神经源性膀胱
神经源性膀胱(neurogenic bladder)是因神经病变或损害引起的膀胱和(或)尿道功能障碍的一类疾病。以前称为神经源性膀胱或简称神经膀胱,但由于常常同时伴有尿道功能障碍和膀胱尿道功能的协调异常,因此也有人称其为神经病性膀胱尿道功能障碍。其结果是导致膀胱纤维化、容量小、压力高,合并上尿路积水,继发尿毒症而威胁患者的生命。可以分为逼尿肌反射亢进和逼尿肌无反射两类。常见的病因有以下几种:①神经损伤,如脊髓或颅脑损伤;②全身性疾病,如脑炎、脑出血、糖尿病等;③先天性疾病,如脊柱裂、脊膜膨出等;④药物作用,如普鲁本辛、阿托品等抗胆碱类药物;⑤原因不明。
【病史】
神经源性膀胱原因复杂,常见的病因有外伤、血管性疾病、先天性疾病、代谢性疾病、肿瘤、炎症及老年性痴呆等。
1.可能的致病因素
(1)脑血管疾病,如脑栓塞、梗阻、出血等可引起不同部位的脑组织缺血和梗死,但是否影响排尿功能取决于病变部位。
(2)痴呆是一种老年性脑部弥漫性退行性病变,常伴有脑萎缩,排尿障碍表现为尿失禁。
(3)脑肿瘤是否引起排尿障碍取决于肿瘤的部位,大脑前叶上部的肿瘤容易引起排尿障碍。
(4)小脑共济失调是由于神经系统的退行性病变累及小脑所致,排尿障碍以尿失禁为主。
(5)帕金森病是一种退行性疾病,首先累及黑质体、纹状体通道的多巴胺能物质传递。有35%~70%的患者有排尿困难。
(6)多发性硬化好发于女性,病情时发时缓。
(7)脊髓损伤最常见的原因是外伤导致的脊椎骨折或脱位,神经系统的损害程度取决于损伤的程度和水平。
(8)椎间盘脱出症最常见的部位为L4~5及L5~S1,严重时可出现排尿困难及尿潴留。
(9)脊髓狭窄症指椎管、神经根管、椎间孔狭窄引起的一组疾病。临床症状随病变节段和程度不同而变化。
(10)糖尿病是引起周围神经病变最常见的原因,排尿障碍的表现为尿频、排尿不尽、排尿困难及充盈性尿失禁。
(11)盆腔手术如根治性子宫切除等常损伤盆腔神经丛而引起排尿障碍。
(12)无神经病原的神经源性膀胱亦称为Hinman综合征,是一种获得性疾病,起于儿童,表现为尿急、急迫性或压力性尿失禁。
(13)其他如脊髓痨、蛛网膜下隙炎、恶性贫血、带状疱疹、Shy-Drager综合征等。
2.神经系统的表现 询问病史时应该注意是否存在肢体的感觉或运动障碍;有无头晕、头痛、视力障碍;是否有会阴部的感觉障碍等。
3.泌尿系统的表现 神经源性膀胱的表现包括贮尿期和排尿期的症状,如尿频、尿急、尿失禁、起始及中断排尿、尿潴留等。
4.其他方面的表现 包括大便情况、性活动等。
【临床表现】
神经源性膀胱临床表现复杂,几乎包括所有的泌尿系统贮尿期和排尿期症状。
1.尿频 膀胱局部的病变以及中枢神经系统感觉传导通路的异常均可引起异常的神经冲动而引起逼尿肌收缩而产生尿频。需要注意的是膀胱残余尿增加时亦可引起尿频。
2.尿急 急迫尿意或尿流通过尿道时刺激尿道黏膜内体神经感受器产生冲动,经一定通路上传至脑部。排尿感觉和急迫排尿感存在说明感觉传入纤维和副交感神经以及阴部神经保留完整,若尿意丧失则说明神经完整性受到破坏,常见于骶上中枢的完全性病变或骶髓排尿中枢的病变。
