四、脑膜瘤

更新于 2026年11月10日 版权声明

四、脑膜瘤

颅内脑膜瘤是由脑膜组织形成的肿瘤,是颅内肿瘤中常见的一种。可位于颅内任何部位,但较常见于蛛网膜粒比较集中之处。肿瘤多属良性。多见于中年以上。女性的发病率较高。由于肿瘤生长缓慢,所以病程常较长。临床症状与同部位的其他肿瘤无根本差别,但刺激性症状的发生频数较高。治疗上多数能作手术切除。肿瘤完全切除后,多不复发。

1. 发病率: 脑膜瘤是颅内肿瘤中仅次于胶质瘤的第2常见肿瘤。是颅内良性肿瘤的最常见者。其发病率约占颅内肿瘤的1/6。病人多属中年。年龄分布于3~71岁间。平均41.3岁。脑膜瘤在儿童中的发病率较低,仅占颅内肿瘤的3%~4%。

据文献资料,女性的发病率多于男性; 男女之比约为2∶3。各不同部位脑膜瘤的性别分布不同: 大脑凸面和蝶骨嵴脑膜瘤的性别差异不明显,鞍结节和嗅沟脑膜瘤,则女性明显较多。

脑膜瘤的病因,和其他肿瘤一样,尚未确定。实验室的各种致癌因素,能造成脑膜的恶性肿瘤,不能造成脑膜的良性肿瘤。临床观察提示,慢性刺激如损伤性疤痕、凹陷骨折、遗留的异物等,可能是脑膜瘤的形成因素之一。

脑膜瘤的组织发生,来源于蛛网膜细胞。蛛网膜细胞集中于蛛网膜粒,是一种网状内皮系统的细胞。蛛网膜细胞能转变为多种其他细胞。例如,当受到刺激时,形成具有阿米巴运动的吞噬细胞和多核巨细胞,在修复过程中转变为纤维母细胞。这种特性,与脑膜瘤的多种细胞形态类型相符。

蛛网膜粒的主要分布部位是: ①大静脉窦的壁 (上矢状窦、窦汇和横窦) 和静脉窦的静脉分支附近。②颅底的嗅沟、鞍区 (鞍结节、鞍隔、鞍旁)、斜坡上部,以及从第三至第十二对颅神经穿出颅腔的骨孔附近 (特别是卵圆孔、内听道、颈静脉孔)。脑膜瘤的好发部位也是这些地方。

2. 部位分布: 幕上脑膜瘤占多数 (85%)。其中矢状窦旁是好发部位,占全数脑膜瘤的28%,大脑凸面占第2位,占18%。颅底脑膜瘤的好发部位为蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节和中颅窝底。后颅窝脑膜瘤好发于岩骨后面 (桥小脑角) 及小脑幕的下面。此外。少数脑膜瘤可以不附着于脑膜而位于脑实质内,这种脑膜瘤可能是起源于脑裂内的蛛网膜细胞或异位的脑膜细胞。

3. 病理: 大体形态脑膜瘤的外形有球状和片状 (即毡状) 两种。球状脑膜瘤作圆球形,是常见的一种。肿瘤常与硬脑膜紧密黏着,并压入相邻接的脑组织中。肿瘤表面光整,但常呈结节状。大多数脑膜瘤有完整包膜,其表面由一层纤维薄膜覆盖,后者由软脑膜发展而成。这类脑膜瘤与邻接的脑组织分界清楚,手术时容易分离后完整摘出。少数脑膜瘤 (特别是多发性神经纤维瘤病病人的多发性脑膜瘤) 可浸润长入邻接的脑组织中。这一特性可能是手术作肉眼全切除后肿瘤复发的原因。大脑镰和天幕脑膜瘤可呈葫芦形。前者在两侧大脑的内侧面各有圆球样瘤结节一个,中间侵及大脑镰处是其峡部。天幕脑膜瘤的峡部在天幕,向上向下各有圆球状结节,分别长入大脑枕叶和小脑半球中。

片状脑膜瘤呈薄片状,厚度不超过1cm,与硬脑膜有广泛粘着。表面呈绒毛或颗粒状,不光洁,与脑组织则分界清楚。典型片状脑膜瘤的发生频数不高。

脑室内脑膜瘤呈球状。其一侧与脉络丛相黏着,其余部分与脑室壁相连。肿瘤有完整包膜; 在大多数病例中,与邻接的脑室室管膜游离。但巨大脑室内脑膜瘤的部分瘤壁可与邻接的室管膜黏着,并压迫长入大脑白质中。患侧的侧脑室脉络丛常增粗,可形如小香肠。肿瘤切面的形态有下述几种: ①质地坚实,有旋涡纹,是最常见的一种类型。如肿瘤与硬脑膜的黏着面较广,有纤维纹自粘着区中心向四周放射形引出。②质地柔软易碎,均匀一致。③质地硬,有小钙化颗粒,呈砂粒样 (称砂粒小体)。④切面有大片钙化,或有软骨或骨组织。后者可与砂粒小体相似,只能在镜检下区别。⑤切面中有片状奶油黄色区域,乃由细胞内类脂质沉积所致。⑥囊性变很少见,只见于肿瘤的周边部分。

4. 临床表现

(1) 良性脑膜瘤是生长缓慢的肿瘤,病程较长,特别当肿瘤不引起阻塞性脑积水,不引起局灶症状时尤其如此。

(2) 由于肿瘤生长缓慢,神经组织有充分时间来适应肿瘤的发展,所以肿瘤往往长得很大,而临床症状 (特别是颅内压增高症状) 还不严重。病人的视乳头水肿往往已很严重或已出现继发性视神经萎缩,但头痛并不剧烈,不呕吐。仅当肿瘤长得很大,神经组织无法再行代偿时,病人才出现颅内压增高的临床表现。这时病情迅速恶化,可在短期内进入昏迷或发生脑病症状。这种情况,与恶性胶质瘤适成对照。后者由于生长迅速,神经组织来不及很好代偿,致使头痛、呕吐剧烈,甚至已出现昏迷、脑疝的临床表现。恶性脑膜瘤的临床表现与恶性胶质瘤相似。

(3) 由于肿瘤不浸润脑组织,在出现麻痹性症状之前,往往先有刺激性症状。例如,大脑脑膜瘤常引起癫痫,颅底脑膜瘤刺激颅神经。

(4) 脑膜瘤有其特殊的好发部位。在某些特殊部位,表现出特征性的综合征,可借以区别于其他颅内肿瘤。

5.X线特征: 平片中除见颅内压增高的X线表现外,还有下述定位症状。

(1) 肿瘤钙化: 见于砂粒型脑膜瘤。钙化较密实,显出整个肿瘤的块影。

(2) 局限性颅骨破坏或增生: 是脑膜瘤对颅骨的继发影响的X线表现,包括下述几种: ①局部骨质变薄,但内外板完整; ②内板增生,③骨板三层都增生,局部骨质硬化增白; ④外板上出现放射样骨针样增生,⑤颅骨局部破坏。前两种表示肿瘤尚未侵入颅骨,后三种表示颅骨内已有肿瘤。片状脑膜瘤侵入颅骨后,在肿瘤部位有局限性增生和硬化。

