三、神经胶质瘤
三、神经胶质瘤
(一) 星形细胞瘤
星形细胞瘤是最常见的脑胶质瘤之一，约占全数脑胶质瘤的17%～30%。在成年人中，星形细胞瘤多见于额、顶、颞叶; 在儿童中则常见于小脑半球。这种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成。生长缓慢。可浸润性生长，也可边界完整。小脑星形胶质细胞瘤常呈囊性，囊内有边界完整的肿瘤结节。临床上病程较长。浸润性生长的星形细胞瘤难用手术完全切除，但术后复发较慢。边界完整的星形细胞瘤能用手术完全切除，全切除后能获痊愈。
根据病理形态，星形细胞瘤分为三种类型: 即原浆型、纤维型 (又分为弥漫型和局灶性型两种) 和肥胖细胞型。
(1) 原浆型星形细胞瘤是最少见的一种类型。主要见于大脑，多位于颞叶。部位表浅，侵犯大脑皮质，使受累脑回增宽、柔软、变平、呈灰红色。切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质，边界不清。常有变性，形成囊肿。囊肿的大小和数目不定，其四周是瘤组织。在镜检下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。细胞形态和分布都很均匀，填充于嗜伊红间质中。后者状如蛛网，无胶质纤维。
(2) 纤维型星形细胞瘤是常见类型。见于中枢神经的任何部位，以及各种年龄的病人。在儿童和青年中，较多见于小脑、脑干和下丘脑; 在成人中多见于大脑半球。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，并使肿瘤质地坚韧，有时状如橡皮。弥漫纤维型星形细胞瘤的切面呈白色，与四周脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润。色泽变灰变深，与白质的分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊肿形成。有时囊肿巨大，使肿瘤偏于囊肿一侧，成为囊壁上的一个结节。这时囊肿实际不属于肿瘤。手术时只要将瘤结节切除，就已将瘤组织全部去除。有些囊肿位于肿瘤内，囊肿四周是肿瘤组织。在镜检下，间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间。瘤细胞为纤维型星形细胞，形状、大小和分布都不均匀。
(3) 肥胖细胞型星形细胞瘤这类肿瘤生长较快，比较少见，占脑星形细胞瘤的1/4。仅发生在大脑半球。肿瘤呈灰红色，切面均匀，质软。呈浸润性生长，但肉眼能见肿瘤边界。瘤内可有小囊肿形成。镜检下可见典型的肥胖细胞，体积肥大，呈球状或多角形，突起短而粗。分布致密，有时排列在血管周围，形成假菊花状。胞浆均匀呈透明，略染伊红。神经胶质纤维局限于细胞体周围。胞核较小，偏于一侧。间质很少。
临床表现: 星形细胞瘤的主要临床特征是病情发展较慢，病程较长。症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型和生物学特性。
1. 大脑星形细胞瘤
(1) 局灶原纤维型星形细胞瘤: 占大脑星形细胞瘤的半数。性别分布相等。住院时平均年龄约35岁，以21～50岁间为多见，占全数的7/10，这30年内的发病率基本均等。病变部位以额叶为多见 (4/10)，其次是颞叶 (1/10)。病程2～4年。抽搐常见(7/10)，头痛次之 (5/10)，视神经乳头水肿又次之 (4/10)。
(2) 浸润性纤维型星形细胞瘤: 占大脑星形细胞瘤的2/10。性别分布相等。住院时平均年龄为35岁，以31～40岁间为多见 (占6/10)。病变分布在颞、额、额顶诸叶的各占4/10、3/10、2/10。平均病程3.5年。有8/l0的病人第一个症状是抽搐。头痛见于 (4/10)。视乳头水肿见于对3/10。锥体束征和不全偏瘫是常见症状。
(3) 肥胖细胞型星形细胞瘤: 占大脑星形细胞瘤的1/4。男性占6/10。住院时平均年龄约40岁，大致平均分布于21～50岁间 (共占全数的3/4)。病变在额叶最多(4/10)，其次，是颞叶 (2/10)。病程平均2年。常见症状有头痛 (2/3)、癫痫(2/3)、视神经乳头水肿 (3/5) 和不全偏瘫等。
2. 脑干星形细胞瘤: 占脑星形细饱瘤的2%。7/10的病人年龄在20岁以下，但也有与60岁以上者。男女之比为3∶2。病变多位于桥脑，常侵及两侧脑干，出现各种脑干症状。
3. 小脑星形细胞瘤: 占脑星形细胞瘤的1/4。3/5位于小脑蚓部和第四脑室。2/5位于小脑半球。病人多属儿童或青少年。平均年龄14岁。男女之比为2∶1。病程取决于病变部位: 蚓部和第四脑室者引起脑积水，平均病程7个月。小脑半球者平均病程1.5年。颅内压增高为最常出现的症状。大多数病人还有颅后窝和小脑症状。病变有两种病理类型: 可为局灶纤维型，有巨大囊肿和偏于囊肿一侧的瘤结节; 也可为实质性，呈弥漫浸润性生长。
治疗: 大脑半球表浅部位的星形细胞瘤可用手术切除，切除范围要适度，以不产生偏瘫、失语、昏迷，而又能达到减压目的为限。大脑半球深部星形细胞瘤可作颜肌下减压术。视神经交叉和第三脑室星形细胞瘤作手术切除时，要避免损伤下丘脑。脑干星形细胞瘤引起阻塞性脑积水者，可作脑脊液分流手术，解除颅内压增高; 通常不作肿瘤切除。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤的手术原则与大脑半球表浅部肿瘤相似。局灶性囊性的小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节，只要将瘤结节切除即可，囊壁不必切除。
星形细胞瘤的非手术疗法有放射治疗和化学治疗，手术后或不能手术的病人施行之，经手术与放射综合治疗的病人，五年生存率35%～54%。
(二) 胶质母细胞瘤
胶母细胞瘤是最常见的脑胶质瘤之一，约占脑胶质瘤的1/4～1/2，也是最恶性的一种。肿瘤呈浸润性生长，生长迅速。病人的年龄多较大，86%介于40～70岁之间。男性较多见，占55%～65%。成人胶母细胞瘤多位于额、顶、颞叶，儿童多位于脑干。病程较短。手术切除肿瘤后复发较快。其预后是脑胶质瘤中最差的一种，它提供了颅内肿瘤治疗上的一个重要研究课题。
1. 病理: 胶母细胞瘤体积常较大，多起源于脑白质中，侵犯较大范围。大脑的前半部是好发部位，特别常见于额叶，颞叶次之，枕叶少见。肿瘤常侵犯几个脑叶。深部结构 (特别是胼胝体) 常被侵犯并成为肿瘤跨越中线的桥梁。当额、顶、枕叶的胶母细胞瘤经胼胝体侵犯及对侧大脑半球时，在冠状切面内肿瘤具有蝴蝶形的分布范围，这是这种肿瘤的特征。颞叶胶母细胞瘤常侵犯基底节。基底节和丘脑的胶母细胞瘤常经中间块侵入对侧丘脑，或经底丘脑和大脑脚侵入中脑。小脑的胶母细胞瘤较少见。肉眼所见肿瘤边界常较光整。但这是一种假象，因实际瘤细胞浸润的区域远远超过这一边界。较表浅的胶母细胞瘤常侵犯和穿过大脑皮质并与硬脑膜粘着，手术易被误认为脑膜瘤。深在者常穿过室管膜突入脑室中。瘤的切面形状多不规则; 有酱红色的肿窟区、灰黄色的坏死区和暗红色的出血区; 并可有囊肿形成 (个数和大小不一)，有的囊腔中含有乳白色黏稠液体，易被误认为脓液，但在镜检下没有脓细胞，仅为粉末状坏死物质。瘤组织柔软易碎，血供丰富。镜检见组成细胞有多种。①多角形细胞: 不同大小和形状，聚集成堆而无特殊排列。分裂相多而不正常，②梭形细胞: 有细长突起，状如成胶质细胞，交织成束，有时排列成假栅栏样，放射形指向中央坏死区，细胞内有胶质纤维，③星形母细胞。常围绕血管呈假菊花样，④多核巨细胞: 常与多角形细胞混杂，大概是异常核分裂的产物; ⑥星形细胞: 常位于肿瘤的周边部分，可能是肿瘤周围正常脑组织中的星形细胞发展而成。胶母细胞瘤的一个形态特点是瘤内血管改变。①主要影响小血管，特别是微血管，②血管增多扭曲，状如肾小球，称肾小球化; ③血管内膜显著增生，突入管腔形成小堆，并可见核分裂相，有些血管甚至被增生内膜所阻塞。这种病态血管易于形成血栓，造成肿瘤的部分坏死。
