伴有结膜水肿和流泪的短暂发作性单侧类神经痛样头痛发作(SUNCT综合征)
一、定义
这种头痛属于最为罕见的头痛类型,临床特点是患者头痛的特点是经常发作的短暂性单侧眼周疼痛,伴有明显的同侧自主神经系统症状。
二、发病机制
其具体发病机制目前不明,但是可能与三叉神经痛和丛集性头痛有关。
三、临床表现
这一综合征首先由Sjaastad等人提出,本病患者男性居多,男女性别比例为17∶4。疼痛发作持续5~250s,以后可能继续出现持续时间更长的头部钝痛,最长可达2h。疼痛发作每小时最多可达30次,一般为5~6次,其发作频率可以改变。每日发作次数平均为28次,介于6~77次。结膜水肿是最为常见的自主神经系统伴发症状,有时还伴有明显的流泪。此外,还包括前额出汗和鼻塞等。头痛为单侧发作为主,也可以发展为双侧。
继发性SUNCT综合征:目前有数例SUNCT综合征患者经MRI检查发现存在同侧的CPA区或脑干AVM,另一例则在CPA区发现一海绵状血管瘤。因此,诊断本病之前需要行头颅MRI检查以排除继发性SUNCT综合征的可能。目前文献均提示所有的继发性SUNCT综合征都与颅后凹占位有关。
四、诊断标准
A.达到B~E级的头痛发作至少30次。
B.单侧眼周或颞区中重度刺痛或搏动性头痛持续15~120s。
C.每日发作3~100次。
D.疼痛发作时至少在同侧出现下列1项症状:
(1)结膜水肿。(https://www.daowen.com)
(2)流泪。
(3)鼻塞。
(4)流涕。
(5)上眼睑下垂。
(6)眼睑水肿。
E.至少具有下列1项情况出现:
(1)没有第5~11组内任何1种疾病存在的可能。
(2)虽然有上述疾病的可能,但是被相关检查排除。
(3)上述疾病虽然被证实存在,但是首次头痛发作在疾病以前就已经出现。
五、治疗
SUNCT综合征与其他的短暂发作性头痛不同,吲哚美辛治疗对其效果不佳。各种治疗手段对控制头痛发作均无明显效果。虽然其与三叉神经痛有着较为密切的关系,但是,立痛定(一种抗抽搐和止痛的药物,C15H12N2O,用于治疗某种癫
病和减轻三叉神经痛)对SUNCT综合征疗效不佳。
(陆菁菁 王拥军)