔所得，是完全抗体，在患者血清中加入后者，可与多个不完全抗体结合，起搭桥作用而使致敏红细胞发生凝集现象。临床上有2%～5%的温抗体型自身免疫溶血患者的Coombs试验呈阴性。
（4）血红蛋白检查：有助于地中海贫血和血红蛋白病的诊断：血红蛋白电泳。根据不同的血红蛋白所带电荷、相对分子量不同，电泳时泳动速度不同，从而分离出各自区带，对电泳出的各区带进行扫描，可进行各种血红蛋白的定量分析，是诊断珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）和异常血红蛋白病的简易可靠的方法。
异丙醇试验和热不稳定实验：对不稳定血红蛋白病的诊断有价值。正常血红蛋白在17%的异丙醇溶液中经37℃、40min孵育后才出现沉淀，而患者的血红蛋白5min即可出现沉淀，20min时更加明显，可作为不稳定血红蛋白的初筛试验。热不稳定实验基于不稳定血红蛋白在体外加温后易在红细胞内沉淀，在280 nm波长测定其光密度，可得到不稳定血红蛋白的百分数，一般当超过5%时，提示有不稳定血红蛋白。
变性珠蛋白小体（Heinz小体）：血清中加入乙酰苯肼（氧化剂），于37℃孵育2～4h，染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况。正常人含5个以上珠蛋白小体的红细胞＜30%，G-6-PD、不稳定血红蛋白病患者增高。
（5）红细胞酶活性测定：是诊断各种酶缺乏的主要方法，G-6-PD活性测定是G-6-PD缺乏症的确诊试验。但应注意急性溶血时，血循环中的红细胞多为年轻红细胞，其酶活性不低，易出现假阴性结果。
（6）PNH的相关检查：①酸化血清溶血试验。PNH患者的红细胞在酸性（pH6.4～6.5）的血清中孵育，补体易被激活，红细胞破坏而溶血。②蛇毒因子溶血试验。经眼镜蛇毒中提取的一种蛇毒因子，可直接激活补体，正常人的溶血率＜5%，PNH的异常红细胞更易破坏。③CD55和CD59检查（检测锚连蛋白）。是目前检查PNH最敏感、最特异的指标。
（三）诊断和鉴别诊断要点
诊断和鉴别诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查。
1.病史
（1）籍贯：某些溶血性贫血多见于某些地区，如红细胞G-6-PD缺乏多见于我国华南、西南地区。
（2）家族史：有溶血性贫血家族史者，提示有遗传性溶血性贫血的可能。
（3）职业：接触可致溶血的化学品而发病者，可能与职业因素有关，如铅中毒、砷化氢气体吸入等。
（4）过去史：如过去曾发生过血红蛋白尿，应注意其诱因是否与药物、蚕豆、睡眠、寒冷、运动等有关。
（5）注意有无引起溶血性贫血的原发病存在。
2.临床表现 突起寒战、高热、腰背酸痛、贫血、黄疸及血红蛋白尿是急性溶血的典型表现。
三、治 疗
（一）终止溶血发作
1.去除病因 对诱发急性溶血的病因应及时去除。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起溶血，应停止接触这类物品。如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。
2.肾上腺皮质激素 为温抗体型AIHA的首选药物，有效率为80%，对冷抗体者多无效。G-6-PD引起的急性溶血是否应用激素目前意见尚不统一，有人建议足量短程应用，起到稳定细胞膜的作用。对于其他非免疫性溶血性贫血，均不必使用激素。激素的作用机制可能与抑制自身抗体的产生、改变抗体与红细胞抗原亲和性及降低单核、吞噬细胞对结合了抗体的血细胞的清除有关。具体用法为地塞米松每日10～20mg，病情平稳后改为泼尼1～1.5mg/（kg·d），分3次口服。一般多数患者1周内可见反应。对于溶血危象的患者，可首选甲泼尼龙，每日0.5～1.0g，静脉滴注，数日后改口服泼尼松。应用激素时应注意：开始剂量要充足，症状可先好转，其后约1周血红蛋白迅速上升，如治疗3周无效，需及时更换其他药物或疗法；减量要慢，一般待血红蛋白达到100g/L以上时，可开始逐渐减药，减药的速度取决于患者对激素的反应，一般4～6周内减至初用量的一半，以后逐渐减至最小安全用量，维持3～4个月后再停药。
3.大剂量丙种球蛋白 已用于治疗AIHA，部分患者有短期疗效。静脉注射丙种球蛋白的作用机制为：①封闭吞噬细胞Fc受体，抑制吞噬细胞对RBC的结合和吞噬。②抑制自身免疫反应，使抗体生成减少。具体用法为0.4g/（kg·d），连用5d，或1g/（kg·d），连用2d。
4.脾切除术 常规治疗仍不能终止溶血加重者，可紧急切脾。适用于异常红细胞在脾脏破坏者，对遗传性球形细胞增多症有显著疗效。目前认为脾切除对以下溶血病是有效可行的：①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者。②遗传性球形红细胞增多症。③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA。④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传形口形红细胞增多症。⑤某些类型的地中海贫血。但每一个患者的切脾效果很难准确预测，最好根据51Cr标记红细胞体表测定。
