腹膜后纤维化
腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RF）是一种临床少见疾病，于1948年经Ormand详细阐述后，逐渐被确立为独立疾病，目前文献报道已超过千例。由于多数病因不明，所以也叫特发性腹膜后纤维化。一般特征是：病理上为腹膜后的慢性非特异性炎症，影像上为包绕在腹膜后大血管和输尿管等器官周围的软组织影，临床表现上常可致输尿管的梗阻和肾积水。其发病率估计每年在1/20万人左右。近年随影像学的进步，早期诊断病例逐渐增加。目前尚无统一的诊断标准和治疗指南。
【病史】
病史中应尽可能了解可造成RF的因素包括：既往腹部盆腔和后腹膜区的手术；腹膜后和（或）腹腔器官的炎症（包括胰腺炎、阑尾炎和溃疡性结肠炎等）、创伤后渗出（如后腹膜的血肿、尿外渗和造影剂外渗）；结缔组织病或自身免疫性疾病相关（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎等）；药物相关（常见可致纤维化药物如麦角生物碱类、β受体阻滞药、阿司匹林等解热镇痛药、合成青霉素等抗生素类和一些精神类药物等）；恶性肿瘤相关（特别是来源于肺、乳腺、前列腺、消化道、淋巴瘤和肉瘤的转移癌）；腹膜透析相关等。对于不能明确病因，则称特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）。临床上以IRF为最多，占60%～70%。目前发现多数的IRF患者可能存在着自身免疫性疾病的因素，肿瘤相关性的腹膜后纤维化患者也存在类似免疫反应，其过敏原可能是肿瘤相关性抗原产物；药物相关性的RF患者，药物可能会作为半抗原诱发自体免疫反应。也发现部分IRF患者发病有家族倾向，且多有HLA－B27抗原表达阳性。
【临床表现】
RF发病率低，早期缺乏特异的临床表现，晚期表现为腰痛、乏力，严重者出现少尿和肾功能不全。如果缺乏对本病典型影像学的知识，更易误诊而延误治疗。
【体格检查】
全身体检有助于发现可能的合并症（如高血压、肿瘤术后等），泌尿系统检查缺乏特异性，一般可以发现有肾区的叩痛，这提示肾功能可能受损。
【辅助检查】
通过典型的影像学表现，常常可做出疑似RF的诊断。这方面包括：
1．排泄性或逆行尿路造影典型表现为：①输尿管L4～5段有腔外压迫表现；②输尿管、肾积水表现；③逆行造影输尿管导管仍可通过狭窄。
2．B超可提示界限清楚低回声或无回声的腹膜后欠规则的肿块，并可发现肾积水，但是结果可被肠气和肥厚的脂肪干扰。
3．CT平扫＋增强扫描可发现椎体旁的界限清楚软组织影与腰大肌密度相似，但大血管和腰大肌位置相对固定；但对于一些淋巴瘤和肉瘤的鉴别诊断比较困难，因此建议必要时可在CT引导下穿刺活检。
4．MRI因不受碘过敏及肾功能不全影响，故可适合补充CT腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断，T1加权可发现椎体旁腹膜后的中低密度组织影与腰大肌密度相似，血管信号清楚，T2加权在大多数良性损害表现为稍低信号区，而恶性表现为高信号不均质区有利于鉴别。(https://www.daowen.com)
5．同位素67 Ga扫描可能有助于提示RF的病理分期：明显摄取同位素67 Ga往往是早期表现，所以对药物治疗起到一定指导作用。
6．病理活检仍是诊断本病的金标准。RF的病理学特点主要表现为非特异性炎症，根据病程分为：早期（亦称炎症活动期）可见大量的炎细胞（以淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主，也常见一些嗜酸性细胞）分布于纤维胶原束中，并伴有丰富血管网。晚期（也叫慢性纤维化期）则以致密的纤维结缔组织为主，几乎没有血管和细胞浸润。
【鉴别诊断】
本病应首先与输尿管内梗阻相鉴别，如结石、肿瘤等。一般可以通过静脉肾盂造影和逆行尿路造影发现输尿管内的占位病变；其次与腹膜后肿瘤相鉴别，相对比较容易。但对于恶性肿瘤相关的腹膜后纤维化，常易误诊为特发性腹膜后纤维化，而恶性肿瘤性的RF往往有比较明确的恶性肿瘤病史，但多数需要定位穿刺或手术活检以确诊。
【治疗】
腹膜后纤维化的治疗原则包括去除诱因，保护肾功能，抑制炎症反应。保护肾功能是治疗的关键，临床上需据此决定具体治疗方案，包括以下几方面。
1．药物治疗 过去主要作为辅助手术治疗的手段，主要包括皮质激素、抗雌激素药他莫昔芬（tamoxifen）和免疫抑制类药物。其中泼尼松最常用：国外经验开始以（40～60mg/d）连续6周，后递减至（5～10mg/d）维持6个月或1年。目前，尽管对于具体用药方案仍有分歧，但是综合分析研究认为对于排除恶性肿瘤的RF药物治疗的效果是肯定的，特别对于发现较早、病理学特征为炎症活动期的RF，药物治疗效果一般比较显著，甚至可以避免手术，实现治愈；有研究认为手术前后辅助药物治疗可减少RF复发或加重的趋势。
2．留置输尿管支架管或者经皮肾造瘘术 可以迅速减轻肾后压达到改善肾功的目的，但是均易堵塞管腔和引起感染等并发症，并需要定期更换，所以一般只适用于伴有严重的肾功能不全的患者作为临时的处置。
3．输尿管松解、移位术 解除输尿管周围的纤维索条，使之置于后腹膜脂肪中或用大网膜将其置于腹腔。此类手术相对简单，并发症少，效果可靠。特别随着腹腔镜技术的应用，使之创伤更小，恢复更快，有逐渐替代开放手术的趋势。
4．输尿管替代或自体肾移植术 适用于输尿管严重狭窄闭塞，不能利用，可根据位置考虑肠代输尿管或膀胱瓣腰大肌悬吊。此类手术并发症相对较多，应做好充分的术前准备。
【经验总结】
RF早期诊断和治疗往往预后较好，且有自限倾向，尽管如此随访是十分重要的，部分患者可能在1年内存在进展，应迅速治疗。