(3) 板障静脉增粗增多: 这是由于肿瘤的血液回流经由板障静脉所造成。

(4) 脑膜动脉沟增粗增深: 表示供应肿瘤的脑膜动脉增粗。有时肿瘤侧棘孔扩大。

脑血管造影除见颅内占位病变的一般改变外,还有下述特征性变化: ①肿瘤血管:血管形态成熟。在动脉期见肿瘤区有增生的小动脉,毛细血管期见密度均匀的周界分明的肿瘤染色。静脉期见粗大静脉包绕在肿瘤外围。②颈外动脉血液循环增快,以致供应肿瘤的颈外动脉分支在动脉期摄片中早期出现。③供应动脉增粗: 包括颞浅动脉、脑膜动脉、脉络膜前动脉等,视肿瘤的都位而定。

6.CT扫描有典型表现: 边界清晰的高密度占位影。由于肿瘤血管常较多,在平扫时已能将肿瘤显示,加强扫描时显影更清楚。

7. 治疗: 以手术切除为主。如手术已将肿瘤全部切除,则大多数病人得获痊愈。手术适应范围如下:

(1) 已有颅内压增高者都应进行手术,切除肿瘤。在肿瘤无法切除的场合,可作姑息性手术如颞肌下减压或脑脊液分流手术。

(2) 不在颅底的脑膜瘤大都能全部切除,不论有无颅内压增高,都以及早手术为宜。

(3) 颅底脑膜瘤按其部位不同,各有其手术适应证。

(4) 片状脑膜瘤生长缓慢,未引起颅内压增高者,暂不手术。有颅压增高者,可行手术。但肿瘤多难全部切除。不能切除肿瘤者可行减压术。

手术方法和术后处理,与其他颅内肿瘤相同。

(一) 矢状窦旁脑膜瘤、镰旁脑膜瘤

矢状窦旁和大脑镰脑膜瘤,是脑膜瘤中最常见的类型,约占颅内脑膜瘤总数的28%。其部位在矢状窦的两旁,有蒂部与硬脑膜黏着。矢状旁脑膜瘤蒂部的黏着部位在矢状窦旁,大脑镰脑膜瘤的黏着部位在大脑镰。矢状旁脑膜瘤的发病频数是大脑镰脑膜瘤的5倍。前者以合体型较多见,后者以纤维型较多。按肿瘤与矢状窦与大脑镰相黏着的部位,分为前、中、后1/3三种,它们的发生频数分别为39.6%、28.9%和31.5%。它们的临床症状不同,可归纳为下述三点。①局灶症状,取决于病变的前后位置。矢状窦前1/3的脑膜瘤表现为额叶前部症状; 中1/3者表现中央区的运动感觉障碍; 后1/3者表现顶枕叶症状。②病变位于大脑半球的上部,所以感觉运动症状的出现,从足部和括约肌方面开始,逐渐影响整个下肢。继而上肢,最后及于头面都。症状的严重程度,也按这一次序递减。在起病的早期阶段,如病人仅表现一侧足和踝部瘫痪,有误诊为腓神经损伤。③矢状窦中1/3脑膜瘤的局灶症状明显,易在早期引起注意,病程往往相对较短,在手术时可尚未出现颅内压增高症状,肿瘤体积也相对较小。相反,矢状窦前1/3脑膜瘤因缺少局灶症状,往往肿瘤体积巨大,病人主要表现颅压增高症状。矢状窦后1/3脑膜瘤只引起视野改变,常被病人忽略,肿瘤也常长到巨大体积才被发现。

有1/4的病人,病变部位有局部颅骨改变。在头颅正中或稍偏一侧有骨隆起,并有局部压痛。由于肿瘤血供丰富,部分血液经头皮静脉回流,病变区可见头皮静脉怒张。

脑血管造影可见胼周动脉和胼缘动脉的局部变形移位。特别典型的是矢状窦中1/3肿瘤使两动脉相互分开成蟹钳状。

矢状旁和大脑镰脑膜瘤都能手术切除。如肿瘤位于矢状窦中、后1/3,手术时应注意勿将上矢状窦损伤。如肿瘤已长入窦内,而窦尚未完全堵塞,宁可保留部分瘤组织,不作全切除,待以后复发时再作彻底切除。

(二) 大脑凸面脑膜瘤

大脑凸面脑膜瘤病史一般较长,因肿瘤所在的部位不同而异主要包括以下几个方面:

1. 颅内压增高症状: 见于80%的患者,由于肿瘤生长缓慢颅内高压症状一般出现较晚肿瘤若位于大脑“非功能区”如额极较长时间内患者可只有间歇性头痛头痛多位于额部和眶部,呈进行性加重随之出现恶心、呕吐和视盘水肿也可继发视神经萎缩。

2. 癫痫发作: 额顶叶及中央沟区的凸面脑膜瘤可致局限性癫痫,或由局限性转为癫痫大发作。癫痫的发作多发生于病程的早期和中期以癫痫为首发症状者较多。

3. 运动和感觉障碍: 多见于病程中晚期随着肿瘤的不断生长病人常出现对侧肢体麻木和无力,上肢常较下肢重中枢性面瘫较为明显。颞叶的凸面脑膜瘤可出现以上肢为主的中枢性瘫痪肿瘤位于优势半球者尚有运动性和感觉性失语。肿瘤位于枕叶可有同向偏盲。

4. 头部骨性包块: 因肿瘤位置表浅,易侵犯颅骨,病人头部常出现骨性包块,同时伴有头皮血管扩张。

5. 诊断: 通常凸面脑膜瘤体积很大时,诊断比较容易。20世纪70年代以前本病的诊断主要依靠头颅平片和脑血管造影,70年代以后CT应用于临床,对此病可做出非常明确的诊断而且比MRI更清楚。因在后者的图像中有时肿瘤与水肿混在一起影响定性诊断。如术前怀疑肿瘤与矢状窦有关需行脑血管造影或MRI加以证实。当然对诊断凸面脑膜瘤脑血管造影并不是必需的。

6. 鉴别诊断: 大脑凸面各不同部位的胶质瘤一般生长速度较脑膜瘤为快。根据其所处大脑凸面部位的不同症状各异,但其相应症状的出现都早于而且重于同部位的脑膜瘤额极部的胶质瘤在早期很难与同部位的脑膜瘤相区别但是一旦其临床症状出现,则进展速度快脑血管造影显示相应部位的血管位移。

7. 辅助检查

(1) 脑电图检查: 曾是凸面脑膜瘤的辅助诊断方法之一,近年来已被CT所代替。目前脑电图的作用在于术前和术后对病人癫痫情况的估价,以及应用抗癫痫药物的疗效评定。

(2) 脑血管造影: 可以了解肿瘤的血运情况供血动脉的来源[颈内和 (或) 颈外动脉]大脑中动脉是否受肿瘤压迫而移位及引流静脉是否通向侧裂静脉等可见到额颞及中央区局部血供的特征性移位枕区肿瘤血管表现不很明显,椎动脉造影可见大脑后动脉增粗肿瘤一般由颈内颈外动脉双重供血,动脉期可见颅内肿瘤区病理性血管,由于肿瘤血运丰富,静脉期肿瘤染色清楚,呈较浓的片状影具有定位及定性诊断的意义。