2. 生长特性: ①胶母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向，例如沿额顶束自额叶长到同侧顶叶，沿胼胝体长到对侧大脑半球，沿钩束自额叶长到颞叶等。②肿瘤侵入脑室后，可经脑脊液转移接种于远处脑室壁上和蛛网膜下腔。这种转移灶并不多见。③多中心性生长; 有4.9%～20%的胶母细胞瘤，由几个独立的瘤中心组成。各别瘤中心常聚集在一处，有些在肿瘤主体邻近有卫星灶形成。诸瘤中心相互远离 (在不同脑叶或两个大脑半球) 的病例较少见，仅占全数的2.5%。临床表现: 胶母细胞瘤恶性程度很高。病人就医前的病程常在1年以内; 其中一个月内者占30%，三个月内者占60%，6个月内者占70%; 偶尔也有病程较长者，超过2年者占7%。这些可能是由于肿瘤以较良性的类型开始，后来转变为胶母细胞瘤。在临床方面，除病程较短，症状发展较快外，并无特异的症状群。儿童的胶母细胞瘤常发生在脑干，早期症状为颅神经麻痹 (常为多发性) 和长束症状，由导水管阻塞引起的颅内压增高症状出现于晚期。在成年人中，肿瘤主要见于大脑; 症状取决于病变部位。
3. 治疗: 和星形细胞瘤一样，有手术与非手术治疗。适应情况和治疗原则与星形细胞瘤相同。手术难以完全切除，且肿瘤生长迅速，术后复发较快。复发后再次手术的效果不如第一次手术。疗效较差，术后生存期超过3年者不足3%。但文献中也见个别病例，经彻底手术切除肿瘤后生存10～20年。
(三) 星形母细胞瘤
星形母细胞瘤也是星形细胞系的胶质瘤。其恶性程度介于星形细胞瘤与多形性胶质母细胞瘤之间，相当于Kernohan分类的星形细胞瘤I～Ⅱ级。这类肿瘤比较少见，占全数脑胶质瘤的2%～5%左右。主要见于青年，多位于大脑半球，但小脑和视神经也有发生。
病理: 星形母细胞瘤是柔软易碎的肿瘤。红色或灰红色。多为实质性，瘤内可有囊腔形成。呈浸润性生长，但肉眼可见肿瘤边界。
星形母细胞瘤的组织形态接近胶母细胞瘤，但多形性不显著，其主要构成细胞为星形母细胞。星形母细胞的形态特点是细胞具有一长而粗的突起，附着于邻近血管上。瘤细胞有围绕血管作放射形或假菊花样排列。多核细胞、星形细胞、和成胶质细胞也常见于肿瘤中。核分裂相不常见。远离血管的肿瘤组织常有变性。
临床表现: 星形母细胞瘤的临床特点介于星形细胞瘤与胶母细胞瘤之间。生长比星形细胞瘤快，平均病程在1～20个月之间。小脑星形母细胞瘤由于引起阻塞性脑积水，病程要比大脑星形母细胞瘤短。症状包括颅内压增高和局灶性脑功能障碍，与其他颅内肿瘤无特殊差别。手术前一般难做出正确的病理诊断。
治疗与胶母细胞瘤同。
(四) 毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤占脑胶质瘤的2%。主要见于第三脑室附近 (视神经及视交叉，和下丘脑)，亦可发生于小脑，偶见于脑干，罕见于大脑半球。以儿童为多。第三脑室附近及脑干型肿瘤病人的年龄较轻，见于3～7岁，平均4岁，女性略多于男性。小脑型肿瘤的年龄介于10～15岁，两性的发病率相等。
1. 病理: 极性成胶质细胞瘤生长缓慢，是坚韧结实和边界不太清楚的肿瘤。其组成细胞很像单极和双极的成胶质细胞。细胞呈梨状或梭形，胞核呈长杆状，含多量染色质; 胞浆不多，内含粗而长的纤维 (Rosenthal纤维)，自细胞的一端伸到他端。在肿瘤中有时能见星形细胞。极性成胶质细胞瘤血供较少。可有囊腔形成。
2. 临床表现: 极性成胶质细胞瘤没有特征性的临床特点。病程较长。第三脑室型肿瘤引起视力视野改变、性早熟或性功能减退，尿崩、肥胖或其他下丘脑症状。脑干型肿瘤相应的局灶症状。通常颅神经症状出现较早，颅内压增高症状出现较迟。小脑型肿瘤的平均病程1～2年。90%表现颅内压增高及小脑症状。视神经型肿瘤中，10%～50%作为多发性神经纤维瘤病的一部分病变出现。
3. 治疗: 根据病变部位及临床症状，作肿瘤切除或脑脊液分流手术。术后辅以放射治疗。第三脑室区肿瘤切除困难; 但由于肿瘤生长缓慢，且对放射敏感，所以治疗后的生存期较长。超过5年者占1/3，有长达20年者。小脑型肿瘤可作肿瘤切除，肉眼全切除者75%～100%获长期 (30年以上) 生存。脑干型肿瘤不宜手术切除，疾病恶变比其他类型快。
(五) 少突胶质细胞瘤
少突胶质细胞瘤占全数脑胶质瘤的4%～12.4%，由少突胶质细胞形成，多见于中年成人，平均年龄40岁。男性占60%。90%位子幕上，其中10%左右由丘脑长出，突入侧脑室或第三脑室，其余位子大脑白质内，半数位于额叶。肿瘤生长缓慢，病程较长。有时可见肿瘤钙化。肿瘤虽呈浸润性生长，但肉眼边界清楚，有利于手术切除。切除后复发较慢。复发后再切除仍可获较好效果。
1. 病理: 肿瘤多位于皮质下，侵犯皮质和邻近的软脑膜，部位较深的可侵及脑室壁。肿瘤多实质性，肉眼边界光整。质地脆软。灰红色。有些肿瘤有黏液样变，质地如胶冻样。较大的肿瘤中，中心常有囊腔形成，也可有坏死，但多不显著。肿瘤钙化是少突胶质瘤的形态特点之一，在X片上常能显出钙化阴影，有助于定位和定性诊断。钙盘多沉积在肿瘤的周边部分，比较均匀，不太致密。
少突胶质细胞瘤和少突胶质母细胞瘤的不同之处在于，后者的组成细胞是少突胶质母细胞。与少突胶质细胞比较，前者的形状较圆，核较大而染色较浅，胞浆较多，核分裂相较常见。
间变型少突胶质细胞瘤的组成细胞更加恶性。少突胶质细胞瘤可能恶性变，恶变起源于混在少突胶质细胞瘤内的星形细胞。
2. 临床表现: 少突胶质瘤生长很慢，病程较长。症状取决于病变部位。对于一个成年病人，如肿瘤病程较长，在脑实质内有一团钙化块，则少突胶质细胞瘤的可能较大。间变型肿瘤生长较快，临床特征与胶质母细胞瘤相似。
3. 治疗: 以外科手术切除为主，手术方法和原则与其他脑胶质瘤相同。术后进行放射治疗和化学治疗。由于肿瘤呈浸润性生长，术后几乎都要复发。但间隔时间较长。复发后再手术，仍能获得较满意的效果。
(六) 室管膜肿瘤
室管膜瘤和间变性室管膜瘤是脑室内的肿瘤，占所有原发性脑内肿瘤的1%～3%。主要在儿童期间起病，占儿童颅内肿瘤的10%，继星型细胞瘤和髓母细胞瘤之后居第三位。最常见的好发部位是第四脑室，其次为侧脑室和第三脑室。
