第一节 尿道上裂
男性尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状；女性尿道外口开口于阴蒂上方，大小阴唇及阴蒂分离，称为尿道上裂（epispadias）。该病常与膀胱外翻并存，在男性较多见，约3万个婴儿中有一例。主要由于在胚胎发育过程中，尿直肠膈向前发育，使尿生殖窦不是正常位于生殖结后方，而在生殖结节之前连接，影响了生殖结节在前上中线的融合，致尿道沟在阴茎海绵体背侧形成而发生尿道上裂。
Culp将男性尿道上裂分为三型：①阴茎型，尿道口开口于阴茎背侧，阴茎头扁平，阴茎体短、宽、上翘。该型也称不完全型。②耻骨联合下型，尿道口位于耻骨联合的下面。这种类型最常见。③完全型，尿道开口于膀胱颈，呈漏斗状，有尿失禁，有的合并不同程度的膀胱外翻，此型多有耻骨联合分离、尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全。
女性尿道上裂亦分为三型：①阴蒂型，尿道开口宽大；②耻骨联合下型，背部尿道大部分裂开；③完全型，背部尿道全部裂开伴尿失禁。
【病史】
病人多有排尿异常及尿道口异常所见的病史。
【临床表现】
1．男性尿道上裂有以下表现。①尿道开口异常：尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口周围皮肤回缩，呈喇叭状，开口特别宽大，甚至示指可直接经尿道口插入膀胱。②尿失禁：50%以上尿道上裂有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于背侧异位尿道口的缺损程度。完全型者均有尿失禁，阴茎型或开口于耻骨联合下方时可有压力性尿失禁。③阴茎畸形：阴茎头扁而宽，呈铲状；阴茎短而宽，阴茎向背侧弯曲，背侧无包皮，腹侧包皮臃肿。④性功能障碍：阴茎可以勃起，但由于阴茎头弯向腹壁，多数性交困难，伴有勃起疼痛，逆行射精。⑤常合并尿路感染。⑥耻骨联合分离：X线检查耻骨联合宽度超过5mm，表现为耻骨联合分离。
2．女性尿道上裂常见表现为阴蒂对裂，阴唇分开，间距增大及耻骨联合分离，以完全型多见，并伴尿失禁。
【体格检查】
仔细检查阴茎阴囊及会阴，可以发现异常表现。
【辅助检查】(https://www.daowen.com)
单凭视诊，即可诊断，无需特殊辅助检查。
【鉴别诊断】
本病诊断容易，无需鉴别诊断。
【治疗】
1．男性尿道上裂 治疗要求达到两个目的：①重建尿道，恢复正常排尿、控尿能力；②矫正尿道和阴茎畸形。考虑到外生殖器畸形对儿童心理的负面影响，尿道上裂提倡在学龄前完成外科治疗。而Stephen认为，为了达到完全消除尿失禁的目的，最好将手术推迟在3岁以后，以便有利于手术操作和术后患者学习控制排尿。
根据尿道上裂不同类型，综合采取以下方法。
（1）括约肌成形术：是治疗尿失禁的主要治疗手段。适于有尿失禁者，宜6岁以后进行。常需切除颈部及后尿道背部纤维组织，缩小膀胱颈口，并用膀胱三角区全层作成肌管以加强控尿功能。如手术失败，再采用尿流改道手术。
（2）阴茎伸直：矫正阴茎弯曲，切断悬韧带后阴茎即可伸长、伸直。不完全型尿道上裂采用阴茎伸直术，不需做抗尿失禁手术。男性完全型和复杂型尿道上裂采用阴茎伸长术，并做抗尿失禁手术。
（3）尿道成形术：可用尿道沟黏膜及周围包皮形成尿道，新形成的尿道应置于阴茎体腹侧、两个阴茎海绵体之间，同时将两个分离的阴茎海绵体缝合。
手术治疗比较困难，失败率高，有时需经多次手术才能成功。对有尿失禁，但这类手术应慎重选择。
2．女性尿道上裂 治疗应达到两个目的：①恢复正常排尿、控尿能力；②矫正尿道畸形。手术方式：轻中型因无尿失禁，常不要求治疗；重型和伴膀胱外翻者需治疗。女性完全型尿道上裂首选尿道缩紧术，抗尿失禁方法常用Young－Dee手术。近年常采用Leadbetter方法。文献报道完全型女性尿道上裂术后排尿可控率为67%～87．5%。