下腔静脉后输尿管

第五节 下腔静脉后输尿管

下腔静脉后输尿管为下腔静脉发育异常所致,又称环绕腔静脉输尿管和输尿管前下腔静脉。是由下腔静脉胚胎发育异常引起的一种少见疾病,在胚胎时期与下腔静脉发生有关的后主静脉、下主静脉及上主静脉3对静脉互相吻合形成静脉环,又称为肾环,胚胎第12周时后肾自骨盆处上升,由此环穿过抵达腰部。继续发育过程中肾环前部分萎缩,后部分组成下腔静脉,右侧输尿管于其前方走行。当下腔静脉发育异常时,肾环后部分萎缩,前部发育成下腔静脉,形成下腔静脉后输尿管。严重者畸形发育成双下腔静脉,右输尿管穿行其间。下腔静脉后输尿管临床上可分为3型:Ⅰ型(低襻型)常见,右输尿管于第3~4腰椎水平穿入下腔静脉后方,自下腔静脉和腹主动脉之间穿出,此段下腔静脉与脊柱间间隙小,加之腰大肌的压迫,易产生梗阻症状;Ⅱ型(高襻型)临床少见,输尿管肾盂连接处或部分肾盂横行向左于腰2~3水平穿入下腔静脉后方,同样在下腔静脉和腹主动脉之间穿出,此段下腔静脉与脊柱间有较粗的右肾动脉通过,二者之间有一定间隙,且肾盂部分较宽,故少见发生梗阻;Ⅲ型(间位型)临床罕见。近期文献报道经腹腔镜输尿管离断吻合术治疗下腔静脉后输尿管,疗效满意,为本病的治疗开辟了新的途径。

【病史】

病史的了解主要集中在发病的时间上,并且特别注重病情在各个时期的变化和对治疗的反应,一般更加注意合并症对分肾功能的影响。

【临床表现】

本病临床症状主要由右输尿管受压后尿液排出受阻所致,如腰腹部钝痛、胀痛,合并感染或继发肾结石时可出现肾绞痛及血尿等,部分患者也可无任何症状,B超体检偶然发现。

【体格检查】

体检中偶可发现右侧肾区的叩痛和压痛,常提示病情进展,有治疗指征。而多数患者在平时可能并没有类似的表现。

【辅助检查】

诊断方面,大剂量IVU可显示右肾积水,右输尿管上段扩张并向中线移位,Ⅰ型者于腰3~4水平呈典型的横S征,Ⅱ型者于腰2~3水平呈J形镰刀征,侧位片可见右输尿管超越脊柱前缘。行右侧逆行造影时,输尿管导管常不易通过下腔静脉后狭窄段输尿管,插管时禁忌使用暴力,以防损伤输尿管或下腔静脉。下腔静脉和右输尿管同时造影可明确二者的关系,对间位型尤为重要。CT增强片可见右输尿管位于下腔静脉后方,同时可鉴别输尿管移位是否由腹膜后肿瘤推移造成及是否合并马蹄肾等。MRU可清楚显示右侧输尿管走向和肾积水情况,采用重T2加权,腹腔内脏器信号被压低,而尿液仍保持高信号,从而达到造影效果,可清晰显示尿路形态。一般情况下IVU及逆行造影即可明确诊断。

【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)

1.肾脏肿瘤 较大的肾脏肿瘤可以改变输尿管的走行路线,使向中线移位。特别是右肾肿瘤,应注意与腔静脉后输尿管鉴别。一般肾肿瘤往往可以通过CT 和MR等影像学改变加以鉴别。

2.肾积水 腔静脉后输尿管可以有肾积水表现。应与其他原因的肾积水鉴别,结石常有病史和B超诊断支持,下尿路梗阻引起的输尿管积水可以纡曲扩张,但很少成S形改变并不会跨过中线。如果鉴别确实有困难可以利用CT的三维重建技术或者下腔静脉插管同时加输尿管插管鉴别。利用后者还可以与髂动脉后输尿管鉴别,因为腔静脉后输尿管往往可见两管相互重叠,输尿管扩张段与正常段的交界位置较高,而髂动脉后输尿管和一般的肾积水往往两管不会重叠。

因此,下腔静脉后输尿管的诊断主要依据多种影像学协同检查,包括B超、IVU、输尿管逆行造影检查以及CTU和MRU等。B超检查可发现右肾积水和右输尿管上段扩张,可作为下腔静脉后输尿管的筛选诊断。如IVU检查发现右输尿管呈横S形或倒J形应高度警惕下腔静脉后输尿管的诊断。IVU和逆行造影检查可显示右肾积水和右输尿管上段扩张,是诊断本病的主要方法。MRU被认为是目前诊断下腔静脉后输尿管较好的无创性检查方法。

【治疗】

1.治疗原则 ①仅有轻度肾盂积水或仅有肾盏积水无肾盂积水者,可密切观察、定期复查。②肾盂积水中度以上,输尿管上段扩张明显、影响右肾功能时应尽早采取手术治疗。③反复发生感染、继发结石、出血等病变者宜尽早手术治疗。④检查中发现右肾积水严重且无功能而对侧肾脏功能形态正常,可行患肾切除术。

2.常用手术及技巧 目前大多数病例采用输尿管复位矫形术,术式主要有肾盂离断复位矫正术和输尿管离断复位矫正术两种。手术采用经11肋间切口为宜,创伤小,视野清楚,沿下腔静脉周围游离易发现上段扩张的输尿管和穿越下腔静脉的输尿管,在扩张段输尿管或肾盂处斜行切断,游离下段输尿管与之端-端吻合。前者吻合口宽畅,不易形成狭窄,但术中应全部游离出腔静脉输尿管,若腔静脉后输尿管狭窄则不宜行此术式。对于下腔静脉后段输尿管粘连较紧,分离困难或有狭窄的情况下,可将其切除或旷置,在下腔静脉外侧及前面分别切断输尿管,将输尿管复位后行无张力吻合。

此外文献报道行输尿管膀胱再植,或肾静脉以下水平下腔静脉切断移至输尿管后再吻合的方法,手术复杂,现多不主张应用。

【经验总结】

1.在行诊断性右侧逆行造影时,输尿管导管常不易通过下腔静脉后狭窄段输尿管(这也是一个重要的诊断要点),插管时禁忌使用暴力,以防损伤输尿管或下腔静脉。

2.一般来说,术中要注意输尿管长度足够,无张力吻合,行输尿管端端吻合时可将吻合面修剪成斜面以防止吻合口狭窄的发生。