1. 临床表现: 不管肿瘤是原发的还是种植的，由于肿瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位，所以临床表现可以多种多样。脑室内室管膜瘤常常引起脑积水和颅内压升高，患者表现为头痛，恶心，呕吐，共济失调和嗜睡。幕上室管膜瘤常常是在癫痫发作，半身瘫痪和视野缺损后检查时才发现。室管膜瘤患者出现后背痛或根性疼痛症状时应考虑有无脊髓播散。
众所周知室管膜瘤容易通过脑脊液播散形成转移灶。由于室管膜瘤的恶性程度和生长部位不同，发生转移的比例也各不相同。一般转移的发生率在5%～13%之间。间变性室管膜瘤或发生在后颅窝的室管膜瘤发生播散的可能性较大，其中幕下间变性室管膜瘤转移的可能性最大。
2. 病理: 一般认为室管膜瘤起源于脑室系统和中央管的室管膜内皮。由于脑室系统外存在室管膜细胞，脑室系统外也可以发生室管膜瘤。室管膜瘤可以分为细胞型、上皮型和乳头型，肿瘤分型与预后关系不大。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假玫瑰状”或“真玫瑰状”样改变。电子显微镜可见血管周围包绕着无细胞区:间变性室管膜瘤细胞表现为多形性、细胞密度增大和有丝分裂相增多: 间变性室管膜瘤在幕上的发生率相对较高。
3. 影像: 影像学上室管膜瘤通常位于脑室周围或脑室内。典型的CT扫描表现为等到低密度肿瘤合并不同程度的钙化和囊性变，可以增强: 典型的MRI为T1加权像，为等到低信号，T2加权像上为高信号，可以增强。
4. 治疗: 手术切除肿瘤和术后放疗是治疗室管膜瘤的主要方法，复发多数是由于肿瘤侵袭局部脑组织所致。关于术后放疗方案尚存在一争议，如果没有脊髓播散，低度恶性室管膜术后可行局部或全脑放疗; 如果是幕下肿瘤应增加颈部放疗; 如果已有脊髓播散或高度恶性室管膜瘤患者都应该行全脑全脊髓放疗; 一些人认为脊髓放疗在没有播散时用处不大，特别是对于低度恶性室管膜瘤患者。婴幼儿进行脑部放疗时可有较多的并发症，可以考虑应用其他方法如化疗等治疗。
最近几年，由于放疗和化疗的应用大大提高了室管膜瘤患者的预后，5年生存率为37%～69%。多数作者认为对于分化较好的室管膜瘤，手术全部切除肿瘤能够提高生存率。与预后不良相关的因素包括肿瘤的恶性程度及肿瘤是否复发。间变性室管膜瘤和手术后影像学上仍显示肿瘤残余的患者更容易复发。此外，肿瘤是否转移以及年龄等都与预后有关。
(七) 室管膜下室管膜瘤
室管膜下瘤是从室管膜上皮层下的胶质细胞衍生而来的。室管膜下瘤生长缓慢，成年人多见。有些患者可以终身无症状，确诊时平均有症状和无症状的年龄分别是39岁和49岁。有少数家族性下室管膜瘤病例的报道。人们推测此病可能与遗传有一定的关系。
室管膜下瘤在幕上、幕下和颈胸段椎管内生长，其发生率分别为27%，71%和2%。幕上生长时常侵犯侧脑室，引起室间孔堵塞。幕下生长时起源于第四脑室顶部和底部的概率基本相近，常常引起导水管的阻塞。由于肿瘤生长缓慢，大多数室管膜下瘤无明显症状，多数在尸检时才发现。室管膜下瘤患者中约40%～45%有临床症状，这些肿瘤多数起源于透明膈、第四脑室、背髓或室间孔附近。临床表现主要是颅内压增高症状。第四脑室阻塞或脊髓受影响可以出现局灶性神经功能障碍。典型的室管膜下瘤在CT上表现为不均匀的等低密度脑室内肿瘤。MRI上肿瘤表现为T1加权像上等到低信号，T2为高信号。由于瘤内钙化和囊性变在影像学上表现为肿瘤内部信号不均匀，与室管膜瘤不同，室管膜下瘤没有跨过脑室生长的倾向: CT和MRI的增强扫描表现不一。取决于肿瘤内的血供情况。
由于室管膜下瘤含有室管膜和星形细胞成分，多数者主张将其划分为室管膜瘤的一种衍生种类。大体标本上，室管膜下瘤是一种分叶状，边界清楚，非囊性肿块，其在脑室内的生长方式是膨胀性而不是浸润性生。肿瘤偶尔也会有一个瘤蒂与脑室内的瘤体相连。
组织学上，室管膜下瘤常常含有室管膜瘤成分。在无室管膜瘤成分的室管膜下瘤组织中，主要是由类似于正常亚室管膜的结构组成，混有少许神经纤维束和少量胶质细胞簇: 肿瘤内细胞外基质的比例高于正常亚室管膜组织中的含量，给人以细胞含量低的感觉: 室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形细胞，但各自的比例不同。室管膜下瘤中星形细胞通常占细胞总数的50%，而室管膜瘤仅占20%。可以观察到室管膜瘤的“假玫瑰状”或“玫瑰状”结构。其他组织学特点如肿瘤钙化和微小囊性变，坏死，出血和内皮细胞增生。大多数室管膜下瘤临床表现为良性病程，所以上述这些组织学改变对于预测肿瘤的侵袭性是否有价值尚不确定。但室管膜下瘤内出现室管膜瘤样的改变，一定程度上预示着肿瘤的侵袭性行为。
过去，由于技术上的缺陷及手术器械设备的不足，手术治疗的并发症和死亡率较高: 由于神经影像学技术和显微外科技术的发展，手术疗效明显提高。
(八) 脉络丛乳头状瘤
起源于脉络丛上皮细胞，发病率较低，在颅内肿瘤中所占比例不足1%。多数患者在发病的前头2年内即可做出诊断。脉络丛乳头状瘤最常见的好发部位是侧脑室，偶尔发生于双侧侧脑室，亦有可能发生在脑室系统的其他部位。
1. 临床表现: 与其他脑室内肿瘤相似，临床症状与体征主要与脑积水引起的颅内压升高有关。包括头痛、恶心、呕吐、共济失调和精神淡漠、反应迟钝。根据颅内压升高程度和肿瘤大小，还可能出现癫痫及局灶性神经功能障碍，如颅神经麻痹或偏瘫。此外，有些患者首发症状为自发性脑内出血。
肿瘤引起的脑积水常常与脑脊液分泌过多、脑室流出道受阻、出血后脑脊液重吸收障碍或脑脊液或蛛网膜下腔中蛋白含量过多阻塞蛛网膜颗粒等因素有关。
2. 影像: 典型的影像学特点包括脑室内巨大的占位病变合并钙化和囊性变。血管造影显示多血管肿瘤，类似脑膜瘤的表现。此外肿瘤可以出现钙化和囊性变。从影像学上很难鉴别出是脉络丛乳头状瘤还是脉络丛乳头状肉瘤。与脉络丛乳头状瘤不同的是肉瘤偶尔侵犯邻近的神经组织。其他需要与脉络丛乳头状瘤相鉴别的疾病包括乳头状室管膜瘤，转移癌，脑室内脑膜瘤和多囊性星形细胞瘤等。
3. 病理: 脉络丛乳头状瘤和肉瘤在组织学上表现不同。正如以前提到的脉络丛乳头状肉瘤显示了浸润性生长的特点和脑室外侵犯的倾向。细胞表现为恶性改变，规律的乳头状结构被紊乱的结构所代替。相反，脉络丛乳头状瘤很少侵犯邻近神经组织，形态上更具有同源性。总体上，脉络丛乳头状瘤和肉瘤的比例是4∶1，肿瘤细胞都可以经脑脊液播散。脉络丛乳头状肿瘤与其他相似部位肿瘤的鉴别有时较困难，往往需要免疫组化染色才能做出正确诊断。
4. 治疗及预后: 脉络丛乳头状瘤的预后比脉络丛乳头状肉瘤好。出现脑脊液播散预示着预后不良，如果可能的话，应及时行全脑全脊髓扫描和脑脊液分析。多数脉络丛乳头状肿瘤发病时年龄较轻也限制了给子适当治疗的机会。肿瘤全切除能够得到最好的预后，几乎可以治愈。即使术后辅助放疗，但由于该病在儿童多见，所以总体上预后仍不满意。虽然化疗的有效率有待进一步评价，有些作者还是建议应当辅助化疗。对于次全切除和复发的病例，多种治疗方法的应用对于提高该病的疗效有一定作用。
(九) 髓母细胞瘤
髓母细胞瘤又称为PNETs，典型的肿瘤起源于儿童小脑中线部位，占儿童颅内肿瘤的12%～25%，其发病率仅次于星形细胞瘤居第二位。髓母细胞瘤在成人少见，仅占领内肿瘤的6%～8%。男女发病的比例为1∶1～2∶1。
