巨输尿管症
巨输尿管症根据病理生理机制可分为三大类：梗阻性巨输尿管症，反流性巨输尿管症和成人先天性巨输尿管症。一般意义上的巨输尿管是先天性巨输尿管症，是一种少见的输尿管疾病，属于非反流、非梗阻性巨输尿管，发病机制尚不清楚。发病的主要原因可能是：胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、纡曲、扩张，引流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下，发出逆向蠕动波，与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩，加之炎症细胞积聚，胶原纤维增生，最终使输尿管及肾盂扩张积水。临床上主要表现为输尿管全长扩张，而无伸长纡曲、末端狭窄和膀胱反流。女性多见，常为单侧，双侧占20%。可继发感染、结石和血尿等情况。
【病史】
对于患者幼年时期的身体状况和相关检查应该注意询问，对于先天性巨输尿管症来说，在早期可能伴有一些临床表现，而早期的检查结果对于病情分析有利。
【临床表现】
全身表现：症状不一，最常见的为腹痛、腰痛、精神差、抵抗力弱、易感冒、发热等；泌尿系统感染的表现：有时可出现尿急、尿痛、血尿等不典型的症状。
【体格检查】
体检往往偶可发现腹部及盆腔内出现条索状物为增粗的输尿管，易误诊为肠道肿瘤和炎症，应排除消化道疾病。
【辅助检查】
中段尿培养为阳性，提示并发感染；血BUN、Cr增高者提示肾功能不良的双侧严重病变；B超可见肾积水，输尿管明显扩张；IVU示输尿管扩张、纡曲、肾积水；逆行尿路造影适用于肾功能受损、IVU显示不清者。CT尿路水成像（CTU）和MR尿路水成像（MRU）能清晰地显示肾积水、肾皮质厚度、输尿管扩张畸形，有末端相对狭窄段，但其内径仍在正常范围内，有的甚至大于正常末端输尿管内径——目前最佳和有效的无创诊断手段。尿道膀胱造影检查一般多无尿道异常，无膀胱输尿管反流。尿动力学检查膀胱容量正常，无剩余尿，无神经性膀胱。
【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)
本病诊断的要点为：①输尿管有不同程度的扩张；②无器质性输尿管梗阻；③无膀胱输尿管反流。儿童常见的巨输尿管症多为梗阻性，且发展较快，要特别注意。应注意与结石等梗阻性和炎性的输尿管疾病相鉴别。
1．输尿管结石 多来源于肾结石，常伴有肾绞痛病史，痛时伴有血尿；输尿管下段结石可以引起肾输尿管积水诱发感染；X线下可以发现结石，阴性结石可以利用逆行造影、B超和CT等鉴别。
2．输尿管结核 输尿管结核可以引起输尿管狭窄段以上出现肾积水和输尿管扩张。但输尿管结核常来源于肾结核，病人多有进行性尿频、尿急、尿痛和血尿。偶有脓尿，查尿抗酸杆菌常为阳性；尿路造影提示肾盂和肾盏破坏和肾实质失去正常形态，病变处的输尿管显示管腔狭窄和串珠样改变。膀胱镜下可见输尿管口周围有充血、水肿、溃疡、出血，病理活检可以发现结核结节。
3．输尿管周围炎 主诉主要为胀痛可伴有血尿。造影等影像学资料常以狭窄为主要表现，提示广泛的狭窄，管壁比较光滑，较僵硬感。狭窄段以上的扩张段比巨输尿管要轻，肾积水更为常见。
【治疗】
1．治疗原则 对于巨输尿管症总的治疗原则是去除病因，解除梗阻，保留和保护患肾功能。
2．治疗方案 ①肾穿刺造瘘术，主要针对双侧先天性巨输尿管，肾功能差，合并感染，全身状况差。此为暂时性治疗，肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植。②对盆腔段输尿管扩张，无纡曲者，可保守观察；或间断行输尿管扩张、双J管置入。③输尿管裁剪修整－膀胱再植术，只要肾功能尚可，全身情况较好时应争取采用此方法治疗，目前采用经腹腔镜方法进行这种手术效果不错。④对单侧巨大肾积水对侧功能形态好，如患肾皮质较薄，无功能，反复合并感染者应行患肾、输尿管切除术。
有人认为，对于儿童原则上应尽早手术，近年有研究显示，儿童患者也可先用抗生素治疗，治疗无效时才考虑手术；如儿童期无症状，随访观察病变轻、进展慢，发展为成人巨输尿管时大多数能继续观察。
3．术中注意事项与禁忌 应尽量切除输尿管外膜增生的结缔组织，松解所有扭集点，有的可游离输尿管达肾下极处；保护输尿管血供；输尿管扩张明显时应沿输尿管外侧无血供区裁剪切除多余输尿管，使其内径缩小至0．7～1．0cm。行输尿管再植时应做隧道潜行，吻合口直径0．6～0．8cm，黏膜下隧道长度在1．5～2．0cm，以防狭窄和反流；输尿管及肾盂内留置8F双J管，2～3周后根据造影结果拔除双J管。