(3) CT扫描: 可见肿瘤所在部位有密度均匀、增强明显的团影块边缘完整,肿瘤周缘常可见脑组织水肿带

(4) MRI扫描: 肿瘤信号与脑灰质相似T1加权像为低到等信号,T2加权像为等或高信号,肿瘤边界清楚常可见到包膜和引流静脉亦可见到颅骨改变。水平位和冠状位摄片能清晰显示肿瘤与邻近结构的关系。

8. 治疗: 大脑凸面脑膜瘤一般都能手术完全切除,且效果较好与肿瘤附着的硬脑膜及受侵犯的颅骨亦应切除以防复发。

对于CT或MRI显示肿瘤周围有明显水肿者术前几天可给予皮质激素治疗,在开颅时给予20%甘露醇1g/kg,15min内静滴完对于减轻脑水肿,降低颅内压是有帮助的。

手术时患者头部应稍高于身体水平线,使术中出血减少在使用装有头架的手术台上手术时,旋转头的位置时勿使颈静脉受压对颞部肿瘤更应注意防止静脉回流受阻增高颅内压。切口的设计除了要考虑到充分暴露肿瘤保证皮瓣的血运,也还要注意病人的美观,使切口尽量隐蔽在发际内。头皮及骨瓣可一起翻转,也可钻孔后取下骨片; 如颅骨被肿瘤侵犯并穿破,可咬除或用锉刀锉平被侵蚀部分; 单纯内板受侵蚀可将其煮沸30min,使瘤细胞被破坏。

翻开骨瓣是整个手术出血最多的阶段应立即采用电凝缝扎或沿肿瘤切开硬脑膜等方法止血。由于硬脑膜的出血多来自脑膜中动脉,因此于硬脑膜中动脉近端缝扎是比较简单易行的方法,可避免广泛的电灼硬脑膜致使其收缩影响硬脑膜缝合。肿瘤与硬脑膜的附着点如果较宽可沿其四周切开; 如附着点小,可采用马蹄形切口。应尽可能减少脑组织的外露被肿瘤侵蚀的硬脑膜可去除用人工硬脑膜或筋膜修补切除和暴露肿瘤应交替进行可用超声吸引器将瘤内逐渐吸空然后再从瘤表面分离以避免过度牵拉脑组织。有些软脑膜血管向肿瘤供血可在分离肿瘤与瘤床之间电凝后剪断,并垫以棉条,直至肿瘤从脑内分离开。

凸面脑膜瘤术后恢复较平稳,但要注意血肿或脑水肿的发生术后病人迟迟不清醒出现癫痫大发作清醒后再度意识障碍以及出现新的神经功能障碍均应及时行脑CT扫描,排除术后血肿病人术后在ICU或麻醉康复病房是最为理想的。对术前有癫痫发作者,术后应保持血中抗癫痫药的有效浓度并维持6~12h通常给予苯巴比妥肌注直至病人清醒后改为口服抗癫痫有些作者认为对大脑半球前和中1/3的脑膜瘤术后应常规给予抗癫痫药预防癫痫发作。应用显微手术技术切除大脑凸面脑膜瘤,术后多不会出现严重的神经功能损害加重的情况如病人有肢体运动障碍术后应被动活动肢体,防止关节失用性僵直和深部静脉血栓形成。为防止深部静脉血栓形成也可给病人穿弹力袜鼓励病人及早下床活动。

大脑凸面脑膜瘤—预后: 凸面脑膜瘤手术切除效果好,本组手术死亡率1.15%。特别是应用了显微手术术后不会增加病人的神经功能缺损。术中如能将受肿瘤侵蚀的颅骨和硬脑膜一起切除,术后复发率并不高。否则,术后复发和术后癫痫是本病两个大问题。对术后复发者可再次行开颅手术切除肿瘤。

(三) 蝶骨嵴脑膜瘤

发病率居第三位,占颅内脑膜瘤的1/8。根据肿瘤与脑膜的黏着部位分为三种。①蝶峭深部 (内1/3),称床突型。②蝶嵴中部 (中1/3),称小翼型。③蝶嵴外侧部(外1/3),称大翼型。它们的发生频数,外、中、内各占38.6%、39.4%、22.0%。

蝶嵴脑膜瘤有球状和片状两种。球体骑跨在蝶骨嵴上,向后嵌在外侧裂中,向前上方长入前颅窝,向后下方长入中颅窝。床突型肿瘤深埋在大脑外侧裂的内侧部分,不暴露于大脑外表面,与视神经、海绵窦等鞍区结构相邻,颈内动脉和大脑中动脉多与肿瘤黏着 (有时埋在肿瘤中),常有较大分支进入肿瘤中。小翼型肿瘤可部分暴露于大脑外表面,与大脑中动脉主干和主要分支粘着。大翼型大部暴露于脑表面,仅与大脑中动脉的分支黏着。

床突型蝶嵴脑膜瘤的症状: 在蝶骨嵴内端有许多结构,当它们受损或受刺激时产生症状。这些结构包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。此这种脑膜瘤的局灶症状较多,易被早期发现,颅内压增高症状相对较少见。患侧单侧性视力丧失和原发性视神经萎缩是常见症状,早期表现为单眼偏盲 (鼻侧偏盲较多见)。这时病人如已有颅内压增高,将同时出现对侧视神经乳头水肿,这就构成所谓Foster-Kennedy综合征。肿瘤向后压迫颞叶前内侧时出现幻嗅、幻味或钩回发作,向前上方压迫嗅神经时引起同侧嗅觉丧失; 侵入蝶鞍时影响垂体功能,累及大脑脚时出现对侧偏瘫。肿瘤经眶上裂突入眶内或压迫海绵窦和眼静脉时引起眼眶组织瘀血,造成单侧突眼。单侧突眼在床突型蝶嵴脑膜瘤的发病率较高,约占75%。

小翼型的症状: 局灶症状较少,颅内压增高症状较常见。局灶症状包括: 对侧同向偏盲 (压迫患侧视束),钩回发作; 患侧嗅觉减退; 对侧核上面瘫、不全偏瘫和失语(额叶下部受压),和智能减退等 (前额叶受累)。

大翼型的症状和小翼型类同

蝶嵴片状脑膜瘤其特征有: ①女性较多见,男女之比为1∶3; ②局部颅骨 (主要是小翼和大翼) 增生显著,引起患侧颞部隆起。③缓慢进行性单侧突眼和眼睑肿胀肥厚。这是由于眼眶骨质大量增生,眼眶体积减小,以及肿瘤侵犯或阻塞海绵窦,使眼眶内容和眼睑充血之故。④视力最初不受影响。随突眼渐趋严重,视力可能减退或丧失。⑥复视和眼球运动障碍也是常见症状 (眼球运动神经在海绵窦或眶上裂受累)。⑥其他症状有癫痫、嗅觉减退、智力减退等。⑦肿瘤虽然面积较大,但因厚度仅1~2cm,所以体积较小,颅内压增高症状少见和出现较迟。

