重复输尿管畸形
重复输尿管畸形是常见的先天性输尿管发育异常，上尿路排泄系统是由胚胎时期中肾管下端突起的输尿管芽上升，上端进入生肾组织经分裂发育形成，若输尿管芽生长迅速并分支过早或异常，则形成重复输尿管异常。根据分支高低与分支多少不同，形成完全与不完全重复多支输尿管异常。重复输尿管常有重复肾。
【病史】
多数患者可以出现尿失禁，而尿失禁的特点和表现是问病史中的重点内容，应该注意与几种常见的尿失禁表现做鉴别。部分患者可能是在查体中发现，应该注意询问既往有无尿路感染的病史和治疗情况，对于判断治疗的指征有意义。
【临床表现】
在完全性重复输尿管异常时，根据Weigert－Meyer定律，上肾盂输尿管开口位于下肾盂输尿管开口下方，输尿管在膀胱黏膜下隧道短，容易发生膀胱输尿管反流。若上下半肾的输尿管开口均向外移位则同时发生膀胱输尿管反流。上肾盂输尿管开口位于外括约肌以下，则形成异位输尿管开口，患者有类似尿失禁表现，此病多发于女性，男性异位开口常位于后尿道、精阜及精囊，无尿失禁。重复肾盂输尿管异常中常由于高位肾盂发育不良，在合并输尿管反流时，容易发生上尿路感染，出现血尿、高热、败血症。此外重复输尿管常合并输尿管开口囊肿，囊肿引起患侧输尿管梗阻，继发肾积水时出现腰腹部胀痛，囊肿增大堵塞尿道内口或脱出后阻塞尿道造成排尿困难，囊肿继发感染，膀胱刺激症状加重，并造成肾功能减退。完全性重复输尿管上肾盂输尿管开口异位时，患者除有正常排尿外还有尿失禁，会阴皮肤湿疹、皮炎、感染糜烂。男性输尿管异位开口若位于后尿道精阜和精囊，表现为膀胱出口梗阻及患侧肾积水。
【体格检查】
结合患者的临床表现，特别是尿失禁的存在，体检时应该注意女性患者会阴区的检查，因为异位的输尿管开口可以位于膀胱和尿道外口间的任何部位，偶有开口于生殖系统如阴道周围。由于异位开口输尿管引流肾脏功能往往不良，所以静脉用亚甲蓝往往不能有效，但膀胱注入亚甲蓝后仍有清亮尿液自会阴或尿道口流出，为输尿管异位开口确诊的有力证据，详细查体是必不可少。
【辅助检查】
静脉肾盂造影对于本病的诊断有一定的意义，但是对于存在明显积水和肾功能下降的患者意义明显下降，目前利用螺旋CT的尿路水成像（CTU）和磁共振尿路水成像（MRU）技术可以弥补静脉肾盂造影的不足；尽管如此，术前仍应通过膀胱镜检并且同时的逆行造影检查，不但利于诊断，同时可以进行膀胱镜下的治疗或放置支架管，为此后的手术方式的选择意义重大。(https://www.daowen.com)
【鉴别诊断】
重复输尿管的诊断依靠临床症状，结合影像学检查，必要时可行逆行造影及同位素等检查，注意尿失禁和尿路感染的病因。
1．尿失禁 重复输尿管如果系完全性重复畸形，起于上肾盂的输尿管常为异位开口。在男性病人，常位于后尿道、精阜和精囊，无尿失禁症状；而在女性病人，其异位开口常位于前尿道、前庭、阴道和子宫，偶可在直肠开口，因无括约肌控制，因而尿液会持续流出。尿失禁为尿液持续从尿道流出，而无正常排尿。而输尿管异位开口除了尿液从尿道持续流出外还有正常的排尿。
排泄性尿路造影，可以显示重复输尿管等畸形，经尿管向膀胱内注入亚甲蓝后，病人不排尿而持续流出清亮尿液，证明此尿液非膀胱来源。提示重复输尿管。
尿道膀胱镜下可寻找输尿管的异位开口，但是往往比较困难，静脉给予呋塞米和（或）亚甲蓝相对容易识别。如果找到可以放置导管注射造影剂，显示异位输尿管的形态结构。
2．尿路感染 异位输尿管常伴有肾发育不全，输尿管狭窄，结石和积水等易于感染。表现为发热、膀胱刺激征和尿液异常改变，与单纯尿路感染不易鉴别。而影像学资料有利于鉴别。
除了与各种其他原因的尿失禁和尿路感染相鉴别，还要与输尿管末端及输尿口周围肿瘤鉴别，囊肿巨大时，膀胱镜检难以全面了解。B超（女性经阴道超声）及IVU检查，可发现囊肿的特殊征象，活检及尿脱落细胞检查能获得组织学证据，可作为鉴别诊断的佐证。
【治疗】
重复输尿管治疗需正确判断上半肾功能，影像学检查是决定治疗原则和方法的依据。重复输尿管有继发性病变者（上半肾扩张积水、膀胱输尿管反流、异位输尿管开口、输尿管囊肿梗阻或合并结石）主张手术治疗。完全重复输尿管并单纯输尿管口囊肿肾积水较轻者，只需经尿道电切囊肿。对不完全重复输尿管上半肾积水严重功能丧失后（肾皮质厚度＜0．5cm或IVU延时60min不显影者），应行半肾及输尿管切除，上半肾扩张积水不重但有膀胱输尿管反流、囊肿、结石时，采用膀胱输尿管吻合。对不完全重复输尿管上半肾积水不重合并结石者，手术取石后行输尿管侧侧吻合。对双侧完全重复输尿管采用切除病变较重侧扩张积水的上半肾及输尿管，对有膀胱输尿管反流者实施单侧输尿管膀胱吻合术。膀胱输尿管吻合时由于上下两输尿管在同一包鞘中，需同时分离两根输尿管，分别吻合，防止吻合处狭窄、反流等并发症。