颅内原发性肉瘤

七、颅内原发性肉瘤

这是很少见的一组恶性肿瘤。此瘤占颅内肿瘤总数的0.7%，其中包括有网状细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、不能鉴定的肉瘤等。根据文献报道，颅内尚可有纤维肉瘤、软骨肉瘤、淋巴肉瘤等。现将各种不同肉瘤的特点介绍如下:

(一) 网状细胞肉瘤

又名外皮细胞瘤、外皮细胞肉瘤、血管周围肉瘤、小胶质细胞瘤、间质瘤等。年龄自11岁至53岁，平均年龄37.2岁。此瘤已查明起源于脑血管外膜上的原始组织细胞或脑血管间隙内的覆盖内皮细胞。瘤细胞具有吞噬样动作的特性，因此它与脑组织内的小胶质细胞具有相似的特征。细胞有长形核，染色质多而分散，核仁不明显。胞浆少，染伊红色，内含有颗粒状空泡。核与胞浆都可见有不规则的伪足样突起，表示它具有阿米巴样的活动能力。瘤组织呈套筒状层次地排列于脑的中小血管外面，使管壁明显增厚，管腔变狭。这种排列是此瘤的形态特征，常可见核分裂及小区域坏死。瘤常沿软脑膜侵入脑内，但广泛的脑膜播散不多见。用碳酸银染色可见瘤细胞不染银，可资与小胶质细胞的染银性做出鉴别。网织染色可见有大量网织蛋白质形成的纤维分布于瘤的间质。此瘤多发于大脑半球，但小脑脑干亦可发生。有时呈多灶性生长。在它侵入的脑组织内常有胶质增生，甚至可有胶质瘤变，使瘤变为混合性而引起诊断上的失误。

临床特点: 是高度恶性，病程较短。根据文献报道，平均生存期只有9周。病人的主要表现与脑胶质瘤或其他恶性脑瘤相似，主要取决于瘤的部位、大小、数量等。发病通常呈三种类型: 即①肿瘤型，以发展较快的颅内压增高为主要表现; ②脑炎型，以头痛、智力减退、嗜睡及昏迷等为主要表现，③脑血管病型，以进展较快的瘫痪、抽搐、失语、眼肌麻痹等为主要表现。脑脊液检查常可见单核细胞增多及蛋白质增高，有时可找到肿瘤细胞。

临床诊断比较困难，最后诊断常需取得活体做病理检查才能明确。由于瘤的多灶性生长，CT扫描及脑血管造影常可没有明显的脑组织移位。对于这种恶性肿瘤的治疗需要采用各种积极的抗肿瘤的综合措施，包括手术、放射及化学治疗、免疫疗法及各种支持疗法等。手术只能提供正确的病理诊断，对延长病人的寿命无助。本瘤预后不良。

(二) 横纹肌肉瘤

是极罕见的颅内肿瘤。肿瘤为一种未分化的梭形细胞所组成。在磷钨酸固紫染色中可以清楚地见到横纹。有些细胞呈带状并呈波浪状屈曲。这瘤的来源有两种不同说法。有人认为是中枢神经里的异位未分化间质细胞演化而来; 另有人认为这是神经发育上的问题。因原始的神经嵴能提供一部分形成间质的中胚叶细胞，这些胚胎细胞具有分化为各种中胚叶组织如软骨、膜状骨、脑膜等的能力。细胞的分布部位常在软脑膜、蛛网膜血管的周围。对于这瘤的临床特性还未完全掌握，从已报道的少数病例来看恶性程度很高，并可以产生远处转移，有待注意发现新的病例并掌握其规律。(https://www.daowen.com)

(三) 软骨肉瘤

与上述横纹肌肉瘤一样，可能起源于原始的中胚叶间质细胞。瘤的组织学形态很像纤维肉瘤，但在瘤的基质中含有软骨组织。细胞的形态多变，大小不等，有多形核，核分裂象颇多见。个别病例可有远处转移。转移灶可分布于心、肝、胰、肾、肾上腺等处。病程进展快，手术效果不佳，对放射线不敏感。

(四) 纤维肉瘤

多数起源于脑膜上的结缔组织及脑血管的外膜。瘤呈浸润性，但有时可部分局限而部分沿脑膜广泛播散于脑脊膜上。瘤的组织学形态可分为三类: ①纤维细胞型，是分化较好的一种，恶性程度低，②梭形细胞型，细胞量多而密，仍保持纤维母细胞的形态，间质纤维很少; ③多形细胞型，分化不良，恶性程度高。此类肿瘤常限于脑膜，有时可以全切除，个别病例可长期存活。

(五) 脂肪肉瘤

极为罕见，此瘤的来源可能与颅内脂肪瘤同。

(六) 淋巴肉瘤

极少见，较脊髓者少见得多，瘤多起源于硬脑膜，并常侵犯表面颅骨，引起破坏。手术彻底切除加术后放射治疗及化学治疗可取得短时期的缓解。