鞘内巴氯芬注射
一、概述
1984年Penn和Krion首次报道了大剂量注射巴氯芬可以短时间缓解由于脊髓损伤造成的痉挛。以后发展为通过巴氯芬泵的置入而产生长期效果的治疗痉挛作用，近年来这一疗法已得到推广。
脑组织释放抑制性神经递质氨酪酸（GABA）作用于脊髓，使该部位的α运动神经元规律地释放冲动，维持正常的肌张力。由于脑损伤等原因导致GABA释放减少，打破了脑组织与脊髓之间正常的抑制环路，也剥夺了脊髓对伸展反射弧的正常调节作用，导致肌张力增强。巴氯芬结构十分类似于GABA，功能与GABA相同，鞘内巴氯芬注射（intrathecal baclofen therapy，ITBT）起到与GABA相似的生理作用。
二、方法
将巴氯芬注入脑脊液中是由一个泵来实现的。将泵与一个小的细管连通，通过手术置入到患儿腹部皮下，将细管环绕到背部，与另一置入背部皮下更细的管连结并通过连于细管一端的针进入脑脊液中，一般进针处为L3—L4椎间，泵的直径和厚度分别为7.5cm和2.8cm。泵通过计算机按计划将一定量的巴氯芬注入脑脊液中。根据个体需求，药物剂量可随时增减。一般为每天150～350μg，与口服量相比可减少200倍。泵的充盈通常几个月进行1次，方法是将针头深入皮下进入泵中心。泵的电池可持续4～5年或更长，然后需更换泵。由于巴氯芬可随脑脊液向上流动直至脑，因此可以松弛整个机体，包括颈、上肢、躯干和下肢。一些个体尚可改善抖动、吞咽、交流能力、上肢和手的功能，以及提高操作代替说话的交流装置的技能，改善躯干控制或步态等。此外可增进使用距小腿关节矫形器的耐受力，坐入轮椅或姿势的摆放更舒适。但所有这些进步并不一定均发生在每一个个体。
三、患儿的选择与评定
正确选择和评定患儿是决定可否采用ITBT的前提。
1.小组评定 痉挛型脑性瘫痪的父母提供患儿走路、坐、吃饭、翻身或爬等所有自己能做的动作录像带及医疗概况，然后由康复治疗师以及神经外科、矫形外科、康复医师等专家组成小组对伴有严重痉挛型功能障碍或很难护理的患儿进行观察和综合测试，并决定是否可行ITBT，如考虑采用ITBT则再由具有治疗痉挛方法的专家单独检查患儿，小组共同研究，意见不一致则需6～12个月重新检查。25%～30%的新患儿涉及采用ITBT。随后将分别在术前、术中及术后对采用什么样的ITBT以及预后进行详细评述。
2.评定步骤 Albright等所提出的选择患儿的4个步骤：①通过检查回顾所有适应指标以确定具有ITBT适应指征的表现；②通过检查回顾不适应的指标以确定与ITBT相对立的指征；③分析具体病例所有支持与不支持的因素；④通过实施脊髓鞘内注射巴氯芬（筛查试验）观察临床反应以决定是否置入泵装置。
3.评定的基本原则和使用的工具(https://www.daowen.com)
（1）原则：在筛查试验前后，物理治疗师、作业治疗师及言语治疗师应详细地评定患儿的语言、总体情况、口运动功能、床上灵活性、移动、步态、轮椅运动、平衡性、运动幅度、强度、痉挛程度和其他运动障碍。恰当的目标确定是疗效满意的关键，根据患儿的能力水平，通过采用ITBT有可能达到一定的目标。
（2）工具：Ashworth或修订的Ashworth痉挛评分；抽搐评分；疼痛评分；量角器测量运动幅度、肌肉或痉挛强度；肌肉测试指南或功能强度评定；粗大运动功能标准（GMFM）；儿科残疾项目标准或功能标准（PEDI）；儿童的独立性标准（WeeFIM）；功能独立性标准（FIM）以及起立和走的时间测量；SF-36；加拿大作业测量标准等。