1. 临床表现: 成年患者肿瘤往往侵犯小脑半球，儿童往往侵犯小脑蚓部，与大脑半球的肿瘤相比，由于小脑蚓部肿瘤容易影响到第四脑室的脑脊液循环，所以儿童髓母细胞瘤更易出现脑积水。不管是儿童还是成人，诊断时最常见的表现是颅内压增高引起的症状。包括恶心、呕吐、嗜睡、共济失调、头痛和眼球震颤等。主诉后背痛或放射性痛表明病变已侵犯脊髓。另外，约5%的髓母细胞瘤会出现自发性出血，引起急性症状。
髓母细胞瘤有较高的沿脑脊液播散倾向。尸检时将近一半的患者有脑脊液转移。此外，约2%～7%的患者发生颅外转移。最近的研究表明，髓母细胞瘤，特别是对儿童来说，是最容易发生全身转移的中枢神经系统肿瘤之一。全身转移最常见的部位是骨骼和骨髓。颅外转移的患者其最常见的症状是骨骼痛其他常见的转移部位包括淋巴组织，腹膜，肺脏和肝脏。
如果出现颅外转移则预后不良，多数患者生存期小于1年。与成年人相比，儿童发生颅外转移的比例高。尽管存在争议，但脑脊液分流术后的患者发生颅外转移的可能性增加。
2. 影像: 髓母细胞瘤的CT特点包括后颅窝高密度肿块，均匀增强，儿童较成年人多见。可以出现囊性变或坏死区，少数有钙化: 肿瘤MRI特点为T1低信号到等信号， T2高信号到等信号。注射造影剂后有不同程度的增强: MRI可以显示出肿瘤在蛛网膜下腔的播散。从影像学上鉴别诊断应包括室管膜瘤、星形细胞瘤、转移癌、血管母细胞瘤和脉络丛乳头状瘤。
此外，位于侧方的髓母细胞瘤与后颅窝中线旁的肿瘤如听神经鞘瘤和脑膜瘤影像学表现上相似，应加以鉴别。
3. 病理: 尽管预后不同，髓母细胞瘤与其他胚胎细胞肿瘤在组织学上相似。后者由原始的和未分化细胞组成。一些作者发现髓母细胞瘤内有神经元分化倾向。髓母细胞瘤和其他神经上皮起源的肿瘤在成神经细胞分化的不同阶段有一定的相似性，一些作者推断这些肿瘤起源于干细胞的某个神经元分化的停滞期。遗传学分析表明，在髓母细胞瘤中存在突变，包括17号染色体的重排和癌基因如N－myc和c－myc的扩增和高表达。
典型的和促纤维增生型髓母细胞瘤分别占80%～90%和3%～15%。典型的肿瘤由致密的小细胞组成，细胞内含有细腻的胞浆和带有有丝分裂的椭圆形细胞核。 “Homer Wright”菊花形团是诊断的要点，同时有不同程度的神经元分化。在促结缔组织增生的类型，基质中网状纤维含量增多。其他髓母细胞瘤的类型包括髓母肌母细胞瘤、黑色素型髓母细胞瘤、合并脂肪样变的髓母细胞瘤和侵袭性大细胞髓母细胞瘤。
4. 治疗: 髓母细胞瘤患者的主要检查包括手术前影像学特点及脑脊液检查。对适合手术治疗的髓母细胞瘤的标准治疗方法包括手术切除和术后全脑全脊髓放疗。总体上5年生存率为33%～60%。提高预后的方法是手术全切除肿瘤。其他能提高预后的因素包括女性患者、肿瘤没有播散和术后放疗。其他存在争议的与预后相关的因素包括促纤维增生的组织学特点、细胞分化程度和遗传因素等。
分期: 改良髓母细胞瘤Chang分期法: T1: 肿瘤直径＜3cm，局限于小脑蚓部中线位置、第四脑室顶部或小脑半球; T2: 肿瘤直径≥3cm，累及1个邻近的结构或部分充填于第四脑室; T3A: 肿瘤直径≥3cm，肿瘤进入导水管。枕骨大孔或侧孔，并因此引起脑积水; T3B: 肿瘤直径≥3cm，侵犯脑干; T4: 肿瘤直径≥3cm，穿过导水管，侵犯中脑以及第三脑室，或向下突破正中孔; M0: 无转移; M1: 脑脊液显微镜下可找见肿瘤细胞; M2: 肉眼可见的小结节播散与小脑、大脑的蛛网膜下腔或者第三脑室及侧脑室; M3: 肉眼可见的小结节播散至脊髓的蛛网膜下腔; M4: 出现中枢神经系统以外的转移。(https://www.daowen.com)
除了手术切除和全脑全脊髓放疗外，最近研究表明采用化疗敏感剂能提高高危人群(通常指存在转移、脑干侵犯或未全切除患者) 的生存率。对局灶性肿瘤患者应用化疗5年生存率能提高90%，对有转移患者化疗能将5年生存率提高67%。化疗的副作用包括可能延误放疗或加重脑脊髓放疗的幼儿生长发育延迟。首次治疗后最常见的复发部位是后颅窝。
(十) 神经母细胞瘤
很少见，仅见于个别病例。病人常为儿童。病变多位于大脑。肉眼所见肿瘤边界清晰，外形坚实而分叶。切面柔软，颗粒状，部分呈胶冻样。有广泛的出血、坏死和囊肿区。肿瘤能沿蛛网膜下腔蔓延转移。在镜检下，肿瘤由均匀的细胞构成。细胞较大，呈多角形、圆形或锥体形。胞核色淡，有小而明显的核仁。胞浆略呈颗粒状，嗜伊红。有时有细胞突起。细胞的成熟程度不等，有时可见成熟的神经元。细胞作短小梁样排列，有时形成不规则的合体。在成堆的细胞间，有细胞稀少的间质区，其中含细纤维。这些结构，与肾上腺髓质以及交感神经节的神经母细胞瘤很相像。临床上除病人年幼、肿瘤生长迅速外，无其他特点。
(十一) 髓上皮瘤
髓上皮瘤与神经上皮瘤的组织学形态和临床症状很相似。它们都不常见于脑，而多见于脊髓和视网膜。在脑部，它们常位于小脑，是一种柔软和浸润性肿瘤。常部分坏死，部分区域可有包膜形成。形态特点是肿瘤细胞围绕一个中央管道形成菊花样排列。中央管道有明确的界膜。在这两种肿瘤中，髓上皮瘤的菊花样排列更为多见。临床上除肿瘤特别恶性及生长迅速外，无其他特征。术前病程仅4～6个月。
(十二) 松果体实质肿瘤
松果体区15%～20%肿瘤来自松果体实质细胞，包括松果体细胞瘤 (占1/4)、松果体母细胞瘤 (占1/2) 和两者的混合瘤 (占1/4)。
1. 松果体细胞瘤 (pinealoma) 来自构成松果体腺的松果体细胞，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，无性别差异。大体检查: 肿瘤边缘清楚，有灰色颗粒状均质切面，也可见退行性变如囊变、出血，偶有报道瘤内有坏死，但大多数情况提示诊断有误。瘤细胞小而圆，大小一致，弥散或巢状分布，分化良好，无核分裂象，形态与正常松果体细胞相似。局部缓慢生长，不向周围浸润。部分巢状分布的瘤细胞中混杂有结细胞和星形细胞，类似于神经节细胞瘤。
2. 松果体母细胞瘤 (pinealoblastoma) 来源于松果体区的神经外胚叶髓上皮，少见，可发病于任何年龄，通常20岁以前发病多见。男性略多。临床起病较快，短则1个月，术后中位存活时间在24～30个月之间。大体检查: 软，边界不清，瘤内常见出血或坏死，钙化少见。常侵润邻近结构 (包括脑膜)，并都可循脑脊液远处播散，但很少有中枢神经系统外转移。光镜下，肿瘤细胞多，较小，圆形或卵圆形，肿瘤细胞核质比例高，核分裂象多见，并可见颗粒状染色质。形态学上与其他神经外胚层肿瘤如髓母细胞瘤难以鉴别，都可出现Homer－Wright玫瑰花结，即围绕原纤维中心，瘤细胞核呈菊花样排列。瘤体内常见坏死，侵润邻近脑组织，并都可循脑脊液远处播散，但很少有中枢神经系统外转移。部分肿瘤还可呈现神经母细胞瘤样分化。出现Flexner－Winter-steiner玫瑰花结，表现为柱状上皮细胞呈环状分布，并有独特的尖顶状细胞膜，提示细胞分化更加原始。松果体母细胞瘤呈视神经母细胞瘤样分化，提示松果体腺分化自神经光感受器。有报道遗传性双侧视神经母细胞瘤患儿可并发松果体瘤，称为“三边视神经母细胞瘤”综合征 (trilateral retinablastoms syndrome)。
3. 松果体细胞及松果体母细胞混合瘤