3.起始及中断排尿 正常人可随意起始及中止排尿,而骶上中枢的完全性病变可引起反射性排尿和排尿自行中断;骶髓排尿中枢的病变则需用腹压或其他方式而断断续续排尿。
4.尿失禁 可以表现为各种尿失禁,如急迫性尿失禁、充溢性尿失禁、真性尿失禁和反射性尿失禁。如急迫性尿失禁常见于骶髓中枢不完全性病变,反射性尿失禁常见于骶上中枢的完全性病变,充溢性尿失禁则见于脊髓损伤休克期等,真性尿失禁则主要见于骶髓排尿中枢的病变。
5.尿潴留 逼尿肌无反射及逼尿肌括约肌功能不协调的患者可出现尿潴留,后者常表现为尿潴留和尿失禁交替出现。逼尿肌无反射常见于脊髓损伤休克期等;逼尿肌括约肌功能不协调见于T7~T8以上脊髓完全性损伤,部分多发性硬化及小脑共济失调已累及脊髓的患者。
6.其他 如大便异常包括排便愿望减弱或消失、便秘和腹泻交替出现以及大便失禁等。对性功能的影响主要是勃起功能障碍。
【体格检查】
神经源性膀胱诊断较为复杂,单独临床表现往往难以诊断,需要进行体格检查帮助诊断。神经源性膀胱患者通常无泌尿系统阳性体征,而神经系统检查却具有阳性体征。如腱反射亢进或消失、肢体感觉或运动障碍等。
1.中枢神经系统检查 不同部位的病变有着不同的阳性体征,出现各种病理反射,如深肌腱反射亢进或减弱、Babinski征阳性、共济失调等。(https://www.daowen.com)
2.周围神经系统检查 表现为感觉和腱反射消失,肢体远端运动障碍。如会阴部及阴囊皮肤感觉减弱或消失。
3.球海绵体肌反射 若此反射存在,说明骶反射弧完整,但多次分娩的正常女性亦可出现假阴性。
4.泌尿系统检查 通常泌尿生殖系统无阳性发现。但是老年男性大多伴有前列腺增生。
【辅助检查】
对神经源性膀胱的诊断,需要结合必要的辅助检查,才能够明确诊断。
1.实验室检查 出现并发症时可出现尿常规、血生化的异常,如尿路感染、肾功能和电解质的异常。
2.尿动力学检查 在神经源性膀胱的诊断和治疗中具有重要的意义。通过尿动力学检查可以了解膀胱和尿道的功能,进行分类并指导制定治疗方案。包括膀胱测压、尿道测压、肌电图、尿流率等。
3.X线检查 包括排尿期膀胱尿道造影、静脉肾盂造影等,是神经源性膀胱的主要检查手段之一。可以了解膀胱、输尿管、肾脏情况,如有无反流、积水等。
4.B超检查 为无创性检查手段,可对整个尿路情况进行评估,如有无肾积水、是否有膀胱结石及测定残余尿等,老年男性可鉴别有无前列腺增生。
5.膀胱镜检查 非必需项目,但是在出现血尿、膀胱结石等并发症时可明确诊断。
6.特殊实验 ①冰水实验(IWT):在诊断神经源性膀胱、鉴别有反射和无反射神经源性膀胱方面有一定价值,但也有一些矛盾的结果,因此应综合其他结果进行解释。②氯贝胆碱超敏实验(BST):关于氯贝胆碱对神经病变的诊断价值有不一致结果。有学者认为,阳性BST通常提示神经源性逼尿肌无反射。BST可用来鉴别神经源性和非神经源性逼尿肌无反射,但此实验具有局限性,其结果也应综合其他结果进行解释。
7.电诊断实验 ①括约肌肌电图(EMG):EMG对于诊断神经源性膀胱尿道功能障碍具有价值。肛门括约肌肌电图可靠性欠佳,推荐尿道括约肌肌电图作为神经源性下尿路功能障碍和尿失禁的诊断方法。逼尿肌肌电图在神经疾病患者中研究较少。②动态球海绵体反射(BCR):临床数据较少,因此此技术仍然被认为是实验性的。
