痛性眼肌麻痹
一、概述
痛性眼肌麻痹是与眼肌麻痹某些程度相关的眼眶疼痛或头痛。也称眶上裂综合征、眶尖综合征、海绵窦综合征、鞍旁综合征、Collier’s综合征、Tolosa-Hunt综合征。
二、解剖和病理
痛性眼肌麻痹的解剖基础为海绵窦与颈内动脉、三叉神经、第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ脑神经和眼的交感、副交感神经之间的紧密空间关系。当损伤侵及这些神经中的1条或多条时，疼痛产生。这种损伤可为血管性的、神经性的、占位、炎性或渗透性的。不同的临床分类取决于损伤影响海绵窦的广度，即损伤是局限在海绵窦，有的仅位于窦的前或后部的。
三、病理生理
眼眶或头部疼痛的产生，推测是由海绵窦脑膜炎性变或膨胀的结果，或是三叉神经眼支受激惹造成的。痛性眼肌麻痹的产生是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受压或缺血引起的。
四、临床特征
痛性眼肌麻痹的IHS诊断标准：
A．突然发病或未经治疗，单侧眼眶疼痛发作平均为8周。
B．发病时疼痛伴有1条或多条Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹或疼痛后2周左右出现上述神经麻痹。
C．使用皮质类固醇激素治疗72h内疼痛缓解。
D．通过神经影像学和颈动脉血管造影除外的其他原因造成的病变。
90%的患者临床表现为第Ⅲ对脑神经受累，40%为第Ⅳ或第Ⅵ对脑神经同时受累或仅1对受累。第Ⅲ对脑神经受累表现最明显的是它所支配的眼动肌肉全部或部分麻痹。副交感神经麻痹并不明显，如果瞳孔光反应迟钝可能是其受累的一个迹象。眼交感神经受累的表现为上眼睑下垂、瞳孔散大。三叉神经眼支受累表现为角膜反射减弱和眶周痛觉减退。大约10%的患者因视神经受累出现视力下降，但视盘静脉充盈或视盘水肿不是本病的特征。视神经受累表明病变从海绵窦向前扩展；而向后扩展可累及三叉神经的第2支。(https://www.daowen.com)
单独的临床检查不足以说明痛性眼肌麻痹的病因，诊断的确立依赖于生化和血清学的检查，用以证实或除外糖尿病性神经病、免疫性疾病和感染性疾病；行血管造影可以证实或除外颈内动脉的动脉瘤；做CT或MRI检查可用来鉴别占位或渗透性病变。尽管如此，即使这些检查综合应用，真正的病因还是有可能找不到。
另外，没有过硬的指标可用来鉴别痛性眼肌麻痹和偏头痛眼肌瘫痪。的确，它们的差别让人质疑，因为，有些诊断为偏头痛性眼肌麻痹的患者在进一步检查中发现其神经结构上的损害。
痛性眼肌麻痹与眼眶假瘤是可以鉴别的，因为后者有典型的球结膜水肿、眼球突出和炎性病变症状，且典型的患者第Ⅴ对脑神经不受累。尽管如此，痛性眼肌麻痹和眼眶假瘤可能只是相同疾病在不同部位上的表现。
颞动脉炎的鉴别诊断特点是，血沉快，且好发于平均70岁的老年人，而同时伴有痛性眼肌麻痹的患者，其发病平均年龄为41岁。同样，颞动脉炎很少影响第Ⅵ对脑神经，颞动脉活检可证实此诊断。
痛性眼肌麻痹的变异型使用了特殊的名称，但损伤的特定部位并不多于上面所述。因此，它的变异型Gradenigo’s综合征是由于病变累及颞骨岩尖造成第Ⅵ对脑神经麻痹所致。另一个变异型Raeder’s旁三叉神经痛并不是一个明确的疾病，这个术语用于侵及眼交感神经的痛性眼肌麻痹，属于颈内动脉不同段的损伤或与海绵窦相关部位的损伤。但由于缺少病理的特异性和一致性，这一术语并不可靠。
组织学证实，Tolosa-Hunt综合征是痛性眼肌麻痹的变异型，是由于海绵窦颗粒漏造成的。如果考虑诊断此病，却没有找到结构上病变、是否对类固醇有效及有无反复发作的病程，那么，下此诊断是不可能的。
有关肉芽肿组织存在于这种疾病中的报道曾被质疑。因为肉芽肿取决于上皮细胞，而此细胞尚未在Tolosa-Hunt综合征中确切的报道，发现的至多不过是慢性炎性改变细胞或是些不太明确的细胞。另外，动脉及静脉造影的异常可除外血管炎或海绵窦闭塞，但这不是典型的Tolosa-Hunt综合征的常规检查，且对此病来说也不具有特异性。
痛性眼肌麻痹的患者，系统使用皮质类固醇激素，疗效具有戏剧性，但并非特异性；因为，对皮质类固醇激素显效的疾病还有由肿瘤、淋巴瘤、动脉瘤、鼻咽癌、垂体腺瘤、鞍旁上皮肿瘤、转移癌和放射菌病引起的痛性眼肌麻痹，应注意鉴别（表10-1）。
现代影像学技术允许为痛性眼肌麻痹的患者进行进一步检查以明确是否有结构上的损害，然而，对某些患者来说仍然不能明确其损害的确切部位。有时，CT扫描可发现海绵窦或眶尖部高密度损害，但Tolosa-Hunt综合征的患者更多见的是CT看不到特征性异常改变。海绵窦侧壁变厚或漏可通过MRI检查发现，这与有人曾提出的肉芽肿与Tolosa-Hunt综合征的病因学机制一致，但MRI不能表明病变组织的性质。
有一项对Tolosa-Hunt综合征的研究，即在CT引导下，针刺海绵窦取活检，结果得出了一个有争议的结论。眶尖和前海绵窦CT显示高密度损害的病灶，活检为炎性组织且可见上皮样细胞，后者是符合肉芽肿诊断标准的。然而，进一步研究菌丝谱，发现为曲霉菌。这表明，先前曾被认为是典型肉芽肿导致的Tolosa-Hunt综合征，很可能是未被认识的真菌感染所致。
表10-1 痛性眼肌麻痹的鉴别诊断
另一方面，有些证据已表明，Tolosa-Hunt综合征可能只是侵犯多组脑神经病变的一种病变形式。Tolosa-Hunt综合征在某些情况下，也侵犯第Ⅶ对脑神经，因此，作为一个整体被描述为不仅侵犯海绵窦区域的脑神经，也可侵犯第Ⅰ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经，这些神经的解剖部位决定了孤立的病灶不可能引起痛性眼肌麻痹，同时也表明它的病变基础为全身性的或特异性的。因此，Tolosa-Hunt综合征被认为是较常见的脑神经病变的一个亚型，而不是单独影响海绵窦的一种疾病。