松果体细胞及松果体母细胞混合瘤也称中间分化的松果体实质细胞肿瘤 (pineal parenchymal tumor with intermediate differentiation)，是介于松果体细胞瘤和恶性松果体母细胞瘤之间的变形。瘤细胞呈分叶状分布，并有边界清楚的细胞膜突起，指向血管壁。分裂象可有可无。脑脊液播散机会较恶性松果体母细胞瘤少。
(1) 临床表现: 肿瘤位于松果体区，早期压迫导水管可有颅压增高，继之压迫动眼神经核、上丘可导致眼球垂直运动障，晚期压迫四叠体下丘造成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等，一般病程较短，自2月至1.5年，平均为4个月。①颅内压增高: 肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，有时使整个导水管受压变扁而狭窄，甚至闭锁以致发生梗阻性脑积水而颅内压增高，表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，其他尚有视力减退 (视神经继发性萎缩) 和双侧外展神经麻痹等。②四叠体受压综合征 (又称Parinaud综合征): 肿瘤压迫中脑背盖部的四叠体上丘，表现为眼球垂改方向运动障碍，障孔散大或不等大。Parinaud首先提出松果体区肿瘤可造成眼球上视不能，伴瞳孔散大对光反应丧失，但调节反应存在，这与影响动眼神经在中脑内的核团有关，一般我们将眼球上视不能也可称为Parinaud综合征，因实际工作中查到完全典型的Parinaud征并不多见。有人将此综合征也称作中脑背侧综合征或导水管综合征。③内分泌症状: A. 性早熟: 多数性早熟为松果体区畸胎瘤，极少数表现为性征发育停滞或不发育。有作者指出松果体的隆出液可提取半提纯物，过去曾被称为促性腺激素因子，现称为褪黑激素，它可抑制垂体前叶的功能，特别是降低垂体前叶内促性腺激素的含量和减少这种激素的分泌。儿童和青春前期松果体腺体的功能十分活跃，因而抑制性征的发育; 到青春期开始，逐渐退化而使性征得以发育。这可以解释儿童松果体区肿瘤破坏了松果体腺的正常分泌，使其性征提前发育而显示性早熟。当然这是一种假说，实际上性早熟的机理十分复杂，有待于进一步研究。B. 内分泌紊乱可有尿崩症: 多见于松果体区生殖细胞瘤患者，可能松果体区生殖细胞瘤脱落的瘤细胞种植到漏斗隐窝，从而发生垂体柄附近的生殖细胞瘤有关，松果体区生殖细胞瘤在CT及MRI能显示室前部有较小的肿瘤。④其他脑受压征: A. 肿瘤生长较大时可压迫四叠体下丘或内侧膝状体而出现听力减退。B. 小脑体征: 肿瘤向后下发展可压迫蚓部和小脑上脚，出现躯干性共济失调及眼球震颤。C. 少数可有癫痫发作，单侧或双侧锥体束征，甚至可昏迷，为颅内压增高和中脑受压所致。
(2) 影像学表现:
①CT确定病变部位和大小，明确钙化、囊变或出血以及脑积水程度，判断病变累及区域如侧脑室、室管膜下或鞍上，但CT不能定性病变。生殖细胞瘤在头颅CT扫描中呈现为均匀高密度肿块，伴明显强化。肿瘤较小时，边界清楚，不侵犯邻近结构和蛛网膜腔隙。但肿瘤较大时，边界欠清，并浸润周边结构。囊变不多见。胚胎癌CT表现与生殖细胞瘤相似，但常有肿瘤钙化，而且囊变较常见。畸胎瘤为多房、密度不均肿块，病灶内可见囊变，并可显示来自三胚层的结构。如钙化、骨骼、牙齿或脂肪等。松果体实质细胞肿瘤为等密度或高密度肿块，可强化。其中松果体细胞瘤通常呈圆形，边缘清，直径在3cm以下。大多数肿瘤可不均匀强化。松果体母细胞瘤可表现为大而分叶状肿瘤或边缘不清的均匀肿块，增强后密度增高，但钙化不常见。
②MRI能更清楚地显示病灶位置、与邻近结构的关系、脑脊液循环通畅情况以及大脑大静脉系统解剖结构。生殖细胞瘤在T1加权图像上为低信号或等信号，质子加权图像上信号强度略有加强，而在T2加权图像上大多数为等信号或低信号。TR序列上信号降低与肿瘤细胞数较多有关。在增强MRI上生殖细胞瘤可均匀强化。其他生殖细胞肿瘤如绒癌和胚胎癌因瘤中常有出血，故MRI信号强度可多变或混杂信号。MRI能发现生殖细胞瘤的远处播散病灶，且比CT检查敏感。目前增强MRI已作为判断有无脊髓转移等远处播散的首选手段。但应在手术前检查，以免因术中出血，影响MRI检查的准确性，但MRI显示钙化不如CT敏感。松果体细胞瘤T1加权图像上为低信号，在T2加权图像上为高信号。松果体母细胞瘤T1加权图像上为低或等信号，可不均匀强化。值得注意的是由于正常松果体腺缺乏血脑屏障，能被造影剂强化。因此强化的松果体结构并不一定异常。
(3) 治疗: 由于松果体区及第三脑室肿瘤类型各异，从良性肿瘤到高度恶性肿瘤均可出现，各种肿瘤对治疗方法敏感性不一，因此应区别对待。
①单一治疗还是联合治疗，生殖细胞瘤对放射治疗特别敏感，可通过放疗治愈。畸胎瘤对放疗不敏感。手术切除是唯一治疗方法。恶性生殖细胞肿瘤则需采用手术切除、放疗和化学治疗的联合治疗方案。恶性胶质瘤常需尽可能切除肿瘤，缩小瘤体积，辅以术后. 放疗和化疗，可以改善预后。
②术前应尽量明确肿瘤性质，可根据临床表现、影像学检查、内分泌功能检查以及免疫组化分析等资料加以判断，也可病理检查。但目前大多数学者不主张作立体定向穿刺活检，而建议采用显微外科手术技术。开颅手术，既可切除肿瘤，也可获得足够多标本，便于全面的病理诊断。但是开颅手术创伤较大，具有一定危险性和并发症。
③病理检查，可在脑脊液内找脱落细胞、立体定向脑组织穿刺或开颅手术病理检查。
④合并脑积水和颅内压增高者，应在治疗肿瘤时辅以脱水、脑脊液分流或开颅减压等治疗。应注意肿瘤细胞可沿分流管转移的可能性。
(4) 预后: 在松果体实质性肿瘤中，除松果体细胞瘤外，其他类型肿瘤均有潜在的侵袭性，表现为循脑脊液播散，甚至颅外转移。病变的脑脊液播散直接影响松果体母细胞瘤患者的生存时间。伴有“三边视神经母细胞瘤”的患者预后较差，生存期不到1年。中枢神经系统和椎体转移是松果体实质肿瘤患者死亡的最常见原因。目前经各种治疗后松果体母细胞瘤1，3，5年的生存率分别为88%、78%和58%。
(十三) 嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，过去被认为是良性或低度恶性肿瘤. 因其确切的组织来源不明确，曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤，成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄，其中10～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移，最常见的部位为骨和肺，乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位的转移也有报道。
起病隐匿，临床表现无特异性，确诊主要依赖于病理检查，在光镜下表现为高密度的小圆形细胞，大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，瘤细胞排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。该瘤低倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。