X线所见: 球状肿瘤可见蝶嵴破坏或骨质增生、眶上裂狭小等,少数有肿瘤钙化、蝶鞍后床突和鞍背吸收。脑血管造影见顶内动脉虹吸部拉直向后移位,大脑中动脉分支向后上方抬高,有时有瘤血管影。除颈内动脉供血外,颅底脑膜动脉也参与供血。片状肿瘤的常见改变有眶板、眼眶侧壁、眶上裂、视神经孔的骨质显著增生和硬化,使眶上裂、视神经孔和眼眶狭小。

治疗: 球状脑膜瘤都需手术切除。片状脑膜瘤生长缓慢,病人可罹病几十年仍无颅内压增高,说明这种肿瘤是可以不急于手术的。由于片状肿瘤基底宽广,常侵入颅底和邻近骨质内,或向颅外或眶内生长,难以完全切除,所以仅当出现颅内压增高时才有手术指征。手术后突眼不能改善,且因肿瘤涉及颅神经和重大血管,手术后症状可反见加重。

(四) 鞍结节脑膜瘤

鞍结节脑膜瘤的附着点在鞍结节; 鞍隔脑膜瘤起源于鞍隔,这两种肿瘤都表现鞍区占位病变的症状。鞍结节脑膜瘤由蝶鞍的前上方长出,与从鞍内长出的垂体瘤,以及从鞍上长出的颅咽管瘤不同,症状也有差别。鞍隔脑膜瘤由鞍隔长出,与垂体瘤和颅咽管瘤的症状相似。

早期症状有视神经和交叉的压迫症状,以及垂体功能不足。鞍结节脑膜瘤的视神经症状先于垂体功能不足。这是由于视觉通路先受压之故。视觉症状包括视力减退、视野缺损和原发性视神经萎缩等。由于肿瘤的位置可偏于一侧,视觉症状往往不像垂体瘤典型,可能为单眼失明或偏盲不是双颞侧等。鞍隔脑膜瘤向上压迫视觉通路,向下压迫垂体,这两结构常同时受压,症状同时出现。当肿瘤增大,压迫其他结构时,出现后期症状,包括尿崩症、嗜睡 (下丘脑)、眼肌麻痹 (海绵窦或眶上裂)、钩回发作 (颞叶前内部)、不全偏瘫 (颞叶深部的内囊或大脑脚)、脑积水和颅内压增高 (第三脑室阻塞)等。这时视交叉已被严重损坏,视力多已完全丧失。鞍隔肿瘤比较容易压迫下丘脑,尿崩出现较早。

在X线平片上,蝶鞍大小多属正常。鞍结节附近可有骨质改变如前床突吸收、蝶骨平面不平或隆起增生等。CT和脑血管造影显示鞍区占位病变。

鞍结节和鞍隔脑膜瘤都应手术切除。鞍结节脑膜瘤的附着点在鞍结节,全切除相对较易,鞍隔脑膜瘤附着于鞍隔,切除困难。

(五) 嗅沟脑膜瘤

嗅沟和颅前窝底脑膜瘤与硬脑膜的黏着区都在颅前窝底。嗅沟脑膜瘤自筛板及其后方的硬膜长出,颅前窝底脑膜瘤则自筛板外侧的眶顶处的硬膜长出。嗅沟脑膜瘤可为单侧或双侧,1/3的病人肿瘤限于一侧,2/3的肿瘤为双侧性。双侧性肿瘤中,半数一侧较大,半数肿瘤位于中线,双侧等大。颅前窝底脑膜瘤都属单侧。

嗅沟和颅前窝底脑膜瘤都位于颅前窝底,其临床表现无明显差别。嗅沟脑膜瘤更靠近内侧,嗅神经和视神经症状较多见,出现较早。早期症状有嗅觉的逐渐丧失,见于全数的50%。如肿瘤偏于一侧,则嗅觉丧失属单侧性,是为定位诊断特点。由于嗅觉丧失常被病人忽略,所以肿瘤常长期不被发现,临床确诊时已长得很大,有显著颅内压增高症状。视力障碍也是常见症状,是由于肿瘤压迫视神经,引起原发性视神经萎缩,或由于颅内压增高、视乳头水肿和继发性萎缩的后果。肿瘤侧原发性视神经萎缩和对侧继发性萎缩,构成Foster-kenndy综合征。此综合征原被认为是嗅沟脑膜瘤的特征性症状,但实际上较多见于床突型蝶骨嵴骨脑膜瘤。在嗅沟脑膜瘤中,此综合征仅见1/4的病人中。肿瘤影响前额叶功能,引起额叶精神症状。

70%的病人在头颅平片中可见颅内压增高征。70%见蝶骨平面和嗅沟区骨质增生。20%有肿瘤钙化。7%有局部骨质破坏。这些都可作为诊断依据。此外,还可见筛板向下移位表现。此征在颅前窝分层摄片中显示最明显。脑血管造影可见颅前窝底占位病变的典型改变 (大脑前动脉向上弧形移位),30%见肿瘤阴影。嗅沟和颅前窝底脑膜瘤绝大多数都能手术切除。

(六) 小脑幕脑膜瘤

根据肿瘤的生长情况,小脑幕脑膜瘤分为三种。①幕上型: 主要向幕上方向生长(幕下可有小瘤结节),表现幕上肿瘤的症状; ②幕下型; 主要向幕下生长 (幕上可有小结节)。③穿透型,同时向幕上幕下生长。后两者表现幕下肿瘤的症状。

小脑幕上表面的脑膜瘤比较少见,文献报告多称为血管母细胞型。肿瘤可发生在小脑幕的任一部分,但常与窦汇、直窦、横窦等黏着,或侵入这些静脉窦中。较小的肿瘤常无局灶症状。较大的肿瘤如压迫视皮质,可出现视觉症状。肿瘤血供来自颈动脉系,颈动脉造影可能显出肿瘤阴影。治疗以手术切除。

小脑幕脑膜瘤的幕下型和穿透型。它们的发病率相等,各占颅后窝脑膜瘤的15%。肿瘤黏着点常在小脑幕的后半部接近横窦或窦汇。少数黏着于大脑镰与小脑幕游离缘的汇合点。肿瘤常侵入静脉窦中。症状以颅内压增高为主,头痛见于90%的病人,视乳头水肿见于76%。小脑征见于67%,表现为眼球震颤和共济失调。颅神经障碍为晚期症状。长束征少见。如肿瘤有幕上结节,可引起偏盲。大脑镰小脑幕汇合点的脑膜瘤直接压迫脑干,引起局灶症状。CT或MRI均可提示肿瘤的正确位置。如幕上有瘤结节,在脑积水的基础上,有患侧侧脑室后角上抬、向前推移、局部变形等。大脑镰小脑幕汇合点的脑膜瘤压迫导水管上段,MRI片上见导水管变直下压。治疗是手术切除。

(七) 脑桥小脑角脑膜瘤

病状体征最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长,小脑脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状,后期因导水管第四脑室受压,脑桥小脑角池及环池被阻塞,而出现颅内压增高。仅有少数病人表现为三叉神经痛或颅内压增高,伴有轻度的小脑症状。