5.免疫抑制剂 多用于AIHA对激素无效或需较大剂量维持者，常用环磷酰胺、环孢素和长春新碱等。
6.血浆置换 近年来血浆置换用于冷抗体型自免溶、重症Rh血型不合新生儿溶血、溶血尿毒综合征、误输异型血所致急性溶血及温抗体型自身免疫性溶血致严重溶血危象患者，已取得了良好疗效。血浆置换治疗急性溶血及溶血危象的机制为：①清除血浆中的致病物质如抗体、免疫复合物、内毒素、药物。②非特异性治疗：清除降低血清中的炎症因子一补体成分、细胞因子等。③调节免疫系统功能：如改善单核吞噬细胞系统功能、调节独特型和抗独特型抗体系统的平衡。④补充缺陷的血浆因子。血浆置换治疗将患者的血浆大部分换出，代之以正常的血浆或其他补充液（如5%白蛋白）可以迅速清除这些有害成分或补充所缺的正常成分。这种治疗可作为一种有效的辅助治疗。
7.单克隆抗体 近年来单克隆抗体开始用于治疗难治和复发性AIHA，取得一定的疗效。T、B淋巴细胞在AIHA疾病发生过程中起着关键的作用，B细胞产生破坏性自身抗体，同时可以作为非常有效的抗原呈递细胞，促使自身反应性T细胞活化。美罗华是人鼠嵌合型抗CD20+的单克隆抗体，目前已经作为CD20+的淋巴瘤的常规用药。它能够快速清除循环中的B细胞，提示可用于治疗B细胞介导的自身免疫性疾病。美罗华通过补体依赖的细胞毒作用和抗体依赖的细胞毒作用清除CD20+的B细胞。临床最常用的方法：美罗华375mg/m2，静脉滴注，1周1次，连续4周。该药的耐受性较好，不良反应发生率低，主要不良反应有寒战和发热、血清病反应、增加病毒感染机会、气管痉挛、高（或低）血压等。但因价格昂贵，限制了本药的临床应用。
（二）输血支持
1.输血指征 临床上根据不同病因及贫血程度决定是否需要输注红细胞。例如G-6-PD缺乏伯氨喹型溶血性贫血患者，在去除诱因后溶血多呈自限性，常于7～10d后可自行恢复，如贫血不严重可不必输注红细胞，贫血重时输1～2次即可。蚕豆病溶血发展快，病情重，需及时输注红细胞，维持外周血Hb＞60g/L为宜。AIHA因输血后可使溶血加速，贫血加重，从而可能发生急性肾衰竭，甚至危及生命，故应慎重，但有下列情况应考虑输血：①患者Hb＜40g/L或血细胞比容＜0.13。②Hb＞40g/L但起病急，进展快伴有心功能不全者。③出现嗜睡、迟钝、昏迷等中枢神经系统症状。④因溶血危象导致低血容量性休克危及生命者。
2.根据不同病因选择血源 G-6-PD缺乏者不应输注G-6-PD缺乏的红细胞。AIHA患者红细胞表面抗原往往被自身抗体阻断，造成ABO和Rh血型鉴别困难，在配血时尽量选用患者血清和供者红细胞反应少的红细胞。在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABO血型相同的血液做配合性试验，采用患者血清与献血者红细胞反应最弱的血液输注。如果ABO血型一时难以确定，患者的病情又十分危急，需要紧急输血抢救患者的生命，此时可立即给予O型红细胞输注。AIHA患者输血种类应首选洗涤红细胞，洗涤红细胞是全血采集后经过物理方法去除血浆，将剩余的浓缩红细胞用生理盐水反复洗涤3～4遍制成的一种成分血。它去除了98%以上的血浆蛋白和补体成分，同时也去除了80%以上的白细胞，因此输注这种血可减少输全血时大量补体成分进入患者体内，激发补体瀑布反应，诱发并加重溶血。PNH也应输注洗涤红细胞，因为白细胞可激活补体，促进溶血，ABO凝集素也可能破坏患者的补体敏感红细胞。对冷抗体型AIHA应输保温37℃的洗涤红细胞。
3.输血方案 贫血极重者，每次输注量不宜太多，速度宜慢。极重度贫血伴心功能不全者可予半量输血。
（三）保护肾功能
急性血管内溶血特别是异型输血容易导致急性肾衰竭。其机制为：①大量红细胞破坏，游离血红蛋白自尿液排出，可沉积在肾小管，引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞。②反射性肾血管痉挛，肾血流量减少，肾小管上皮细胞缺血坏死。③抗原、抗体复合物的直接损害作用。治疗上，应注意以下几点。
1.充分水化、碱化尿液 给予积极补液，适当补充碳酸氢钠纠正酸中毒，防治Hb在1肾小管内沉积，但应注意若过多过快输入碳酸氢钠，可使血pH上升，在短时间内通过Bohr效应使红细胞内Hb与氧亲和力增强，血红蛋白结合的氧不易释放而加重组织缺氧，有发生肺水肿的危险。
2.改善肾血管痉挛 可用多巴胺3～5μg/（kg·min）扩张肾血管，增加血流量；右旋糖酐40 500ml，每日1～2次静脉滴注，改善微循环。
3.密切观察尿量 若出现少尿，应警惕急性肾衰竭的可能，若已发生，应严格控制补液量，按急性肾功衰处理。
（四）一般治疗
患者应给予卧床休息，营养并预防感染，烦躁不安者给予小剂量镇静和吸氧。
（赵 浩）