临床分期: A期: 肿瘤限制在鼻腔; B期: 肿瘤侵入鼻旁窦; C期: 肿瘤超出鼻腔和鼻旁窦，包括侵入筛板、颅底、颅内及眼眶; D期: 肿瘤转移到颈部淋巴结及以远的部位。
自从1924年Berger首次报道以来，目前已经报道1000多例。嗅神经母细胞瘤治疗有单独手术、放疗、手术结合放疗，但化疗的作用不能确定，尚没有标准的化疗方案。目前主要采用以手术治疗为主的综合治疗。根据手术径路的不同分为鼻外径路手术和经鼻鼻内镜手术。鼻外径路手术径路宽阔，术野清晰，能够充分暴露肿瘤边界; 其缺点除了面部遗留瘢痕和可能导致畸形外，部分病例还可引起以下围手术期及术后并发症: 持续的脑脊液漏、额瓣脓肿、颅腔积气、硬膜下血肿并感染、前额骨盖坏死、额窦黏液囊肿、泪道狭窄和单侧失明。鼻内径路手术。经鼻内径路切除前颅底恶性肿瘤具有以下优点: ①能非常好的窥视整筛窦区域，尤其是前筛区和蝶窦; ②保留了向外的骨性边界，减少了囊肿形成的可能性，避免了对年轻患者面部、颅骨发育的影响; ③自额窦后壁下部至蝶骨平面中部、侧面至纸板的脑膜缺损均可经此路径于显微镜或内镜下进行修复;④避免了面部瘢痕与畸形。术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。
多数学者认为ENB的预后与Kadish分期有关。据统计该病A、B、C期的5年生存率分别为75%、68%和41%。
(十四) 神经节胶质瘤
神经节细胞胶质瘤是中枢神经系统中一种比较少见的肿瘤，仅占中枢神经系统肿瘤的0.6%～1.3%。WHO在2007年将神经节细胞胶质瘤归为神经上皮肿瘤0～1类 (ICD－O分级)。神经节细胞胶质瘤在组织学上包含增生的相对成熟的胶质细胞成分和神经节细胞成分，两者均表现出较低的恶性趋势，根据两者的比例不同来确定分级，若以接近成熟的神经节细胞为主称为神经节细胞瘤，属于本组病例WHO0类; 而胶质细胞占多数可称为神经节细胞胶质瘤，属于WHO1类; 临床上大部分患者的肿瘤介于两者之间。病理学诊断该肿瘤的关键是: 不典型的神经节细胞成分，该细胞成分形态不规则，大小不一，少数有双细胞核或多核。
神经外胚层发生的肿瘤有两类:
一类由间质细胞形成，称为胶质瘤; 另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括于胶质瘤中，统称为胶质瘤。神经节细胞瘤、神经胶质细胞瘤和神经母细胞瘤此三种肿瘤，Kernohan分类归纳为神经星形细胞瘤。神经节细胞瘤由神经系统中最成熟的细胞形成，常位于第三脑室或大脑白质区，肿瘤质地坚实。神经胶质细胞瘤由神经节细胞和胶质细胞构成，肿瘤质地坚实，生长缓慢。神经母细胞瘤，肿瘤边界清楚，呈分叶状，质坚实，切面呈颗粒状，常有坏死、出血及囊变。
所有累及大脑半球表浅部位的肿瘤均应列为神经节细胞瘤鉴别诊断的范围，包括神经节胶质瘤、多形性黄瘤性星形细胞瘤及毛细胞型星形细胞瘤、少支胶质瘤、脑膜瘤、下丘脑错构瘤与垂体瘤等。①神经节胶质瘤与神经节细胞瘤均属于神经节的细胞来源肿瘤，前者含神经节细胞与胶质细胞成分，后者则无肿瘤性胶质细胞，也多见于颞叶，密度R信号混杂，增强后约50%有均匀或不均质强化。由于肿瘤来源与影像特点类似，有时二者甚至混合存在，影像学、甚至术后病理也难以区分。②多形性黄瘤性星形细胞瘤的发病部位、影像学特点及年龄均与神经节细胞瘤类似，术前鉴别困难。毛细胞型星形细胞瘤也可呈囊性病变伴强化显著的壁结节，但该肿瘤好发于幕下，幕上者多累及第3脑室周围。③少支胶质瘤好发于额叶，70%以上可见粗大条状与片状钙化，发病年龄较大，诊断不难。④少数贴近脑膜的神经节细胞瘤可出现脑膜尾征、形似脑膜瘤，但脑膜瘤具有典型的密度与信号、强化特征，多见于中年以上女性，与神经节细胞瘤明显不同。⑤位于垂体及下丘脑的神经节细胞瘤需与下丘脑错构瘤、垂体瘤鉴别。垂体神经节细胞瘤65%伴垂体腺瘤，临床上可见肢端肥大，神经节细胞瘤侵犯下丘脑，可资鉴别。但下丘脑神经节细胞瘤的部位、密度及信号特点、强化表现均与错构瘤相似，术前影像学检查不能区别，最后诊断有赖于病理检查。
神经节细胞胶质瘤影像学表现呈现多样性。CT表现为等或低密度病灶，伴有钙化和囊变; 肿瘤实体部分MRI表现T1像为等或低信号，T2像为高信号，信号不均匀，边缘清晰或欠清晰，增强扫描后可见不规则或均匀强化。肿瘤内常可见囊腔，肿瘤也可单纯为囊性。病程长，生长缓慢，病理分级低，神经节细胞瘤对放疗或化疗均不敏感，且放化疗不影响手术预后，甚至可能诱发肿瘤恶变。
单纯的神经节细胞瘤为Ⅰ级，预后良好; 而神经节细胞胶质瘤的预后取决于该瘤中的胶质瘤成分，多数神经节细胞胶质瘤中的胶质成分为Ⅰ～Ⅱ级，少数病例胶质成分间变明显，可达Ⅲ级，罕有达到Ⅳ级者。近来有神经节细胞胶质瘤复发后恶变和转移的报道，但均限于胶质瘤成分。
临床上神经节细胞瘤表现为缓慢生长的巨大肿块，可以分泌神经化学物质或激素。多数没有症状，在常规体检或治疗其他一些疾病时发现。肿瘤巨大造成对邻近结构压迫时，可出现相应的临床症状。伴随的症状与肿块的位置及其所分泌神经化学物质有关。如果肿块位于纵隔 (胸)，可导致胸痛，气管受压呼吸困难。如果肿瘤位于腹膜后间隙(下腹部)，可引起腹痛和腹胀。如果肿瘤邻近于脊髓，可以导致脊柱畸形，以及脊髓受压。Menschik等最近报道了一例五岁男孩肾门周围神经节细胞瘤包绕压迫右肾血管，造成的高血压，切除肿瘤后，血压恢复正常。肿瘤分泌释放儿茶酚胺可以引起腹泻、出汗、高血压等肾上腺素释放症状; 睾酮分泌可以引起男性化如: 体毛增加、阴蒂肥大等。Gentile S等报道了一例椎旁及肾上腺多发性神经节细胞瘤导致单纯性自主神经障碍(Pure autonomic failure，PAF) 的病人，病人表现为迅速发展的性功能障碍、排尿功能异常以及严重的直立性低血压。分析可能与神经节细胞瘤压迫干扰腰骶区域的自主神经网以及肿瘤分泌释放血管活性物质有关。
(十五) 中枢神经细胞瘤
1. 概述: 中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明膈近室间孔处 (Monro孔)。其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。世界卫生组织 (WH0) 2007年公布的中枢神经系统肿瘤中，中枢神经细胞瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，分级为Ⅱ级。
1982年，Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明膈或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。
中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。
2. 临床表现: 由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。