脑神经以听神经损害最多见,患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上,眩晕较少见,前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。其次为轻度面神经损害; 病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现,有人报道约占68%。

三叉神经损害也较多见,病人表现患侧面部麻木感觉减退,角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累,可见颞肌萎缩。个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛,单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别。

较常受损的是舌咽神经和迷走神经。吞咽呛咳、声音嘶哑检查可见咽反射减弱或消失,软腭下垂或提腭无力而展神经、舌下神经和副神经的损害,在桥小脑角脑膜瘤中较少见。

小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状,表现为走路不稳及患侧肢体共济失调,粗大的水平眼球震颤; 出现语言障碍者较少见,肿瘤较大压迫脑干时可出现同侧肢体肌力减弱,少数患者伴有病侧浅感觉减退。后期有时可出现双侧锥体束征。

患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征,伴有颅内压增高症状。特别是首发非听神经症状,结合CT及MRI等影像学检查一般可以做出诊断。

在临床上桥小脑角脑膜瘤应与下列疾病相鉴别:(https://www.daowen.com)

(1) 听神经鞘瘤: 症状与桥小脑角脑膜瘤相似。一般听神经鞘瘤症状,多自听神经开始,内听道有扩大破坏,听神经鞘瘤多见于男性; 而脑膜瘤以女性为多,若无听神经症状或损害,岩骨尖破坏伴有附近钙化,则首先考虑脑膜瘤。听神经鞘瘤的CT及MRI检查,则表现圆形或分叶状的低密度灶。边界清楚,少数呈略高密度,内听道多呈锥形或漏斗形扩大,第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁,导水管三脑室,侧脑室扩大,增强后多有明显强化,囊变或坏死部分有大小不等的低密度区,MRI检查表现为长T1长T2信号。

(2) 脑桥小脑角胆脂瘤: 多表现三叉神经痛或桥小脑角综合征。年龄较轻,病程较长,脑神经多有损害。X线平片示少数桥小脑角胆脂瘤,可见岩骨尖或岩骨嵴破坏内听道口不扩大; CT的典型表现为,低密度影注射造影剂一般不强化; MRI表现,在T1加权像信号更低,在T2加权像上信号更高,且内部信号不均匀。由于胆脂瘤为匍匐样生长,对邻位结构是包绕而不是推移。不发生异常对比增强。

(3) 原发性三叉神经痛: 症状为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛,一般无异常体征X线平片CT及MRI无异常发现。

(4) 脑蛛网膜炎: 有感染史病程波动除局限症状外常有一些较弥散的体征脑脊液有炎症改变抗感染治疗有一定效果。

治疗: 目前手术切除仍是唯一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅,术中放出脑脊液,这样可不必过分牵拉。小脑后组脑神经暴露和保护都很容易,而且暴露小脑幕切迹,中脑基底动脉上部,以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用,使肿瘤暴露更充分,为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕,术野较宽阔,基底动脉第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清楚。但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤,严重可术后出现癫痫和偏瘫。

预后:

近几年来,CT及MRI应用,早期发现肿瘤应用,显微手术切除使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率,进一步提高。手术效果越来越好,肿瘤未能全切的原因多是: 肿瘤较大且质地坚硬,与脑干和脑神经粘连紧,不易分离,或肿瘤向幕上发展幕下开颅,无法暴露提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果。寄希望于脑神经和血管再造。

(八) 岩骨斜坡脑膜瘤

占颅后窝脑膜瘤的10%。肿瘤附着于斜坡,可偏于一侧,大多数是球状。球状肿瘤压迫桥脑,将之推向背侧和对侧。瘤组织可嵌入桥脑中。颅神经被推移牵张,或被包裹在瘤内。基底动脉常被推向对侧和后方,并常有分支进入瘤中。片状肿瘤对脑干的推移压迫较少,比较容易将颅神经和颅底动脉包入瘤中。症状以颅神经障碍为主,三叉和听神经最常受累。颅内压增高症状见于76%的病人,眼球震颤见于88%,共济失调见于75%。长束症状见于晚期病例 (12%)。

头颅平片常无颅骨改变。椎动脉造影见基底动脉向背侧移位,或被推向对侧。由于基底动脉位置的正常变异较多,所以除非移位显著,否则诊断意义不大。片状斜坡脑膜瘤引起组织移位较少。CT或MRI均有助于肿瘤的定位。

治疗: 手术比较困难,难以做到肿瘤全切除,当出现颅内压增高时,有手术指征。

(九) 脑室内脑膜瘤

脑室内脑膜瘤是发生于脑室系统脉络丛组织的脑膜瘤,属于少见的颅内脑膜瘤,其中以侧脑室脑膜瘤 (Lateral ventricle meningiomas) 常见。偶尔也见有第四或第三脑室脑膜瘤的报告。

侧脑室脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的2%,侧脑室脑膜瘤多发于中青年妇女。本组平均年龄35岁,女∶男为2∶1。病变左侧略多于右侧。

侧脑室脑膜瘤多发生于侧脑室三角区,起于侧脑室脉络丛组织,与硬脑膜同源于胚胎期的外胚层。这类脑膜瘤生长缓慢。

临床表现: 因侧脑室内肿瘤是在脑室内生长,早期神经系统损害不明显。就诊时肿瘤多已较大,病人已出颅内压增高的一表现。故临床表现常见头痛、视乳头水肿,这些病人仅有阵发性头痛史,而缺乏定位体征,未被重视。突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间孔,引起急性颅内压增高。当肿瘤压迫内囊时,病人可出现对侧肢体偏瘫。侧脑室脑膜瘤可以出现癫痫、同向性偏盲,肿瘤位于优势半球时还可以有感觉性或运动性失语。第三、四脑室内脑膜瘤因肿瘤因早期即可引起脑脊液循环障碍,因此颅内压增高、梗阻性脑积水是这两个部位脑膜瘤的常见症状。

诊断

(1) CT和MRI: 是诊断脑室内脑膜瘤最可靠的方法。这两种方法可以了解肿瘤的大小,位于脑室的位置,与室间孔和导水管的关系,以及是否合并脑积水。特别是MRl不同层面扫描,可了解肿瘤的解剖位置,为手术入路提供依据,侧脑室脑膜瘤位于三角区,有时增强CT可见肿瘤与脉络丛相连,侧脑室可见扩大。肿瘤边界清楚,周围可有水肿带。当然,对于不典型的脑室内脑膜瘤需与脑室内室管膜瘤、脉络丛乳突状瘤、胶质瘤及生殖细胞瘤相鉴别

(2) 脑血管造影: 脑血管造影可以显示肿瘤的供血动脉为脉络膜前动脉和脉络膜后动脉。造影片上可见上述动脉增粗迂曲,远端分支引入肿瘤小动脉网,随后出现典型的脑膜瘤循环。