4.筛查试验 筛查试验是通过腰椎穿刺或鞘内导管保留方法实施的，首次注射50μg巴氯芬，注射后进行规律地痉挛测试（每8小时测1次），许多单位在注射后4h或2h便进行测试。在测试的第1个2～6h，患儿应平躺以避免或减轻恶心、呕吐和头痛等症状。之后应鼓励患儿通过运动、移动和姿势变换以体验痉挛减轻的作用。筛查试验流程：第1天剂量50μg，患儿无反应，24h后增至75μg，仍无反应再过24h后增至100μg，再无反应则不作为ITBT对象。注意每24小时给药不能超过1次；剂量不能超过100μg。
四、鞘内巴氯芬注射效果
长期治疗的患儿每日只需小剂量巴氯芬即可减轻痉挛，86%无功能和完全依赖护理的患儿，治疗后护理较前容易，疼痛减轻，褥疮减少，如自我饮食、坐、自理性、大小便、睡眠、交流技能以及移动功能等日常生活能力改善，并发症发生率下降。
五、实施鞘内巴氯芬注射后的工作
泵置入后平躺2～3d以避免或减轻恶心、呕吐和脊髓性头痛，使机体逐渐产生对药的耐受性；2～4周避免过度躯干屈曲（＞45°），防止导管移动；避免在泵周围产生热量；告诉患儿及护理者应有的机体感觉变化，移动和其他活动技巧的变化，躯干和下肢无力的变化等；明确巴氯芬过量的症状如嗜睡、头晕、困倦、呼吸抑制、从下肢向上发展的肌肉无力，出现感觉缺失或昏迷时则立即与医师联系；剂量调整是一个持续进展过程，泵置入后的最初几个月中，为减轻痉挛又避免出现不良反应，需高频率调整剂量。患儿应对每次调整后的感觉做出反应；患儿在医师的指导下逐渐停止口服药，并应知道口服药的突然停止可能导致的一些不良后果；泵置入的目标应被患儿、家庭、保健护理组接受；为观察了解和实施治疗计划，详细的评定是重要的。
六、鞘内巴氯芬注射的优缺点
1.ITBT的优点 口服巴氯芬缓解痉挛的效果是肯定的，已在临床应用多年，但由于只有少量药物通过血-脑脊液屏障，70%～85%的药量在24h内从肾脏排出而致效果极其有限。ITBT可使巴氯芬随脑脊液直接作用于脊髓，而且持续存在。因此ITBT与口服巴氯芬相比较，其药效是显著的。20世纪80年代，首次应用SPR治疗痉挛型脑性瘫痪，并产生效果，但所选择的对象具有极大的局限性，一般为年龄小（4—7岁），并要具有相对好的下肢功能，没有严重的挛缩，而年龄过大、严重痉挛及其他类型常致手术失败，造成患儿终生痛苦。ITBT与之相比，可选择4岁以上的不同年龄组和痉挛程度不同的患儿，特别是严重痉挛造成极其痛苦和极难护理的患儿更为适合。ITBT可以根据患儿需求通过电脑向置入腹部皮下的泵输入信息而随时调整每日用药量，必要时还可终止用药以避免或减少药物的不良反应，ITBT可使巴氯芬随脑脊液流至脊髓直至脑，因此可能使全身紧张状态松弛，包括颈、上肢、躯干和下肢，从而减少痛苦和更好地改善功能。
2.ITBT的缺点 ITBT的不良反应可有嗜睡、恶心、呕吐、头痛、肌肉无力等，也可有视物模糊、语言不清等表现，绝大多数症状是暂时的或通过改变药物剂量而改善，但剂量过大也可至昏迷甚至死亡。如果术后泵置入部位感染或固定不好可能造成手术失败或不得不将泵取出。由于泵的电池使用有年限限制，因此重新更换泵时需再次手术等。