3. 检查
(1) CT扫描: 见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈近脑室内，边界清楚，呈圆形，等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化。当钙化灶较大时，X线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后肿瘤有中度至明显强化。
(2) MRI成像: 优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值。可见多数肿瘤与透明膈或侧脑室壁有关。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。
4. 诊断: 对中青年患者颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少支胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。
5. 治疗
(1) 肿瘤切除术: 中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效。手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间经纵裂入路切开胼胝体到病变侧脑室。首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。
(2) 放疗: 因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X－刀直线加速器等。
(3) 分流术: 如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。
(十六) 多形性黄色星形细胞瘤
多形性黄色瘤型星形细胞瘤 (pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA) 是一种少见的中枢神经系统肿瘤，占颅脑肿瘤的1%，在1979年被首次命名，属于WHOⅡ级肿瘤。本病好发于年轻患者，无性别差异，多以癫痫起病，亦可以高颅压、局灶定位体征起病，主要发病于大脑半球，尤以颞、顶叶多见，其他部位发病者罕见，CT、MRI表现多为囊性肿瘤伴壁结节或实性肿瘤伴瘤内囊性变。PAX仅占星形细胞瘤的1%。好发于儿童及青壮年，以颞叶、顶叶发病常见，亦有额叶、小脑、基底节区发病，多数病例以癫痫起病，主要发作形式为复杂部分性发作，少以高颅压、神经功能缺失起病。PXA影像学表现主要包括囊性为主伴附壁结节及实性肿块伴瘤内囊变两种形式一。肿瘤多位于皮层表浅部，囊性部分位于实性部分深侧，CT平扫表现为低、等或略高密度结节伴低密度囊性病灶，由于囊液含蛋白成分，密度稍高于脑脊液密度，肿瘤钙化、出血少见，边界清晰，瘤周脑组织水肿不明显，增强扫描瘤结节部分强化明显，囊壁强化或不强化。MRI常表现为囊性肿瘤伴壁结节，T1WI囊性部分均匀低信号，结节部等或稍低信号，T2WI囊性部分呈均匀高信号，结节部等或稍高信号，增强后结节强化明显，囊壁强化或不强化。亦见囊实性不规则改变，增强后瘤内不规则强化。病灶实质部在DWI呈等或稍高信号，表观扩散系数高于对侧同部位正常脑组织，考虑T2WI穿透效应，水分子在细胞间弥散无明显受限。PAX多位置表浅，为浅黄色囊带附壁结节，边界清楚，伴皮层浸润，囊内容物多为黄绿色液体。典型组织学表现为瘤细胞多形性，细胞脂质化明显，细胞间存在大量网状纤维及淋巴细胞浸润，核分裂象无或少见，无组织坏死，无血管内皮增生，GFAP等星形细胞来源抗原表达阳性，属星形细胞来源肿瘤。但Giannini等发现肿瘤细胞表达神经元相关抗原，支持其起源于多潜能神经上皮干细胞。PXA肿瘤组织内见散在Syn阳性细胞，也支持了起源于多潜能神经上皮干细胞。部分病例可表现为较多核分裂象、灶性坏死、血管增生等间变特征，具有侵袭性。Reif-enberger等到发现PXA中CD34阳性率高，且典型PXA阳性率较间变型PXA阳性率高。对于颞叶发病伴癫痫者，手术切除范围应参考术前检查、术中皮层脑电图及患者癫痫发作情况，决定是否行杏仁核、海马切除。影响预后的因素主要包括肿瘤切除范围、肿瘤分化程度、淋巴细胞浸润数量。肿瘤全切除、淋巴细胞数量多的预后好; 核分裂象多、细胞增殖指数高、有坏死及血管内皮增生的预后差。Giannini等认为有丝分裂指数是肿瘤复发及患者存活的重要预测指标。而肿瘤局灶浸润不一定导致恶性转化。由于存在少数病例复发、间变的可能，随访工作是必要的。
(十七) 第三脑室脊索样胶质瘤
见于成人，发生于第三脑室，多数引起梗阻性脑积水，出现头痛、恶心和运动失调，也可使下丘脑和视交叉向下移位，引起垂体功能低下和/或视力障碍，还可压迫内侧颞叶引起心理和记忆异常。
1. 组织起源: 尽管超微结构显示脊索样胶质瘤起源于胶质细胞，但究竟是起源于星形细胞还是室管膜细胞还不清楚。局部基板形成和大部分病例存在微绒毛提示室管膜起源的可能性大，但没有发现更确定的室管膜瘤超微结构特点，如纤毛和桥粒连接。
2. 病理学: 脊索样胶质瘤的特征为簇状、条索状排列的上皮样细胞埋在黏液样基质中，并特征性含有淋巴浆细胞浸润。免疫组化染色和超微结构提示胶质细胞起源。卵圆到多形性富有红染胞质的上皮样细胞，簇状、条索状排列，埋在黏液 (常为空泡状)基质中。在许多病例，瘤细胞常可显示明显的胶质细胞分化，出现粗糙的纤维状突起。瘤细胞核中等大，大小相对一致。大部分肿瘤无核分裂象，少数肿瘤核分裂罕见 (1个＜/10HPF)。间质中可见淋巴浆细胞浸润并可见大量的Russell小体。肿瘤实性，有向周围脑组织微浸润倾向。反应性星形细胞、Rosenthal纤维和慢性炎细胞浸润可见于周围非肿瘤组织。
3. 神经影像学: MRI表现为第三脑室内球状、边界清楚的包块影，一般直径2～4cm，囊性变少见。除囊性部分，肿瘤增强后均匀强化，并与下丘脑和鞍上结构相邻。
4. 预后: 脊索样胶质瘤位于第三脑室与下丘脑和鞍上结构相连，使肿瘤全切困难。手术后半数患者在肿瘤次全切除后可继续增大。有些患者可因肿瘤复发而死亡。肿瘤全切后加辅助治疗的作用还不清楚，经过放射性治疗，有些残余肿瘤仍可复发。
(十八) 小脑脂肪神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤最早于1978年由Bechtel等报道。小脑脂肪神经细胞瘤 (cere-bellar liponeurocytoma) 是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。迄今国外文献报道仅几十例，国内不足10例。本病好发于成年人，绝大多数侵犯小脑，偶发于小脑以外的脑组织，主要见于幕上脑室系统，尤其是侧脑室。在2000年世界卫生组织公布的第3版中枢神经系统肿瘤分类标准中，依据患者临床表现、肿瘤组织学特征、免疫组织化学表型、遗传和基因表达将其独立命名为脂肪神经细胞瘤，归类于神经元及混合性神经元－胶质肿瘤，属WHOⅠ或Ⅱ级。鉴于此类患者临床预后良好，但复发率较高，2007年世界卫生组织公布的第4版中枢神经系统肿瘤分类将其归为WHOⅡ级。由于小脑脂肪神经细胞瘤文献报道多为个例研究，因此肿瘤的遗传学目前尚不明确，可能与TP53基因突变有关。关于肿瘤的组织学起源目前尚不十分清楚，较为一致的观点是: 依据肿瘤细胞神经元标志物阳性，推测其起源于神经外胚层。大部分学者支持脂肪组织是由肿瘤细胞转化而来，原因如前文超微结构所述，电子显微镜观察，肿瘤细胞和体积大的无包膜的脂肪样细胞均具有神经元分化特征，均同时表达神经元标志物。因此，脂肪样细胞是肿瘤细胞自身的脂质化，而非错构瘤之脂肪成分，亦非肿瘤性间叶成分的混合。本病影像学表现与脂肪组织所占肿瘤实质成分的比例和分布有关。术前诊断较困难，确诊主要依靠术后病理。
