一、概 述
【发病特点】
TAO多见于亚洲,欧美少见。近10年来临床所见已有新变化。日本学者Sasaki等1993年对825例TAO患者的完整资料进行分析,根据Fontaine分类评估临床表现、病变分布、伴随疾病、治疗反应及结果。结果发现,TAO的发病年龄有增高之势,其研究组的平均年龄为50.8岁。虽然病变累及的血管多半是胫前、胫后动脉,但累及大动脉,如髂动脉、股动脉患者也不少见。对有下肢病变患者同时行上肢动脉造影,也发现不少上肢动脉也受累,常见的是尺动脉,甚至心、脑、肠系膜动脉受累也偶有发现。
【病因与发病机制】
本病的病因至今尚未明了。30多年来国内外研究发现免疫反应在TAO的发病机制中占重要地位。活动期的TAO不仅血清中有抗内皮细胞抗体(AECA),而且在内皮细胞表面和胞质内均能测到;被抗原(烟草等)和免疫反应等激活的中性白细胞会加重内皮细胞的损害,参与TAO的发病过程;患者IgG抗牛心脂抗体和抗磷脂蛋白抗体与TAO的发生也有密切关系。一系列研究证明TAO是一种自身免疫性疾病。同时吸烟、创伤、寒冷、潮湿、感染、应激性等因素与本病有密切关系。
【病理改变】
血栓闭塞性脉管炎的病理特点是血管壁全层呈炎性反应,内膜层为内皮细胞增生伴淋巴细胞浸润。中层为纤维组织增生。外层为广泛性纤维细胞增生,血管腔内血栓形成,后期血栓机化,有的血管可以再通。动脉周围有广泛的纤维组织形成,使伴行的静脉和神经包围其中,形成一硬索条。由于血管腔狭窄或闭塞,可使神经、肌肉、骨骼等组织发生一系列缺血性病理改变。血栓闭塞性脉管炎起病隐袭,病理进展缓慢,病变往往经过数年之久,逐渐严重。
【临床分期与分级】
1.分期 根据肢体缺血程度,可分为三期。
(1)局部缺血期:患肢麻木,发凉,酸胀、轻度间歇性跛行、行走数里之后即可出现。检查患肢皮温稍低,皮色较苍白,足背动脉或胫后动脉搏动减弱。有的伴有下肢反复发作游离血栓性浅静脉炎。(https://www.daowen.com)
(2)营养障碍期:患肢麻木、发凉、酸胀痛加重、间歇性跛行症状明显,行走数米之后即可出现。疼痛可转为持续性静息痛,夜间更加剧烈,使患者屈膝抚足而坐、不能入睡。检查患肢皮温显著降低,皮色更显苍白,或出现紫斑,潮红,皮肤干燥,汗毛脱落,小腿肌肉萎缩,趾甲增厚变形,足背动脉、胫后动脉搏动消失,腘动脉、股动脉搏动可减弱。
(3)组织坏死期:除上述症状继续加重外,由于患肢严重缺血、静息痛更加重,患者日夜屈膝抚足或在床上翻转不安,难以入眠,身体反复消瘦衰弱。患趾(指)端青紫,或干性坏死或坏疽,溃疡长期不愈。有的组织坏死继发感染,可出现高热、烦躁等全身毒血症状。
2.分级 根据坏死程度和范围,组织坏死期又可分为三级。
(1)一级坏死:坏死局限于足趾部。
(2)二级坏死:坏死扩展到跖趾关节以上。
(3)三级坏死:坏死扩展至足背部、踝关节或踝关节以上。
【治疗原则】
TAO的处理原则是防治病变发展,改善肢体血供,减少肢体坏死和截肢概率。常用的一般疗法包括禁烟、保温、控制感染、高压氧疗及止痛等对症处理。药物治疗仍然是TAO主要的治疗方法,常选择妥拉唑啉、罂粟碱等扩血管药物,近年来采用前列腺素E1取得了良好临床效果。
2000年Wysokinski等报道337例TAO患者中高位截肢占17.15%,跖、趾、足切除占23.19%。靠药物来改善肢体血液循环还有相当的难度,及时手术治疗是值得尝试的一种挽救肢体的方法。