良性咳嗽诱发性头痛
一、概述
为由咳嗽诱发的，不伴有颅内器质性病变的头痛。男性多见，男女比例为4∶1。
在咳嗽、打喷嚏、用力、大笑或屈体时发生的头部锐性疼痛很早就被发现是许多导致脑脊液循环受阻的颅内器质性病变的临床表现。早在1932年，Tinel就曾经报道4例因咳嗽、擤鼻涕、屏气和向前屈颈导致头痛发作的病例。此后，Symonds曾仔细回顾6名因颅后窝占位性病变或佩吉特式病（主要发作于老年，骨头扩大变弱，经常导致骨折或瘫痪）导致基底动脉受压而出现咳嗽性头痛患者病例。同时报道并随访了21例没有明显颅内器质性疾病的咳嗽性头痛患者的病情发展，他认为咳嗽性头痛其实是一种临床综合征，是由于后颅凹的痛性敏感组织（如粘连性蛛网膜炎留下的纤维索条）受到牵拉的结果。Rooke认为咳嗽性头痛是用力后头痛的一种类型，他随访了103名在奔跑、屈体、咳嗽、打喷嚏、举重、用力排便时出现头痛的患者3年以上。在随访期内10名患者经检查发现存在诸如Chiari畸形、扁平颅底症、硬膜下血肿和幕上下肿瘤等颅内器质性疾病。余下的93名患者中，30名头痛在5年内消失，63名临床症状进展或在10年后消失。Rooke观察到这种头痛可以在伴有咳嗽的上呼吸道感染后首次出现。Symonds也发现，部分患者的头痛在拔除化脓病齿后突然自愈。良性咳嗽性头痛和良性劳力性头痛之间的确存在重叠现象，但我们认为应将二者分开诊断，且后者更常见于年轻人。Pascual等人的研究也证明，良性咳嗽性头痛的患者平均年龄比劳力性头痛者高43岁。
二、发病机制
Williams的研究发现，咳嗽时首先腰大池内压力高于脑池内压力，继而出现反向变化，咳嗽性头痛可能是由于这种压力变化导致的脑脊液流动在小脑延髓池内出现一种活瓣样梗阻现象造成的。他进一步研究了两例患者，这两人都存在小脑扁桃体下疝，但没有明显的脑脊液循环梗阻，同时都有咳嗽诱发性头痛发作。脑脊液压力检查发现在行瓦萨瓦试验（当紧闭嘴巴并捏住鼻孔时做的呼气努力，以强迫空气进入咽喉管并增加耳鼓内侧的压力）时，患者出现非常明显的一个双向脑脊液压力变化过程。在行枕下减压术后，患者的头痛和脑脊液压力双向变化均消失了。Williams因此得出结论：当咳嗽时咽喉内压力和腹内压均增高，这一压力变化通过硬膜外静脉传至脑脊液，导致压力和脑脊液流向的双向变化。而头痛的直接原因是：小脑扁桃体首先被来自下方的脑脊液流动冲向松弛位置，而后来自上方的反向压力和脑脊液流动对其产生短暂的压迫，从而导致头痛。至于这一理论对于并不存在Chiari-1型畸形的患者是否适用仍不可知。但是单纯硬膜外静脉内的压力变化就会导致头痛的出现。Lance曾经报道1例甲状腺肿的患者，当他抬起手臂时就会出现颈静脉受压从而导致头痛发作。Calendre曾经提出使用“良性瓦萨瓦试验相关性头痛”来代替咳嗽性、体位性或屈身性头痛等名词，但是由于“咳嗽性头痛”更为明了，故不大可能被替代。
三、临床表现及诊断标准
1．由咳嗽诱发的突发性双侧头痛，持续不超过1min。(https://www.daowen.com)
2．避免咳嗽可以防止头痛发作。
3．必须经神经影像学检查排除颅后窝占位等器质性病变后才可诊断。
四、鉴别诊断
Chiari畸形和任何可以导致脑脊液循环和脑结构位置异常的疾患在诊断“良性”咳嗽性头痛前必须被排除。此外颅内动脉瘤、颈动脉狭窄和椎-基底动脉系统疾病有时也可以咳嗽性或用力后头痛为临床首发症状。
五、治疗
Mathew报道对2例良性咳嗽性头痛的患者（其中1例对麦角胺、普萘洛尔和二甲麦角新碱治疗无反应）使用吲哚美辛50mg每日3次治疗取得良好效果。与安慰剂对比，这两例患者服药后的疼痛分别缓解了95%和85%，而安慰剂只有0%和18%。而另1例特别严重的咳嗽性头痛患者对吲哚美辛治疗无效，但是静脉内应用双氢麦角胺后得到了完全缓解。Raskin报道腰椎穿刺放液对有些咳嗽性疼痛的患者有效，相对于长期服用吲哚美辛，这不失为一种较好的治疗方法，但是其机制不清。