小脑脂肪神经细胞瘤的病理学特点是成簇或散在分布的神经细胞间可见脂肪样细胞，这些脂肪样细胞胞质中含有一个大的脂质空泡，细胞核被挤至细胞周边，从而使之具有脂肪细胞的外观。但是，这些脂肪样细胞含有神经分化特征以及神经细胞超微结构，这与脂肪细胞存在根本不同。小脑脂肪神经细胞瘤的CT表现为小脑半球边界清楚的软组织密度肿块，与周围脑实质密度相比，呈等/稍低密度，内部可见显著低密度区(脂肪密度)，肿块有一定的占位效应，如推压第四脑室等; MRI表现为T1WI呈等/低信号，T2WI呈略高信号; 肿块内部部分区域T1WI、T2WI均呈高信号 (脂肪信号)，脂肪抑制序列信号减低，有助于诊断。增强扫描肿块不均匀强化，强化程度较轻微，瘤周水肿不明显。影像诊断的特点是肿块内部有脂肪密度或信号。
本病需与髓母细胞瘤、室管膜瘤等后颅窝常见实性肿瘤以及含脂肪成分的肿瘤(畸胎瘤、某些中枢神经系统肿瘤的不典型表现) 鉴别。髓母细胞瘤、室管膜瘤等后颅窝常见肿瘤多发生于儿童、青少年，多为明显不均匀强化，可见不同程度囊变、坏死等，比较容易鉴别。畸胎瘤多见于鞍上、桥小脑角区，成分混杂，常可见骨化。据文献报道，有些经典的中枢神经系统肿瘤可出现脂肪瘤型变异，如含脂肪成分的胶质母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤、室管膜瘤和脑膜瘤，此类病变征象不典型，诊断及与本病的鉴别诊断较困难。总之，位于后颅窝小脑半球的边界清楚的肿瘤，若其内部含有脂肪成分，则应想到是小脑脂肪神经细胞瘤的可能。
手术治疗全切肿瘤预后良好，不能全切的肿瘤术后多建议放疗，但是否行放疗及放疗剂量尚无定论，未见化疗的报道。
(十九) 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤
中枢神经系统非典型畸胎瘤样微纹肌样瘤 (atypical teratoid /rhabdoldturlior，AT/RT) 为一高度恶性、好发于婴幼儿/儿童中枢神经系统的罕见肿瘤。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类将此肿瘤归为一种新的胚胎性肿瘤。AT/RT的组织发生至今尚未定论，有学者认为AT/RT来源于脑膜前体细胞，在胚胎期相当于包绕肾脏和其他脏器浆膜间叶前体细胞，因而它解剖学上好发于脑膜褶皱丰富的地方，如小脑皮层。此外有组织细胞源性、神经上皮源性及生殖细胞源性等多种推测。横纹肌样瘤是婴幼儿和少年、少儿少见的极具侵袭性。
AT/RT的临床表现各异，取决于年龄、肿瘤部位、大小等因素。AT/RT影像表现:AT/RT多发于后颅窝的桥小脑角和脑干。部分位于幕上，其余见于松果体、脊髓及多灶性。CT、MRI表现无特异性，但在肿瘤的定位和鉴别诊断上具有重要价值。CT平扫多表现为混杂密度，也可等或稍高密度，呈不均匀或均匀强化，瘤内常可见囊性变及瘤周低密度水肿带。MRI扫描T1加权像为低信号，T2加权像为等信号或高信号，肿瘤实质与灰质信号相似或稍高，增强扫描可见中等至明显增强，等信号时可能与肿瘤细胞密集，细胞核比例大而含水量相对较少有关。颅脑AT/RT多发生于后颅窝，位于小脑蚓部者MRI矢状位可见肿瘤凸入第四脑室，第四脑室以上脑室系统扩张; 横断面扫描示第四脑室受压、变形，呈弧形包绕在肿瘤前方及侧面。当发生蛛网膜下腔转移时，平扫可见大脑回和小脑叶的边界模糊，强化扫描呈条状或结节状强化。颅外转移的靶器官以骨最多见，其次是淋巴结和软组织，而肝、肺及纵隔几乎不受侵犯。尽管脊髓AT/RT的MRI表现无特异性，但肿瘤强化后的信号强度通常是不均匀的，可能是因为肿瘤的坏死、出血、囊变或钙化。在DWI图像上肿瘤的弥散值受到限制，使肿瘤实体成分的弥散值很低，其坏死和囊变部分弥散值较高。DWI图像有助于把肿瘤的实性成分和囊变或坏死成分区分。
预后: 属高度恶性肿瘤，易种植转移，预后极差，1/3患者就诊时已有肿瘤细胞播散，多数在1年内死亡，复发和转移是导致死亡的主要原因。AT/RT极具侵袭性，现行的治疗方案并非规范统一。因单一治疗方式或传统治疗方式的效果很不理想，现临床已广泛应用联合治疗，尽可能最大限度手术切除肿瘤。
(二十) 脑胶质瘤病
大脑胶质瘤病 (GC)，又名弥漫性星形细胞瘤、脑弥漫性胶质瘤等，是一种临床少见的中枢神经系统肿瘤性疾病。本病特征为: 病变浸润性或多发性生长，涉及2个及以上脑叶。2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类将其归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤，恶性程度为3级。
临床表现为进行性颅内压增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。其常见的症状依次为: 皮质脊髓束受累占58%，智能减退或痴呆占44%，头痛占39%，癫痫发作占38%，脑神经损害占37%，颅内压增高占34%，脑脊液受累占33%。
影像学检查示病变弥散，侵犯大脑半球2个或2个以上脑叶。CT平扫病灶可呈高密度、低密度或等密度，病变边界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。病灶可强化或不强化，瘤周多有不同程度水肿。MRI扫描病变呈弥漫性斑片状。在T1上以低信号为主，在T2/FLAIR上呈均匀高信号，边界不清，病变区周围脑组织肿胀、脑沟变浅、变平、脑室变窄。占位效应不明显，中线结构无明显移位，周围正常脑组织结构仍可辨识，无囊变、钙化和肿块形成。增强扫描可呈多发不规则斑片状和大片状改变，也可无明显强化。而病变侵及胼胝体是本病在MRI的一个显著特点。确诊需要病理检查。
目前尚无特殊有效的治疗方法，仍处于探索阶段。基本治疗包括手术、放疗和化疗。因其病变范围广泛，外科手术难以全部切除。如条件允许应在尽可能保留神经功能的原则下最大限度切除病灶，达到明确病理、缓解颅压的目的。同时减少了肿瘤细胞总数，有助于提高放疗疗效。病变累及脑干有中脑水管梗阻者亦可作分流术。放射治疗亦可暂时缓解症状。病情呈进行性发展，患者大多在2年内死亡。
一些学者主张，一旦诊断明确即应行放疗及化疗。化疗对部分大脑胶质瘤病患者有帮助，替莫唑氨与甲基苄肼+罗氮芥+长春新碱 (PCV) 相比更易接纳，更有价值，特别是发展缓慢、级别低的GC。