手术

(1) 侧脑室脑膜瘤的一手术入路方法较多,如枕叶入路、顶枕入路、纵裂入路、颞枕入路和颞中回入路。颞中回入路的优点是,术中切开颞中回,可尽早暴露供应肿瘤的脉络膜前动脉,如能将此动脉先结扎,以后手术过程中出血会大大减少。肿瘤小于3.0cm时可分离后完整切除。如肿瘤较大,不可勉强完整切除,以免损伤周围脑组织,尤其是侧脑室内壁的损伤,可造成病人术后昏迷。此时应先于瘤内分块切除肿瘤,待瘤体积缩小时再将残存瘤壁翻出。术中还应注意用棉条保护室间孔,避免出血流入对侧或第三脑室。

(2) 对于第四脑室脑膜瘤可以取后颅窝正中开颅; 第三脑室脑膜瘤可以经松果体区入路切除肿瘤。近年来,也有人报告用立体定向手术,取得了较好的效果。

(十) 颅中窝脑膜瘤

位于颅中窝的脑膜瘤也称颞窝脑膜瘤或颞下脑膜瘤。其发病率占颅内脑膜瘤的5%。按肿瘤与脑膜的黏着部位,分为四种: ①鞍旁脑膜瘤: 位于颅中窝内侧部,影响海绵窦内结构。②眶上裂脑膜瘤: 在颅中窝前内侧,影响眶上裂结构。③岩尖脑膜瘤:位于颅中窝后内部,在三叉神经半月节窝附近。肿瘤来自半月节包膜,也称半月节窝脑膜瘤或半月节脑膜瘤。④颅中窝外侧脑膜瘤。前三种也合称鞍旁脑膜瘤,而把后一种单独称为颅中窝脑膜瘤。这几种脑膜瘤多成球状,但与脑膜粘着面积较大,几乎与肿瘤的直径相等。由于常与中颅窝内侧的结缔组织黏着,手术切除常较困难。鞍旁脑膜瘤与床突型蝶嵴脑膜瘤的症状相似,眶上裂脑膜瘤与小翼型蝶嵴脑膜瘤的症状相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年。起病症状常为患三叉神经分布区的感觉异常、疼痛和感觉减退。随着病情的发展,出现三叉神经运动功能减退,随后出现嚼肌群萎缩。当肿瘤压迫海绵窦时,可出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼等。当侵入岩骨,压迫耳咽管时,有耳鸣和听力障碍、耳内胀满感等; 当侵入颅后窝时,引起桥小脑角、小脑和脑干症状。由于肿瘤引起许多局灶症状,就医时多无颅内压增高。颅内压增高的出现,是由于导水管或环池受压之故。

颅中窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。病人如有颅内压增高,应作手术切除肿瘤。颅中窝脑膜瘤如未侵犯鞍旁结构,有机会获得全切除。鞍旁脑膜瘤全切除的机会较少。

(十一) 枕骨大孔脑膜瘤

占颅后窝脑膜瘤的5.5%。肿瘤的脑膜附着点常在延脑前方 (54%),瘤向左侧或右侧生长。附着点在延脑的左、右、后方的发生率相等 (各占15%)。瘤常呈球状,体积多较小,偶有大如核桃。延脑和上颈髓常被肿瘤推移,桥脑不受影响。长在背侧的肿瘤推移小脑,但不显著。后组颅神经常受累。上颈椎神经也可受累但较少。椎动脉被肿瘤牵伸、推移和压迫,小脑后下动脉也可受累。病人表现颅颈交界部位病变的症状: 枕下疼痛,上颈髓压迫,后组颅神经障碍,小脑症状,颅内压增高等。CT或MRI对定位诊断有帮助。治疗是手术切除肿瘤。如肿瘤位于延髓前方,手术比较困难。

(十二) 海绵窦脑膜瘤

单纯海绵窦脑膜瘤症状出现的较早,但这类脑膜瘤临床少见。海绵窦脑膜瘤临床可表现头痛,第Ⅲ至第Ⅵ脑神经麻痹。眼球突出比较多见。三叉神经的第1或第2支分布区疼痛。头痛可能是本病的早期症状。相当多的病人头痛的同时即伴有第Ⅲ、Ⅳ和V脑神经麻痹。眼肌麻痹出现的较早。肿瘤位于眶上裂或直接刺激三叉神经节时,易产生严重的三叉神经第1、2支分布区疼痛。视力视野的改变也是较常见的早期临床表现。来自颅底其他部位的脑膜瘤,累及海绵窦者,病人早期先有肿瘤原发部位的症状。而后,逐渐出现海绵窦受损害的症状。本病的主要临床特征是: 头痛,复视。

治疗: 海绵窦脑膜瘤的处理比较困难,肿瘤生长较缓慢,其症状往往轻微,且病程呈缓慢性进展。很多病人的自然病程很长,手术危险性大,手术后极易出现脑神经受损,而且目前手术治疗及放射治疗的长期预后尚不十分明确。对每一例海绵窦脑膜瘤的病人应做好个体化的手术前评估。

手术切除单纯海绵窦内的球形脑膜瘤,可以沿着肿瘤边界,应用微创手术技术小心切除肿瘤,可望在不损伤重要的脑神经和血管的前提下,使病人治愈康复。但是,安全地切除包绕侵入海绵窦的斑块状肿瘤的难度极大,譬如某些侵入海绵窦的蝶骨嵴内侧脑膜瘤、小脑幕切迹内缘脑膜瘤等。由于这些侵入海绵窦的肿瘤,只是整个肿瘤生长的一部分,肿瘤已广泛累及到颅中窝底,甚至还可能通过颅底的神经和血管孔,向颅前窝底水平的硬脑膜外间隙侵及。在切除这些侵入海绵窦的脑膜瘤的手术时,几乎不可能全切除肿瘤,而使病人治愈,相反,手术造成脑神经损伤的危险却很大。

另外,有时还需要切除受累的海绵窦段颈内动脉,行颈内动脉—大隐静脉—颈内动脉床突上吻合术。症状明显的老年人及手术后复发肿瘤也可行放射治疗。

放射治疗对部分脑膜瘤有效。然而,手术前很难确定肿瘤的生物学行为,放射治疗也有其风险,因此,无论病人的年龄,只要是症状轻微的海绵窦脑膜瘤均可暂时予以观察。有规律的临床和影像学CT、MRI随访,一旦发现肿瘤有进展变化,可以考虑放射治疗或手术。此时,病人对医师不得不采取的手术治疗措施、对手术后可能发生的并发症,都会更好地理解和接受。对60岁以下的病人,且海绵窦症状逐渐加重的海绵窦脑膜瘤,可考虑手术治疗。

(十三) 颅眶沟通脑膜瘤

临床表现: 本病多见于中年女性。一般为良性病变,起病缓慢。脑膜瘤外面虽有包膜,但可无孔不入地占据整个眶窝,引起眼球后部受压和眼眶血液回流障碍,从而引起眼球突出,眼球运动障碍,视力减退。肿瘤发展的晚期,可引起球结膜水肿、视乳头水肿、继发视神经萎缩,甚至失明。

肿瘤侵犯眶上裂时,病人可出现眶上裂综合征 (superior orbital fissure syndrome),即为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经进行性麻痹,同时伴有患侧额部痛。肿瘤深入眶深处病人可出现眶尖综合征 (orbital apex syndrome,rollet's syndrome)。

