颅内胶样囊肿

十三、颅内胶样囊肿

(一) 主要特征

1. 典型病例发生于第三脑室前部，阻塞Monro氏孔，导致单纯侧室梗阻性积水。

2. 缓慢生长的良性肿瘤，但有突然死亡的危险。

也就是神经上皮囊肿。占胶质瘤的2%、所有颅内肿瘤的0.5%～1%。确诊年龄一般为: 20～50岁之间。

(二) 病理起源

最初认为起源于终脑顶突 (第三脑室顶外翻部分，在人类未发展)，但近来证据提示可能起源于间脑隐窝。

由一纤维上皮构成的囊壁，囊内为囊液或致密髓样物质。是一种生长缓慢的良性肿瘤。大多数位于第三脑室Monro氏孔区，但也可见于其他部位，如透明膈。

(三) 临床表现

最常见的症状是急性、间歇性颅内压升高的体征 (典型病例是囊肿在其根部上的运动阵发性的阻塞Monro氏孔所致，术中很少破裂) 或慢性脑积水的体征 (因慢性梗阻)。临床症状明显的囊肿直径多大于1.5cm。

胶样囊肿患者猝死发生率高 (可能估计过高) 的机制是脑脊液循环急性梗阻导致脑病 (CT使用前为20%)。部分可能是因为一些操作 (如腰穿、脑室穿刺等) 引发脑脊液循环突然改变。其他可能机制是下丘脑调节的心血管反射障碍。

(四) 诊 断

影像检查 (CT或M班) 常可显示肿瘤位于第三脑室前部。此部位常堵塞双侧Monro氏孔，仅导致侧脑室病理性脑积水。

MRI: 首选影像学检查。然而，有些囊肿在MRI上表现为等信号，对于这些病例CT扫描优于MRI可清楚地显示囊肿位置及邻近周围结构。常可避免血管造影。

CT扫描: 不是很理想，表现各异: 多为高密度 (不过也可为等和低密度)，半数轻微增强; CT通常不如MRI，尤其是等密度病变。这些肿瘤钙化罕见。

(五) 治 疗(https://www.daowen.com)

最佳治疗仍有争议。最早时提倡仅行分流手术。梗阻特征 (双侧Monro氏孔) 使其常需双侧分流(或者单侧分流+透明膈造瘘)。目前提倡各种直接手术切除，原因如下: (1) 防止依赖分流; (2) 降低肿瘤生长的可能; (3) 因为由心血管功能紊乱因素导致的神经功能突然恶化的机制，是因为下丘脑受压，而不是脑积水。

1. 外科治疗选择

(1) 经胼胝体入路: 不依赖于扩大的脑室，静脉性梗塞的发生率较高或弯隆联合损伤较大。

(2) 经皮质入路: 术后癫痛的发生率更高 (约5%)，脑室正常大小时是不可能的(如患者行了VP分流术)。

(3) 立体定向引流。

(4) 脑室镜切除。

经胼胝体入路经Monro氏孔或穹窿间到达第三脑室。由于肿瘤好发于Monro氏孔，很少需要通过扩大该孔来确定肿瘤。经胼胝体入路到达侧脑室或第三脑室。

立体定向胶样囊肿引流可能有效，尤其是分流后脑室正常者，但囊内容物太黏稠，囊壁硬造成盲穿困难。全部或次全吸除可使部分患者不需进一步处理，但近来有证据提示复发率较高。

早期并发症相对高，可能因为损伤血管或机械损伤，这种情况已获改善。术中脑室造影或使用脑室镜，使手术更易操作。

2. 立体定向技术

(1) 立体定向穿刺针穿刺部位紧邻右侧冠状缝前;

(2) 开始时用1.8mm针尖锐利的穿刺针，到达靶点后再前进3～5mm (根据囊壁的移位来调整);

(3) 用10mL注射器，保持6～8mm的吸引负压;

(4) 如果未抽出任何东西，再用2.1mm的探针穿刺;

(5) 尽管完全吸除最理想，如果这一目标不能达到，脑脊液循环再通也是一个可以接受的目标 (可注入1～2mL六碘苯醇以证实)。