痴呆的定位诊断

十八、痴呆的定位诊断

(一) 基本特征

1. 定义: 在智能发育稳定后由于脑部的疾病所致进行性智能衰退。

2. 主要表现: 记忆、认知功能、思维和判断等功能障碍，还有人格、情感等障碍。

(二) 其他易混淆的状态

1.Ganser综合征: 童样痴呆。

2. 抑郁状态: 精神运动迟钝、淡漠、兴趣缺失。患者常诉精神活动困难。有时难以与痴呆鉴别。

(三) 常见病因

1. 不伴有其他体征的痴呆 (皮质性痴呆)

(1) Alzheimer病: 缓慢进展的高级皮层功能障碍，认知功能、记忆力及行为障碍为主，定向力障碍，言语不主动。早期没有皮质下功能损害表现如瘫痪、失语、感觉障碍等。自知力缺失。

(2) Pick病: 是一种按单纯孟德尔隐性遗传规律遗传的疾病。主要有关酶缺乏引起神经髓鞘磷脂、胆固醇及其他磷脂在肝、脾的内皮细胞及脑部沉积引起。临床表现有肝、脾肿大，神经系统症状，聋、盲及智力低下。视网膜黄斑部有磷脂沉积者亦可见樱红斑。本病为进行性，多在发病数年后死亡。诊断可作骨髓或脾穿刺涂片，淋巴结活组织检查寻找泡沫细胞。

2. 血管性痴呆 (中国常见)

(1) 多梗塞性痴呆: 多见。

(2) Binswanger病 (皮层下动脉硬化性脑病又称Binswanger病、进行性皮层下血管性脑病): 高血压+进行性智能障碍+运动步态异常。

(3) 大面积梗塞: 少见。

(4) Hachinshki评分。

3. 神经系统变性病性痴呆 (有其他疾病特征)

(1) 中年后发病的变性病

Huntington病: 舞蹈症+肌张力增高+智能障碍+家族史。

Parkinson病: 晚期出现。

进行性核上性眼肌麻痹: 上视障碍+运动障碍+智能障碍。

Shy－Drager综合征(为多系统萎缩中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变): 植物神经障碍+运动障碍+智能障碍。

遗传性共济失调: 晚期合并。

运动神经元病: 晚期可合并。

(2) 青春期或年轻人发病的变性病

Wilson病(肝豆状核变性): 学习困难+运动障碍+角膜色素环。

结节性硬化: 癫痫+皮脂腺瘤+智能障碍。

脑白质营养不良: 后部大脑半球病变+智能障碍，进行性。(https://www.daowen.com)

进行性肌阵挛性癫痫: 多发性肌阵挛+小脑征候+智能障碍。

Hallervoden－Spatz病(苍白球黑质红核色素变性是与铁元素代谢障碍有关的神经变性及主要累及锥体外系统的一种遗传性疾病): 进行性肌张力增高+运动障碍+智能障碍+MRI特征。

4. 神经系统感染性疾病

(1) 神经梅毒: 全面性痴呆。

(2) Creutzfeldt－Jakob病(克雅氏病): 进行性智能障碍+运动障碍肌阵挛+精神症状。

(3) 进行性多灶性白质脑病: 基础疾病+进行性智、运动能障碍。

(4) AIDS早期或晚期表现。

(5) SSPE (亚急性硬化性全脑炎 (SSPE) 又称为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎，是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。) 儿童期发病。早期学习困难+多灶性肌阵挛。

(6) 其他: 如结核病、寄生虫感染等。

5. 神经系统局灶性病变

(1) 颅内肿瘤: 额叶或胼胝体肿瘤，转移性肿瘤。

(2) 慢性硬膜下血肿: 老年人的重要原因之一。

(3) 慢性脑积水: 有或无颅高压+三联征。

6. 弥漫性脑损害

(1) 脑炎后智能障碍。

(2) 多发性硬化: 精神症状、意识障碍或智能障碍。

(3) 缺氧性脑病。

(4) 拳击家综合征。

(5) 脑损伤: 严重的颅脑外伤后。

7. 内分泌、代谢、营养性疾病

(1) 甲状腺机能减退。

(2) Pellagra: 皮肤病变+腹泻+痴呆+舌炎。

(3) Vitamin B12缺乏。

8. 中毒性疾病

(1) 酒精性痴呆，Marchiafava－Bignami病。

(2) 透析性痴呆 (慢性透析脑病)。

9. 精神疾病