诊断

(1) 眼眶像,眼眶内脑膜瘤可见视神经孔周围的骨质增生或破坏,视神经孔扩大或缩小。眼眶扩大,眶尖、眶顶和蝶骨嵴有骨质破坏或增生。

(2) 脑血管造影可见眼动脉增粗、迂曲、分支增多,部分病例可出现肿瘤的病理染色。颅源性眶内脑膜瘤颅内大脑前动脉弧形向后上方轻度移位,大脑中动脉起始部向后推移。眶源性颅内血管正常。另外,脑血管造影还可以帮助与海绵窦动脉瘤或动静脉瘘相鉴别。

(3) 超声波检查,对球后与眶壁之间肿瘤的检出率较高。因此对单眼突出的病人,确定眶内有无肿瘤,分辨肿瘤是否囊变,是一种简易且有效的方法。

(4) CT和MRI可以诊断眶内或与颅内沟通的小的脑膜瘤,甚至可以看清视神经的走行。但还需增强扫描后方能显示清楚。在加强的CT,视神经的增强不如眼外肌明显。但视神经周围的脑膜瘤明显增强,借此可与球后之脂肪相鉴别。在增强MRI图像上, T1像视神经和眼外肌与脑组织密度相同,与球后脂肪的高信号形成对比。眶内或颅眶沟通的脑膜瘤在未经加强的MRI显示的是与视神经的信号相等。经加强后,在MRI可以清楚地辨认出视神经与肿瘤的关系。

手术治疗

目前对该肿瘤治疗意见比较统一的是,手术治疗为首选治疗方案。术后行精确放疗,巩固手术效果。但是手术时机的选择意见不同。①Weitzel主张尽早手术根治; ②Mc Dermott则认为手术除能缓解突眼外,难以改善此类病人的病程; ③Miller主张,若视力尚好,可观察,待视力完全丧失后再手术; ④Alper提倡尽早根治。对于该类型脑膜瘤应以尽早根治手术为佳。因为该型肿瘤无论侵及颅内、眶内,进展皆可引起较重的症状。如患者仅出现视力减退而未失明,尽早手术切除肿瘤,或可挽救病人的视力,否则失明不可避免。如患者已经失明,手术则属必然。肿瘤位于颅内如不尽早手术,后果可想而知。从脑膜瘤进展来看,该型肿瘤一般不局限,常累及周边,特别是向脑膜片状漫延且血供常较丰富,骨质常有增生及破坏延迟手术,可使日后手术难度增大,副损伤发生概率增加。

(十四) 多发性脑膜瘤

临床表现: 患者可表现头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力障碍等,而癫痫的发生率低于单发的脑膜瘤。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。多发性脑膜瘤的位置多变,因此临床表现也多样化。多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现,但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显。如双侧肿瘤常以一侧症状为主,很少有双侧症状同时出现者。待切除一侧肿瘤后,另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比,多发脑膜瘤颅内压增高症状较为突出,原因是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。MRI检查可确定诊断。

治疗: 多发性脑膜瘤的手术指征和手术处理原则仍是一个需要进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高,身体状况较差,因此手术前应全面综合考虑,包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为,手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除,不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小,无症状或症状轻微,位置深在的肿瘤也可暂不手术,密切观察,或者行X刀或γ刀治疗。需要注意的是,对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶,单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种脑疝的发生,因此应在充分准备下争取一次手术切除。

预后: 多发性脑膜瘤全部切除肿瘤后预后较好,但往往由于肿瘤存在于多个部位,一次手术常不能全切肿瘤,多次手术会给患者的身体和心理带来沉重负担,术后并发症也相应地增多,因此预后往往不如单发的脑膜瘤。特别是合并听神经瘤的多发脑膜瘤,术后复发的机会比单纯多发脑膜瘤的多。术中尽量切除肿瘤组织及受累及的硬脑膜,术后辅以放疗是减少肿瘤复发的有效方法。另外,γ刀和X刀对颅内多发小的脑膜瘤照射也是较理想的办法。

(十五) 囊性脑膜瘤

囊性脑膜瘤有不同分型方法,一类是根据组织结构的解剖关系,另一类是根据肿瘤囊壁是否含有肿瘤细胞。第一类以Nauta等分型为代表,其根据肿瘤实质部分、囊性部分和周围脑组织的位置关系等,将囊性脑膜瘤分为四型: Ⅰ型: 瘤内型,囊位于肿瘤中央; Ⅱ型: 瘤边型,囊位于肿瘤边缘; Ⅲ型: 瘤周型,囊位于肿瘤周围,进入周围邻近脑组织内; Ⅳ型: 瘤旁型,囊位于瘤脑交界处。Worthington等在Nauta基础上增加了第Ⅴ型,即脑脊液循环障碍引起囊的形成,囊液为脑脊液。第二类以Rengachary等分型为代表,其根据囊壁是否含有肿瘤细胞而分为两型: 中心型和周围型,前者囊壁含有瘤细胞,后者不含。正确分型不仅可以明确瘤和瘤囊的关系,还可为手术中合理处理瘤和瘤囊提供参考。

(十六) 恶性脑膜瘤

世界卫生组织 (WHO) 根据组织病理学特点,将脑膜瘤分为4级,其中3级为恶性脑膜瘤,4级为肉瘤。分级的依据有6个标准: 细胞数增多,结构消失,核多形性,有丝分裂指数,局部坏死和脑组织受侵犯。这6个标准除脑受侵犯外,每个标准又分为4级,即0~3级,脑受侵为1分,无为0分。总分在7~11为3级属恶性脑膜瘤,>11分为4级属肉瘤。也有人认为脑膜肉瘤不属脑膜瘤。恶性脑膜瘤病理特点是细胞数增多,细胞结构减少,细胞核多形性并存在有丝分裂,瘤内有广泛坏死。

恶性脑膜瘤可发生颅外转移,主要转移至肺 (占35%)、骨骼肌肉系统 (17.5%)以及肝和淋巴系统。转移可能与手术操作有关。此外,肿瘤侵犯静脉窦、颅骨、头皮,也可能是造成转移的原因。另外,恶性脑膜瘤也可经脑脊液播散种植。有人认为,恶性脑膜瘤的转移至少占脑膜瘤的1/1000。

基本症状

恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤,肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁,其他部位,尤其是后颅窝少见。因此恶性脑膜瘤的病人更易出现偏瘫等神经系统损害症状。脑膜瘤的常见症状如癫痫、头痛等在恶性脑膜瘤中常见,但病程较短。根据临床表现,CT及MRI的改变,恶性脑膜瘤的诊断与良性脑膜瘤诊断一样并不十分困难。

相关检查

恶性脑膜瘤在CT的表现为肿瘤形态不规则,呈分叶状,可出现蘑菇征,边界不清、包膜不完整,信号不均匀。周围水肿明显,没有钙化。增强后肿瘤不均匀强化。肿瘤易侵犯脑组织和颅骨。MRI的T1和T2像恶性脑膜瘤都为高信号。有时颈内动脉向肿瘤供血比较明显。