8.神经传导研究 关于神经传导研究在下尿路神经病变的数据也较少,此技术在鉴别膀胱病变的神经缺陷方面是否有用仍有待进一步证明。
9.体感诱发电位(SSEP) SSEP对于进一步诊断下尿路功能障碍相关的神经缺陷是有价值的。
10.下尿路的电敏感性 确定下尿路的电感觉对于评价神经源性膀胱的传入神经支配是有价值的。电敏感性缺失有助于决定下尿路功能障碍患者下一步神经学检查。如果患者已知有神经疾病,或有特发性下尿路功能障碍者被怀疑神经性疾病,则推荐进行下尿路的电敏感性检查。
11.交感皮肤反应(SSR) SSR可以评价下尿路相关交感功能的完整性,尤其有助于判断膀胱颈功能的健全与否及协同失调。从目前数据来看,SSR似乎颇具希望,应进行深入研究以评价下尿路的交感神经支配。
【鉴别诊断】
通过病史、临床表现、体检及辅助检查可以确诊神经源性膀胱,但仍应与下列疾病相鉴别。
1.前列腺增生症 此病有排尿困难甚至尿潴留,但肛门指诊可触及增大的前列腺,肛门括约肌收缩功能正常,会阴部皮肤及肛门周围皮肤感觉正常。
2.膀胱颈梗阻 多发生于女性,有排尿困难和尿潴留,但此病没有神经系统异常,肛门周围皮肤及会阴部感觉正常。尿道扩张时膀胱颈部有紧缩感,膀胱镜检查可见颈部抬高,组织增生肥厚。
3.先天性尿道瓣膜 多见于小儿,有排尿困难、尿潴留、充溢性尿失禁。其特点是排尿虽然困难,但尿道扩张、插导尿管无阻力。膀胱镜检查可直接看到瓣膜而明确诊断。
4.膀胱结石 排尿时伴有疼痛和尿流中断,B超、X线片可看到阳性结石,膀胱镜检查可明确诊断。
5.膀胱肿瘤 可引起排尿困难,但多数伴有血尿。通过B超检查、膀胱镜检查可明确诊断。
【治疗】
神经源性膀胱治疗领域的努力方向应该集中在:尽量避免破坏性手术、改进一些对功能不全的补偿的疗法、开发更多的以恢复或接近生理排尿为目标的治疗,最大限度地利用和发挥下尿路残存功能、保护上尿路功能,尽最大努力延长患者寿命、提高生活质量。神经源性膀胱治疗方法繁多,没有统一方案,应因人而异。但其基本原则是一致的。
1.治疗原则 ①积极治疗原发疾病;②保护上尿路功能;③积极控制尿路感染;④行为和功能锻炼,达到尽可能控制排尿,避免尿失禁;⑤慎用具有持久作用的治疗和创伤性治疗,如尿流改道、括约肌切开等。
2.治疗方法 ①保守治疗:包括导尿术(保留导尿和间歇导尿)、辅助排尿训练、电刺激治疗、药物治疗等。②手术治疗:包括原发病的手术治疗、神经阻滞药及切断术、膀胱颈切开术、外括约肌切开术、膀胱扩大术、尿流改道术等,还有人工尿道括约肌等各种不同的手术方式。无论采用哪种治疗方式,手术应达到:肾排泄无梗阻,膀胱具有良好的顺应性,具有正常膀胱功能容量,低压贮尿,可控制排尿,无尿失禁。即达到“低压贮尿—控尿—低压排尿”的原则。应达到低感染率、较低的早期和晚期并发症,并能维持代谢的平衡和防止肿瘤的发生。
3.治疗注意事项与禁忌
(1)该类疾病均应进行详细的尿动力学检查,结合其结果进行分类,并制定合理有效的治疗方案。
(2)治疗时应积极治疗原发疾病,如神经系统疾病、糖尿病等。