治疗: 恶性脑膜瘤的治疗以手术切除为首选方法,即使复发的恶性脑膜瘤,有条件可再行手术治疗。术中对侵犯的颅骨、硬脑膜尽量切除,术后再行硬脑膜修补。对于瘤周的脑组织,可尽量电凝或激光照射,对减少肿瘤残余,防止复发是大有益处。为了延缓复发时间,可进行放疗或同位素肿瘤内放射,有报道是有效的。对于反复复发的良性脑膜瘤,有人也主张给予放疗,这样对于阻止肿瘤恶变,延长复发时间可能是有帮助的。

预后: 恶性脑膜瘤是治疗效果较差的脑膜瘤,其主要问题是术后易复发,研究表明,恶性脑膜瘤经手术部分切除的病人平均生存期为46个月,复发时间为5个月,而手术全切除者分别达到130个月和35个月。所以应尽量全切除肿瘤。对于恶性脑膜瘤采用以手术为主的综合治疗是提高治愈率的最佳方案。

(十七) 脑膜肉瘤

脑膜肉瘤病程较短。因肿瘤多位于矢状窦旁或大脑突面,可以出现偏瘫,偏身感觉障碍。癫痫也是脑膜肉瘤较常见的症状,表现为全身性发作或局限性发作。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。仅从临床表现上,术前很难与脑膜瘤相鉴别,为弄清肿瘤性质,必须依赖于其他辅助检查。文献报道,脑膜肉瘤可发生颅外转移,主要是向肺和骨转移。病人表现的症状有: 尿崩、头重足轻、深部性头痛、脑室受压移位、脑转移、智能障碍、恶心与呕吐、感觉障碍、瘫痪、高颅压综合征。

诊断: 脑膜肉瘤多发生在大脑半球,除临床表现以外,进行特殊检查则有助于诊断,结合X线平片、脑血管造影、CT以及MRI的表现,可做出诊断,但有时与良性脑膜瘤难以区别。

治疗: 脑膜肉瘤的治疗主要是手术切除,因肿瘤质地软、松脆,有丰富的颈内动脉分支供血,向周围脑实质内浸润生长,所以不能像切除良性脑膜瘤时一样仅沿瘤周分离。切除肿瘤后,对周围的脑组织予以电凝,尽最大可能切除侵犯的颅骨和硬脑膜。术后应常规放疗。放疗可以抑制肿瘤细胞生长,延长复发时间并防止肿瘤颅外转移。有报道应用立体定向技术向肿瘤内置同位素碘(I125),取得一定的治疗效果。化疗虽是一种可行的方法,但脑膜肉瘤对化疗不敏感,副作用大,所以难以肯定其效果。

预后: 脑膜肉瘤因复发快,瘤组织浸润局部脑组织,个别病例出现颅外肺和骨组织转移或颅内播散,因此,脑膜肉瘤预后不佳。有人报道脑膜肉瘤5年复发率是良性脑膜瘤的30倍,高达80%。

五、颅内血管母细胞瘤

血管母细胞瘤 (Hemagioblastoma) 是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。此瘤中的20%患者伴有视网膜血管瘤,而6%的视网膜血管瘤伴发小脑的血管母细胞瘤。血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。

(一) 临床诊断

1. 术前病程约7个月左右,肿瘤呈囊性者病程短,实体肿瘤病程可长达数年以上。

2. 约80%的患者以头痛为首发症状,位于小脑者达95%,表现为间歇性枕下痛。

3.60%出现呕吐、眩晕和复视,并可产生脑积水出现颅内压增高。

4.60%有眼球震颤和共济失调,其次为颅神经瘫和锥体束征,眼底水肿占70%。

5. 红细胞计数: 约10%~50%的患者有红细胞增多,肿瘤切除后红细胞随之下降,肿瘤复发红细胞也随之升高。

(二) 影像表现

1. 囊性: 此型多见,平扫典型表现为大囊小结节,囊性低密度CT值10~20HU,高于脑脊液,囊壁上可见一个或数个等密度结节突入腔内,即壁结节,增强扫描壁结节明显强化,囊壁无强化。

2. 实质性: 平扫瘤体呈等密度,增强时肿瘤呈均匀性显著强化。

3. 囊实性: 平扫囊实性肿瘤为等密度的病变中可见囊性低密度区,囊壁常较厚,增强扫描肿瘤的实性部分包括囊壁呈均匀明显强化。

4. 瘤周无水肿,肿瘤大时压迫四脑室引起脑积水。

(三) 治 疗

Niemela等提出虽然放射外科对小型 (直径<3cm) 的血管母细胞瘤或术后复发者有一定控制生长作用,但长期疗效还有待观察。Vougioukas等提出手术切除无症状,但已被影像学检查证实的脑血管母细胞瘤能阻止神经系统被持续性破坏。目前国内外多数专家学者目前亦普遍认为,显微外科手术仍是本病的主要治疗方法。对脑干血管母细胞瘤实施手术的根本原则是: 尽可能多地切除病变,又要尽可能少地损伤脑干正常组织。应根据病人的具体情况权衡利弊,积极处理。

手术入路: 根据病变在脑干的部位选择不同的手术入路。原则上是选择肿瘤最接近脑干表面处进入脑干内。尽量避开重要的核团和传导束。当有肿瘤尤其瘤体较大时,一些核团及传导束可被移位而不再原来位置,需要注意。常用入路: (1) 颞枕下入路:适用于中脑偏侧和脑桥上部偏侧病变。(2) 侧裂入路: 适用于中脑腹侧或一侧大脑脚内侧病变。(3) 枕下幕上 (Poppen's) 入路: 适用于中脑背侧病变。(4) 后正中入路:适用于脑桥、延髓背部以及导水管远端病变。(5) 后颅窝侧方入路: 适用于脑桥及延髓腹侧及侧方病变。(6) 侧脑室-第三脑室或大脑纵裂-第三脑室入路: 适用于导水管近端病变。

其他辅助技术及立体定向放疗: 磁共振发展而来的三维稳态构成干扰序列图像(3D-CISS) 逐渐在神经外科领域得到广泛应用。应用这一技术可以得到薄层、高分辨率、三维重建的影像资料,清楚显示基底池、神经血管以及硬膜等正常结构,帮助确定脑干实质内病变的边界,从而帮助术者寻找切开脑干的安全区域。另外,将其与弥散张力成像技术相结合,可清楚地显示皮质脊髓束等神经传导束,从而为确定手术平面提供更多信息。

对于放射治疗是否适用于治疗脑干血管母细胞瘤一直存在争议。传统观念认为脑干血管母细胞瘤对于放疗、化疗均不敏感。王忠诚院士提出: 一次手术不能完全切除的多发的小肿瘤,或病人不适合开颅手术的小或中等大的肿瘤,可用立体定向放射治疗(SRT)。亦有报道称,由于脑干对放射治疗的敏感照射时多采用低剂量,多分次的立体放射技术可能在很小的损伤和风险条件下取得较好的疗效。立体放射治疗对位于功能区的肿瘤,在保留患者功能、提高生存质量方面,有其独特的优越性。

尽管目前人们对脑干血管母细胞瘤的手术治疗取得了一定进展,但是在手术指征的把握,手术时机和手术入路的选择,特别是如何最大限度地减少神经功能损伤等诸多问题上还存在争论和困惑,还有待于进一步深入研究。

✍AI写作